Hirschsprung choroba - čo to je? Symptómy a liečba

Hirschsprung choroba je pomerne zriedkavé ochorenie. Najčastejšie sa vyskytuje v 95% prípadov u novorodencov, ale môže sa vyskytnúť u starších detí a dospelých.

S týmto ochorením má pacient patológiu nervového systému hrubého čreva. V zdravom hrubom čreve sa na stenách nachádzajú špeciálne nervové plexusy, ktoré zabezpečujú schopnosť hrubého čreva tlačiť obsah správnym smerom. Takéto nervové plexusy sa nachádzajú vo svalovej vrstve čreva a jeho submukóze.

Hirschsprung choroba sa prejavuje u mužských pacientov podľa štatistík 4 krát častejšie ako u dievčat. Toto ochorenie nie je dedičné, ale riziko manifestácie jeho symptómov u detí chorých rodičov je v priemere vyššie o tri percentá.

Čo je to?

Hirschsprungova choroba - anomália vývoja hrubého čreva vrodenej etiológie, ktorá vedie k porušeniu intestinálnej fragmentácie čreva (vrodená aganglióza) - sa prejavuje pretrvávajúcou zápchou.

U novorodencov je klinický obraz charakteristický a rôznorodý - súvisí s dĺžkou a výškou umiestnenia (vzhľadom na anus) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovej choroby: 1: 5 000 novorodencov.

patogenézy

Ganglionické (alebo ganglionické) bunky sú bežným názvom pre niektoré typy veľkých neurónov, ktoré sú v čreve zodpovedné za spojenie nervových štruktúr. Počas ontogenézy migrujú gangliové bunky z horného čreva do distálnej časti.

Porušenie migrácie vedie k vzniku aganglionickej časti čreva (zóna funkčného zúženia) so zníženou alebo úplne chýbajúcou inerváciou (schopnosť vykonávať translačné-kontraktilné pohyby). V niektorých prípadoch môže aganglionická oblasť abnormálne expandovať, čím sa vytvorí megakolón, ktorý je jednou zo závažných komplikácií Hirschsprungovej choroby.

Miestom lokalizácie aganglionickej oblasti je spravidla distálny úsek hrubého čreva. V zriedkavých prípadoch existujú formy Hirschsprungovej choroby, v ktorej sa aganglionický segment tvorí na mieste zo splenického stĺpca alebo sa vyvíja agangióza celého hrubého čreva. V tejto forme ochorenia je u pacientov pozorovaná celková peristaltická paralýza.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť príznakov Hirshprungovej choroby závisí od veku, rozsahu lézie a histórie.

1. Pravidelne sa objavuje hnačka.
2. Tam je nadúvanie. Plyny sa hromadia v črevách.
3. Zápcha. Toto je najčastejší príznak ochorenia. Niektoré deti nemusia mať stolicu niekoľko týždňov. Pri ťažkej chorobe je proces defekácie vo všeobecnosti nemožný bez klystýru.
4. U novorodencov odchádza meconium (prvá stolica) neskoro (o 2-3 dni) alebo vôbec neodchádza.
5. Dieťa má bolesti v črevách. Je rozmarný, plače, ťahá kolená na bruško.
6. Brucho sa opuchne. Pupok je vyhladený alebo vypnutý. Žalúdok sa stáva asymetrickým.
7. Otrava tela. Dieťa odmieta jesť, nezvyšuje hmotnosť. Môže nastať zvýšenie teploty.
8. Keď je akt defekácie, odstránia sa fekálne kamene (hustá pevná stolica). K úplnému vyprázdneniu nedochádza. Výkaly majú nepríjemný zápach. Vzhľad pripomínajú tenkú stuhu.

Ak anomália nepokrýva celé črevo, potom príznaky u novorodencov sú skôr rozmazané. U dojčeného dieťaťa sa fekálne hmoty vyznačujú polotekutou konzistenciou. Môžu byť ľahko eliminované telom.

Prvé problémy vznikajú v okamihu, keď sa strúhanka zavádza do stravy. Dospelé jedlá vedú ku kondenzácii výkalov. Objavuje sa črevná obštrukcia, pozorujú sa symptómy intoxikácie. Najprv klystír pomáha s takou klinikou. V budúcnosti už táto udalosť neprináša úľavu.

Fázy Hirschsprungovej choroby

Vzhľadom na dynamiku ochorenia a meniace sa symptómy lekári rozlišujú nasledujúce štádiá ochorenia:

• Kompenzované - zápcha je zaznamenaná už od detstva, očistné klystírne ľahko eliminovať na dlhú dobu
• Subkompenzácia - postupne sa klystír stáva menej a menej účinným, stav pacienta sa zhoršuje: telesná hmotnosť sa znižuje, ťažkosť a bolesť brucha, dýchavičnosť; závažná anémia, metabolické poruchy. Stav subkompenzácie sa vyskytuje u pacientov s dekompenzáciou na pozadí konzervatívnej liečby.
• Dekompenzované - očistné klystýry a laxatíva zriedkavo vedú k úplným pohybom čriev. V dolnej časti brucha je pocit ťažkosti, nadúvanie. Pod vplyvom rôznych faktorov (prudká zmena výživy, ťažké cvičenie) sa u pacientov vyvinie akútna intestinálna obštrukcia. U detí sa dekompenzácia často pozoruje v subtotálnych a celkových léziách.
• Akútna forma Hirschsprungovej choroby sa prejavuje u novorodencov ako nízka vrodená intestinálna obštrukcia.

Hirschsprungova choroba, na rozdiel od iných príčin zápchy (nádor, atonická zápcha u starších pacientov, nešpecifická ulcerózna kolitída), sa vyznačuje výskytom zápchy od narodenia alebo v ranom detstve.

Často si rodičia všimnú prítomnosť endokrinných, mentálnych a neurologických abnormalít. Choroba môže byť sprevádzaná ďalšími vrodenými anomáliami: Downova choroba, rozštiepenie mäkkého podnebia.

komplikácie

Vrodená anomália Hirshprunga často vedie k rozvoju rôznych komplikácií. Ich skupina zahŕňa:

1. Chudokrvnosť.
2. „Fekálna“ intoxikácia. Táto komplikácia je výsledkom otravy tela akumulovaním toxických látok.
3. Vývoj akútnej enterokolitídy. S rýchlym priebehom tohto zápalu je smrteľný.
4. Tvorba "fekálnych kameňov". Zároveň sa vytvoria také pevné hmoty, ktoré môžu narušiť integritu črevných stien.

Nemožno predpokladať, že kongenitálna anomália črevného vývoja prejde sama. Ďalšia kvalita života dieťaťa a absencia zmien v celom jeho tele závisí od včasnej liečby patológie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Liečba ochorenia konzervatívnymi metódami je neúčinná, takéto terapeutické opatrenia sa zvyčajne predpisujú ako príprava na operáciu. Jedinou účinnou liečbou Hirschsprungovej choroby je chirurgický zákrok. V každom prípade sa uplatňuje individuálny prístup a zvažujú sa tri možnosti liečby:

1. Využívanie konzervatívnych metód liečby chronickej zápchy až do vyriešenia otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operácie, na tento účel sa uplatňuje metóda ukladania dočasnej kolostómie
3. Núdzová chirurgia

Na základe dlhoročných skúseností sa lekári domnievajú, že pre takúto operáciu je optimálny vek 12-18 mesiacov. Ale ak sa pri konzervatívnej liečbe pozoruje stabilný kompenzačný proces, intervencia sa môže odložiť na 2-4 roky.

Taktiež je potrebné brať do úvahy, ak prevádzate operáciu a oneskoríte jej implementáciu, v tele pacienta začínajú nepriaznivé sekundárne zmeny: zvyšuje sa hrozba enterokolitídy, dysbakteriózy a porúch metabolizmu proteínov. Preto je dôležité, aby lekár chytil túto líniu, keď príde optimálna veková línia pre operáciu a stále nie sú žiadne živé prejavy sekundárnych zmien.

Konzervatívna liečba

Hlavným cieľom tejto terapie je neustále čistenie čriev. Lekári preto odporúčajú nasledujúce činnosti:

• Strave. Je menovaná iba lekárom. Výber sa zastaví na výrobkoch s laxatívnym účinkom: zelenina (mrkva, repa), ovocie (slivky, jablká), obilniny (ovsené vločky, pohánka), mliečne výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičenie. Lekár Vám odporučí špeciálne terapeutické cvičenia. Stimuluje peristaltiku a posilňuje tlač.
• Masáž. Denná masáž dolnej časti brucha. Stimuluje prirodzenú peristaltiku a čistenie čriev.
• Vitamíny. Posilniť telo a chrániť pred negatívnymi účinkami toxických látok.
• Čistiace klystír. Dieťa potrebuje neustále čistenie čriev.
• Probiotiká. Lieky stimulujú fungovanie čreva a saturujú ho prospešnou mikroflórou.
• Proteínové prípravky. Roztoky elektrolytov sa podávajú intravenózne. Odporúčajú sa na výrazné príznaky podvýživy.

V prípade, že metódy konzervatívnej liečby neposkytujú požadovaný účinok alebo ochorenie je v pokročilom štádiu, pacientovi je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgická liečba

Po sérii vyšetrení chirurg rozhodne, kedy a ako vykonať operáciu. Mal by sa vykonávať v najpriaznivejšom období a nie počas exacerbácií. Aká je podstata chirurgickej metódy? Postihnutý segment je eliminovaný a sú spojené zdravé časti hrubého čreva. Operácia môže mať dva typy:

1. Simultánne. Aganglionická oblasť hrubého čreva je skrátená. Zdravá časť hrubého čreva je okamžite pripojená na konečník.
2. Dva okamihy. Najprv sa vykoná skrátenie, potom kolostómia (časť čreva sa privedie na povrch brucha). Fekálne hmoty sa vypúšťajú do špeciálnej nádoby - katétra. Po adaptačnom období sa vykonáva druhá časť operácie: spoja sa zdravé časti zrezaného čreva.

Všetci pacienti podstupujúci operáciu by sa mali podrobiť dispenzárnemu pozorovaniu, aby sa vyhodnotili funkčné výsledky liečby a identifikácia a korekcia neskorých komplikácií spôsobených operáciou. Odporúča sa absolvovať lekársku prehliadku a lekársku konzultáciu každý týždeň počas mesiaca po operácii. V priebehu roka sa potom kontroly môžu vykonávať raz za 3 mesiace.

Hirschsprungova choroba u detí má pomerne priaznivú prognózu. Väčšina operácií na odstránenie chybnej časti hrubého čreva sa vykonáva bez ďalších komplikácií, ale len vtedy, ak rodičia alebo dieťa sami monitorujú dodržiavanie odporúčaní lekára a pravidelne sa podrobujú vyšetreniam.

Čo je Hirschsprungova choroba: príznaky, komplikácie, diagnostika a liečba

Choroba Hirschsprung je jednou zo zriedkavých chorôb, ktorá je vrodená.

Prvýkrát o tomto patologickom procese sa dozvedel na konci 19. storočia. Pod touto chorobou sa bežne chápe ako významná zmena v hrubom čreve.

V súčasnosti choroba dostala meno megacolon.

Pojem choroby

Čo je Hirschsprungova choroba, málokto vie. Choroba bola prvýkrát opísaná na konci devätnásteho storočia pediaterom Haraldom Hirshprungom.

Predpokladá sa, že táto choroba má genetickú predispozíciu. To znamená, že ak aspoň niekto v rodine trpel touto chorobou, určite sa prejaví u novorodenca. A v praxi sa choroba vyskytuje u jedného dieťaťa z piatich tisíc.

Hirschsprungova choroba je vrodený abnormálny proces, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje hrubé črevo. Patologický jav je charakterizovaný zhoršenou inerváciou črevnej zóny, čo vedie k chronickej zápche.

Na stenách zdravého čreva, vo svalových a submukóznych štruktúrach sú nervové plexusy, ktoré sú zodpovedné za schopnosť tela tlačiť obsah správnym smerom. Keď dieťa má túto chorobu, niektoré oblasti čreva sú zbavené tejto schopnosti.

Na tomto pozadí dochádza k porušeniu funkcie motora. Pravidelná zápcha vedie k ťažkej otrave tela.

Hirschsprung choroba u novorodencov môže mať rôzne príznaky. Všetko závisí od výšky miesta agangiózy. Predpokladá sa, že čím viac je telo ovplyvnené, tým viac príznakov sa objaví.

Nesprávne vytvorené distálne zóny spôsobujú stratu motorickej funkcie v dolných oblastiach. Postihnutá oblasť sa stáva prekážkou pohybu potravín.

Zakaždým, keď sa celý obsah začne skrýva nad postihnutú oblasť. Tento proces vedie k expanzii iných častí čreva.

dôvody

Ak má pacient podozrenie na Hirschsprungovu chorobu, môže to povedať len skúsený lekár. Príčiny patologického procesu zatiaľ neboli študované.

Je známe, že vo fáze tehotenstva od 5. do 12. týždňa dochádza k aktívnej tvorbe nervových plexusov, ktoré sú zodpovedné za včasnú funkčnosť tráviaceho systému.

Ale v niektorých situáciách je táto fáza prerušená v okamihu, keď sa začne tvoriť dvojbodka.

Aj experti majú inú verziu toho, čo sa deje. Možno príčinou je mutácia na úrovni DNA. Choroba je dedičná. Preto sa častejšie vyskytuje u tých, ktorých príbuzní už trpeli touto chorobou.

Často je patológia zistená u detí vo veku 10 rokov. V tomto prípade mužské pohlavie trpí ochorením štyrikrát častejšie.

symptomatológie

Do akej miery sa syndróm Hirschsprungovej choroby prejavuje závisí od stupňa poškodenia hrubého čreva.

Prvé príznaky sa prejavia už v prvých dňoch života dieťaťa. Ak dieťa nie je pozorované vyprázdňovanie črevného traktu v prvý deň, potom je to už považované za dôvod na obavy.

Bežné príznaky zahŕňajú:

• pretrvávajúca zápcha;
• opuchnuté brucho;
• plynatosť.

S vekom sa zvyšuje počet príznakov.

Značky sa začínajú prejavovať v:

• ťažká zápcha;
• nedostatok chuti do jedla, odmietnutie príjmu potravy;
• nedostatočný prírastok hmotnosti;
• plynatosť;
• nepríjemný zápach výkalov;
• zmeniť formu výkalov. Pripomínajú tenký film;
• absencia úplného vyprázdnenia črevného traktu.

Keď je dieťa dojčené, príznaky nie sú také zreteľné. V tomto štádiu je stolička skvapalnená. Výkaly nepreniknú cez črevný trakt. Prvé prejavy sú pozorované od okamihu, keď sa dieťaťu podávajú doplnkové potraviny a jedlo sa zhrubne.

Výkaly sa stávajú hustými, zápcha sa vyskytuje častejšie, črevná obštrukcia sa zvyšuje a intoxikácia sa stáva silnejšou.

Staršie deti trpia dlhodobou zápchou. Stolička nesmie trvať až sedem dní. Ak včas venovať pozornosť patológii, potom je všetko prenesené oveľa jednoduchšie.

Ďalším významným príznakom je nadúvanie. Začne trápiť dieťa od prvých dní života. Gazika, ktorá sa nachádza v zažívacom trakte, natiahne telo. Z tohto dôvodu sa mení tvar brucha.

Vyzerá to nezvyčajne. Puzdro je úplne vypnuté alebo vyhladené. V dôsledku pohybu čreva sa žalúdok stáva asymetrickým.

Ak sa rodičia neotáčajú včas k lekárovi, potom existujú známky intoxikácie. Dieťa sa stáva pomalým, rozmarným. Koža sa zbledne. Teplota sa môže zvýšiť.

Ak sa nelieči, u detí sa vyvinie anémia a nedostatok proteínovej energie.

Oveľa horšie, keď sa Hirschsprungova choroba prejavuje zvracaním a hnačkou, je pozorovaná už v posledných štádiách - to znamená úplnú črevnú obštrukciu. Zvracanie je sprevádzané silným syndrómom bolesti. Hnačka sa môže objaviť od prvých dní života dieťaťa a viesť k smrti.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (synonymá: agangióza, HSCR) - anomália hrubého čreva vrodenej etiológie, ktorá vedie k porušeniu intestinálnej fragmentácie čreva (vrodená aganglióza) - prejavuje sa pretrvávajúcou zápchou. U novorodencov je klinický obraz charakteristický a rôznorodý - súvisí s dĺžkou a výškou umiestnenia (vzhľadom na anus) zóny agangliosis. Čím dlhšia je oblasť agangliózy a čím je vyššia, tým sú príznaky ochorenia akútnejšie a jasnejšie. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1888 dánskym pediatrom Haraldom Hirschprungom (narodený Harald Hirschsprung) u dvoch chlapcov, ktorí zomreli na chronickú zápchu [1].

Obsah

Etiológia a patogenéza

V centre ochorenia je porušenie inervácie hrubého čreva, jeho nižších delení, čo vedie k poklesu (až do nedostatku) peristaltiky aganglionického segmentu. V dôsledku toho sa črevný obsah akumuluje v nadložných oblastiach - dochádza k zápche.

Vzťah genotypu a fenotypu s HSCR je komplexný. HSCR sa vyskytuje ako samostatné ochorenie u 70% pacientov, u 12% je asociované s chromozómovými poruchami av 18% prípadov ide o jeden zo znakov rôznych dedičných syndrómov. Do roku 2014 bolo objavených 10 génov a 5 genetických lokusov zapojených do vývoja HSCR [2].

Hirschsprungova choroba: symptómy a liečebné metódy (chirurgia, lieky)

Hirschsprungova choroba je zriedkavá vrodená malformácia hrubého čreva, charakterizovaná absenciou nervových plexusov (agangióza) v črevnej stene. Základom ochorenia sú dedičné príčiny, absencia puerusov Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je sieť nervových buniek a ich procesov, ktorá sa nachádza medzi svalovými vrstvami črevnej steny po celej dĺžke a podieľa sa na peristaltických pohyboch čreva. Meissner plexus sa nachádza v submukóznej vrstve tráviaceho traktu a podieľa sa na motilite a intestinálnej sekrécii.

S týmto ochorením môže byť čiastočná alebo úplná absencia nervových ganglií alebo ich abnormálna štruktúra v určitej časti čreva. Agangióza vedie k narušeniu pohybov v hrubom čreve, k rozvoju dystrofických procesov vo svalovej vrstve. Postihnutá oblasť je v spastickom stave a nepodieľa sa na peristaltických pohyboch a črevná časť, ktorá leží nad postihnutým územím, sa neustále preťažuje a časom sa rozširuje.

tvar

Lokalizácia lézie je základom klasifikácie ochorenia podľa foriem.

• Rektálna forma. Postihnutie konečníka, ktoré môže byť čiastočné.
• Rektosigmoidná forma. V tejto forme aganglióza ovplyvňuje konečník a sigmoidné hrubé črevo. Sigmoidné hrubé črevo môže byť čiastočne alebo úplne ovplyvnené.
• Medzisúčet. Priečne hrubé črevo je ovplyvnené spolu s sigmoidom a rekta.
• Celkový formulár. Najzávažnejšia forma klinických prejavov a prognóza liečby. Je ovplyvnené celé hrubé črevo.

Po prúde sú tieto formy:

• Akútna forma. Vyskytuje sa v prvom mesiaci života dieťaťa.
• Subakútna forma. Je umiestnený vo veku dieťaťa od 1 do 3 mesiacov.
• Chronická forma. Po 3 mesiacoch sa hodí.

štádium

• Kompenzované štádium. Celková spokojnosť s dobrou starostlivosťou nie je porušená. Zápcha vyvolaná zmenou stravy. Toto štádium je charakterizované skorými príznakmi, neskorými príznakmi ochorenia.
• Subkompenzovaná fáza. Symptómy pomaly postupujú, zvyšuje sa frekvencia používania očistných klystírov na pohyb čriev. Pri adekvátnej konzervatívnej terapii je možný prechod na kompenzovanú fázu. Klinický obraz predstavuje skoré a neskoré symptómy.
• Dekompenzovaná fáza. Progresívne symptómy z prvých dní života. Deti môžu mať nízku intestinálnu obštrukciu. Včasný vývoj neskorých príznakov ochorenia. Stupeň dekompenzácie sa rýchlo rozvíja s celkovou črevnou agangiózou.

príznaky

Hirschsprungova choroba sa prejavuje od prvých dní života dieťaťa. Klinický obraz rozlišuje skoré a neskoré príznaky:

Včasné príznaky

• Zápcha. Toto je prvý príznak u dieťaťa, ktorému rodičia venujú pozornosť. Retencia stolice začína v neonatálnom období. Dieťa dostane neskoro prvé výkaly, objaví sa nadúvanie. Nezávislé vypúšťanie výkalov je veľmi zriedkavé. Laxatíva a čistiace klystýry sa používajú na vyprázdňovanie čriev. Po klystýroch sa vylučuje veľká konzistencia stolice.
• Fekálna intoxikácia. S predĺženou retenciou stolice sa vyvíja fekálna intoxikácia, častejšie v detstve. Vyznačuje sa znížením telesnej hmotnosti a neprítomnosťou prírastku hmotnosti u dieťaťa, koža sa sivá, obsah bielkovín v krvi sa znižuje, čo vedie k edému. Narušenie rovnováhy vody a elektrolytov ovplyvňuje činnosť srdca, pľúc, pečene a ďalších orgánov.
• Zvýšené brucho. Zvýšenie veľkosti brucha nastáva v dôsledku akumulácie plynu v čreve, natiahnutia stien črevných slučiek fekálnymi kameňmi. Bez liečby sa predná stena brucha zmenší, cez ňu sú viditeľné napnuté črevné slučky. Počas vyšetrenia sú pevné fekálne kamene dobre prehmatané.
• Nadúvanie (nadúvanie). Zápcha, zhoršená tvorba hlienu vedie k rozvoju fermentačných a hnilobných procesov v lúmene čreva, ktoré sú sprevádzané tvorbou veľkého množstva plynov a toxických produktov.
• Bolesť brucha. Majú prasknutie, boľavý charakter, môžu byť nahradené kŕčovými bolesťami. Vyprázdnenie čreva vedie k krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndrómu bolesti je spojený s preťažením črevnej steny nad miestom agangliózy, poškodením slizničných fekálnych kameňov a rozvojom zápalových procesov.

Neskoré príznaky

• Chudokrvnosť. S Girshprungovou chorobou sú poruchy trávenia, poruchy dysbakteriózy. Tieto stavy znižujú vstrebávanie vitamínov a minerálov, rozvíja nedostatok železa, anémiu s nedostatkom B12.
• Podvýživa. Úbytok hmotnosti môže byť spôsobený fekálnou intoxikáciou, dysbiózou a pridaním zápalových procesov. Prítomnosť živín z črevného lúmenu do krvného obehu je nedostatočná.
• Hnačka. Výskyt voľnej stolice je spôsobený rozvojom dysbakteriózy a zápalových procesov v čreve.
• Fekálne kamene. Nedostatok kontraktilnej aktivity buniek hladkého svalstva vedie k akumulácii fekálnych hmôt, ktoré rozdrvujú črevné steny, napínajú a vytvárajú riziko črevnej obštrukcie. Prejavuje sa absenciou stoličky, abdominálnej distenzie, sekrécie hlienu z konečníka. Dieťa plače, odmieta prsník.
• Deformácia hrudníka. Zväčšené brucho tlačí proti bránici a mediastinálnym orgánom, čo vedie k deformácii hrudníka. Porucha kardiovaskulárneho systému a rozvoj bronchopulmonálnych komplikácií.
• Dyspeptické symptómy. Osoba sa obáva nevoľnosti, pocitu ťažkosti v žalúdku, straty chuti do jedla. Možno pálenie záhy. U malých detí dochádza k zvracaniu.

diagnostika

Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu trojice príznakov: zápcha od narodenia, perzistentné nadúvanie, irigačné údaje a vylúčenie inej patológie s podobným klinickým obrazom (vrodená intestinálna obštrukcia).

• US. Používa sa na vylúčenie iných ochorení s podobnými príznakmi (invaginácia čreva atď.).
• Ergography. Rádiografické vyšetrenie čreva odhaľuje charakteristické zúženie časti čreva, ktoré leje do expanzie. Jedna zo spoľahlivých metód výskumu diagnózy Hirschsprungovej choroby. Používa sa u detí starších ako 2 týždne na potvrdenie diagnózy.
• Prehľad rádiografie brušnej dutiny. Používa sa na vylúčenie iných ochorení gastrointestinálneho traktu (intestinálna obštrukcia).
• Biopsia. Charakterizovaný absenciou nervových plexusov a identifikáciou modifikovaných hypertrofovaných vlákien v črevnej stene.

liečba

Chirurgická liečba

Cieľom radikálnej chirurgickej liečby je odstránenie patologického úseku čreva spolu s odstránením dekompenzovaných dilatovaných črevných slučiek. Používa sa Duhamel, Duhamel-Martin, v niektorých prípadoch sa používa kolostómia.

Čím menší je vek dieťaťa, tým lepšie je pooperačné obdobie.

Konzervatívna liečba

Liečba je pomocná a nevedie k regenerácii.

• Strave. Predpisujú sa potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, zelenina, ovocie), mliečne výrobky, ktoré uľahčujú činnosť defekácie. Výrobky z múky sú vylúčené zo stravy.
• Probiotiká (Bifidumbakterin) sa používajú na normalizáciu črevnej mikroflóry.
• Enzýmové prípravky (Mikrasim, Pancreatin) sa používajú na uľahčenie procesov trávenia a zníženie zaťaženia čriev.
• Čistiace klystír.
• Masáž brucha alebo cvičenie terapia. Terapeutická masáž sa používa na stimuláciu pohybu výkalov cez črevo. Terapeutická gymnastika je zameraná na tréning brušných svalov a vykonáva sa pod dohľadom špecialistu.

výhľad

Včasná diagnostika a liečba v skorých štádiách ochorenia môže viesť k zotaveniu osoby. Pri ťažkých formách ochorenia a vývoji kompenzačných dystrofických zmien v zdravých oblastiach čreva sa zvyšuje frekvencia recidív.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je ochorenie, ktoré je dôsledkom vrodenej poruchy vývoja nervových plexusov, ktoré poskytujú inerváciu hrubého čreva. Patológia je sprevádzaná zápchou a malabsorpciou v hrubom čreve. Hirschsprungova choroba sa môže ľahko vyvinúť len v dospelosti, ťažký priebeh je charakterizovaný neprítomnosťou mekónia (pôvodné výkaly) u novorodencov. Toto ochorenie je diagnostikované rádiopakom a endoskopickým vyšetrením čreva. Hirschsprungova choroba je liečená chirurgicky: postihnutá časť čreva je odstránená.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (aganglióza) je vrodená malformácia zažívacieho traktu, charakterizovaná zhoršenou inerváciou časti hrubého čreva alebo jeho úplnou léziou. V závislosti od umiestnenia a rozsahu aganglionovej zóny sa v proktológii rozlišujú rektálne, rektosigmoidné, segmentové, subtotálne a celkové formy Hirschsprungovej choroby. Muži trpia touto patológiou štyrikrát častejšie ako ženy. V prevažnej väčšine prípadov (90%) je diagnóza Hirschsprungovej choroby spôsobená novorodencom. U 20% novorodencov sa zisťujú ďalšie vrodené patologické stavy nervového systému, ako aj ochorenia kardiovaskulárneho systému, zažívacích orgánov a urogenitálnych porúch. U detí s Downovým syndrómom je Hirshprungova choroba 10-krát častejšia ako u jedincov bez chromozomálnych abnormalít.

Príčiny Hirschsprungovej choroby

V období tehotenstva od piateho do dvanásteho týždňa prebieha tvorba nervových klastrov, ktoré ďalej poskytujú inerváciu tráviaceho systému. Tvorba začína z nervových plexusov v ústnej dutine a klesá cez pažerák do žalúdka, čriev a konečníka. V niektorých prípadoch, z nevysvetliteľných dôvodov, je tento proces prerušený, čo vedie k absencii nervových plexusov v mieste hrubého čreva. Dĺžka neinervovanej oblasti môže byť rôzna a môže byť taká malá, ako niekoľko centimetrov alebo môže zahŕňať celé hrubé črevo. Dĺžka hrubého čreva zbavila nervový plexus a určuje závažnosť ochorenia.

Predpokladá sa, že poruchy vývoja nervového systému hrubého čreva sú spôsobené mutáciami v štruktúre DNA génu. Keďže Hirschsprungova choroba je vrodená a dedičná, pravdepodobnosť vzniku tejto patológie v rodine, kde už jedno dieťa trpí, je oveľa vyššia. Okrem toho je potrebné venovať pozornosť tomu, že chlapci sú 4-5 krát častejšie trpia touto chorobou.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť klinických symptómov je odlišná v závislosti od závažnosti (stupeň poškodenia čriev). Najčastejšie sa príznaky zistia bezprostredne po narodení, ale niekedy sa môžu objaviť v období dospievania alebo dospievania. Symptómy Hirschsprungovej choroby u novorodencov: v prvých dňoch po narodení meconium (pôvodné výkaly) neodchádza, vracia sa (niekedy so žlčou), zápcha alebo hnačka, zvýšená tvorba plynu.

U starších detí môže existovať tendencia k pretrvávajúcej zápche, zväčšenému brušku, oneskorenému rastu a vývoju spojenému so zhoršenou absorpciou a rozvojom malabsorpčného syndrómu. Často je tu anémia v dôsledku konštantnej straty krvi z výkalov, okrem toho možné pridanie infekcie a rozvoj enterokolitídy, ktorá sa prejavuje zvýšenou telesnou teplotou, hnačkou a zvracaním. Pri ťažkej intoxikácii môže dôjsť k rozšíreniu hrubého čreva.

Diagnóza Hirschsprungovej choroby

Ako diagnostické opatrenia na detekciu Hirschsprungovej choroby sa používajú inštrumentálne vyšetrenia a funkčné testy. Keď fluoroskopia dutiny brušnej odhalila oblasti expanzie hrubého čreva, a absencia výkalov v ňom nad anus. Ak sa po klyzme s kontrastnou látkou vykoná irigoskopia, môže sa dobre zviditeľniť črevná stena a detegovať zúžené a rozšírené oblasti.

Hirschsprungova choroba je charakterizovaná nedostatkom reflexu na oslabenie vnútorného zvierača pri napínaní rektálnej ampulky. Neprítomnosť tohto reflexu možno zistiť pomocou anorektálnej manometrie (štúdie, ktoré merajú tlak v hrubom čreve a vnútornom zvierači). Na potvrdenie neprítomnosti nervových buniek v stene hrubého čreva sa vykoná kolonoskopia, počas ktorej sa odoberie biopsia a potom sa vykoná histologické vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Jediný účinný spôsob liečby Hirschsprungovej choroby je chirurgická liečba. Operácia spočíva v excízii postihnutej oblasti hrubého čreva a pripojení zdravej časti k terminálnej časti konečníka. V prípade jednostupňového chirurgického zákroku sa všetky stupne uskutočňujú okamžite, ale v niektorých prípadoch sa zvolí dvojstupňová operácia. Prvá fáza dvojstupňovej operatívnej taktiky zahŕňa odstránenie postihnutej časti čreva (resekcia) a odstránenie špičky zdravého čreva cez rez v bruchu (kolostómia). Vylučovanie výkalov prebieha v špeciálnom kontajneri, ktorý pacient nosí so sebou.

Potom, čo sa pacient prispôsobil novým podmienkam trávenia v skrátenom čreve, vykonáva sa druhá fáza chirurgickej liečby - rekonštrukčná chirurgia, počas ktorej je voľný koniec zdravého čreva spojený s konečníkom a otvor v bruchu je zošitý (uzavretie kolostómie). Po chirurgickej liečbe pacienti zvyčajne pociťujú postupnú normalizáciu stolice, hoci niektorí na začiatku môžu mať hnačku. Niekedy pacienti zaznamenávajú tendenciu k zápche, ktorá sa však zvyčajne rieši po užití laxatív.

V prípade hnačky alebo zápchy môže byť pre pacientov po operácii pre Hirschsprungovu chorobu odporúčaná strava bohatá na rastlinné vlákniny. Po operácii je vysoké riziko črevnej infekcie a rozvoj enterokolitídy. Ak sa v pooperačnom období objavia nasledujúce príznaky: horúčka, hnačka, vracanie, nadúvanie, príznaky črevného krvácania, okamžite vyhľadajte lekára.

V prípade ľahkého prúdenia Hirshprungovej choroby v prípade poranenia čriev v malej oblasti môže byť chirurgická liečba opustená a obmedzená na sifónové klystýry. Enemas robiť po celý život. Je potrebné ich vyrábať s veľkým množstvom vody (do 2 litrov), aby sa uľahčil prechod výkalov do vazelínového oleja. Okrem toho sú pre pacientov s touto patológiou odporúčané špeciálne terapeutické cvičenia.

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Hirschsprungova choroba je vrodená, geneticky determinovaná a nedá sa jej zabrániť. Včasné odhalenie choroby a včasná lekárska starostlivosť pomáha zlepšiť kvalitu života pacientov.

Príčiny, vlastnosti diagnostiky a liečba Hirschspringovej choroby u detí

Dedičné poruchy tvorby tráviaceho traktu zahŕňajú patológiu, známu ako vrodený idiopatický megacolon. Existuje približne jeden z piatich tisíc detí s podobným problémom a sú tam štyrikrát viac chlapcov. Ak je choroba člena rodiny, pravdepodobnosť vzniku ochorenia je asi štyri percentá.

Táto diagnóza sa nachádza spolu s ďalšími genetickými poruchami: s trizómiou na chromozóme 21 - v piatich percentách prípadov, s kardiovaskulárnymi, močovými, tráviacimi poruchami - v dvadsiatich percentách. Diagnóza sa často uskutočňuje v detstve, ale niekedy sa príznaky vyvíjajú oveľa neskôr.

Prvé záznamy o tejto chorobe z konca devätnásteho storočia patria dánskemu pediaterovi Haraldovi Girshprungovi, ktorého meno dostala. Podľa Hirschsprungových pozorovaní sa choroba prejavila zvýšením v niektorých oblastiach hrubého čreva, čo ovplyvnilo peristaltiku a mechanizmus defekácie.

V súčasnosti sa objavili nové, presné spôsoby diagnostikovania ochorenia, ktoré pomáha zvoliť optimálnu liečbu a zabrániť vzniku komplikácií a závažných následkov pre pacienta.

Čo je Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba u novorodencov je nesprávna štrukturálna tvorba a fungovanie dolnej časti tráviaceho traktu. V niektorých častiach sa nevyskytujú žiadne alebo nedostatočné množstvá nervových plexusov, nazývaných nervové ganglie, ktoré podporujú tón stien, regulujú peristaltiku a vylučujú fekálne hmoty.

Vrodené poruchy spravidla súvisia s rektosigmoidom alebo sigmoidom. Dotknutá časť nie je zapojená do propagácie obsahu, komprimovaného. Časti hrubého čreva pred problémovou oblasťou sú predĺžené. Tkanivo bez inervácie zhustne, zmení sa na spojivo. Steny čreva pod nepracovnou zónou naďalej fungujú normálne, sú pevne stlačené, v dôsledku čoho hypertrofia. Dlhšie a vzdialené od anus abnormálnej oblasti spôsobuje závažnejšie prejavy ochorenia.

S črevnou agangióziou, od prvých týždňov života, dieťa trpí zápchou v dôsledku zníženej črevnej motility. Dieťa je schopné sa hrabať nie viac ako raz týždenne. Fekálne hmoty sa hromadia, čo spôsobuje všeobecnú otravu a môže sa vyskytnúť nebezpečná obštrukcia čriev. Niekedy môže vyprázdniť iba klystír. Je dôležité čo najskôr zistiť príčiny zlyhania tráviacich a vylučovacích systémov u dieťaťa, pretože následky ignorovania nemusia byť len systémové poruchy, ale smrť.

Príčiny ochorenia

Výskumníci stále premýšľajú o príčinách ochorenia Hirschsprung. Jeho pôvod spočíva v zlyhaní embryonálnej ontogenézy v dôsledku štrukturálnych zmien v DNA. Predpokladá sa, že Hirschsprungova choroba u detí závisí od mutácie v desiatom chromozóme. Od 35 do 84 dní rastú nervové uzliny, ktoré regulujú črevnú peristaltiku.

Mechanizmus sa začína realizovať z úst; potom sa tvoria ganglia v pažeráku, žalúdku, črevách a konečníku. Niekedy sa v hrubom čreve vyskytne porucha. Na svojom malom fragmente alebo na celej ploche nerastú ganglia (alebo ich nie je dosť).

Hirschsprung formy a symptómy choroby

Pochopíme, čo je Hirschsprungov syndróm u detí. Patológia sa často kombinuje s inými poruchami centrálneho nervového systému. Dojčenie odkladá odhalenie problému, pretože materské mlieko zlepšuje pohyblivosť normálnych oblastí tráviaceho traktu, oslabuje, prispieva k procesu defekácie.

So zavedením doplnkových potravín sa výkaly zhutňujú. Dieťa zažíva bolestivé kŕče v peritoneum, kvasenie plynov, nemôže kecy na vlastnú päsť.

Bruško sa postupne zvyšuje, pričom tlačí na hrudnú kosť, dýchací trakt a spôsobuje zápal jeho častí. V črevách sa tvoria koprolity, čo spôsobuje intoxikáciu.

Závažné následky zahŕňajú anémiu, krvavé škvrny vo výkaloch, záchvaty vracania, kolitídu, črevnú mikrobiálnu nerovnováhu, hnačku, rast a oneskorenie vývoja. Zriedkavo sa v pubertálnom období fixujú ľahké fragmentárne poruchy v čreve. Nasledujúce symptómy sa považujú za jasné príznaky Hirshprungovej choroby u detí:

• prvé výkaly u dieťaťa nevychádzajú ani niekoľko dní po pôrode;
• existuje zvýšené "žabie" peritoneum;
• pupka je výrazne nižšia ako normálna;
• sú príznaky nadúvania;
• tam sú záchvaty vracania;
• Dieťa nejedlo dobre, je ťažké pre neho vyprázdniť črevá sám, plodný útok, vyjsť s tenkou páskou;
• hnačka sa niekedy otvára.

Lokalizácia agangiálnej časti konečníka určuje formu ochorenia. V štvrtine všetkých prípadov rektálnej agangiózy v čreve je malá plocha bez nervových klastrov. Tam je predispozícia k zápche.

Sedemdesiat percent ukazuje pravouhlý tvar, keď abnormálna zóna pokrýva priamy a časť sigmoidného hrubého čreva.

To vedie k pretrvávajúcej zápche, silnej plynatosti a bolestivým pocitom v brušnej zóne. Menej ako tri percentá patológií súvisia so segmentovou formou.

Zároveň po celej dĺžke čreva sú zdravé oblasti rozptýlené patologickými zónami. Dôsledky takejto anomálie v každom chorom dieťati sa prejavujú vlastným spôsobom. Niekto chodí na toaletu len zriedka, ale niekto potrebuje pomoc vo forme klystýru.

V troch percentách prípadov je zaznamenávaný subtotálny typ lézie (to sa stane, keď v polovici hrubého čreva chýbajú bunky potrebné pre zdravé fungovanie).

Pri celkovej agangióze (frekvencia výskytu - menej ako jedno percento), ktorá sa prejavuje od prvých dní, je inervácia v hrubom čreve úplne narušená.

V tomto prípade, dieťa nemôže vôbec hovno, jeho brucho sa zväčšuje.

Choroba postupuje v určitých štádiách:

• v kompenzačnom štádiu je zápcha pozorovaná bezprostredne po pôrode, zhoršená zavedením iných produktov (kvôli zhoršenej motilite, defekácii je možné len s klystýrom);
• v štádiu subkompenzácie pomoc klystýrom vždy nepomôže: trpia vážnymi bolesťami brucha, toxémiou, je pre neho ťažké dýchať, omrvinky takmer nezvyšujú hmotnosť;
• v štádiu dekompenzácie sa symptómy zhoršujú, fekálne hmoty sa stávajú hustejšími a ak sa neprijmú naliehavé opatrenia, tento stav môže viesť k rozvoju črevného obštrukčného syndrómu.

Intenzita a závažnosť prejavov sa líši v závislosti od štádia ochorenia:

1. Na začiatku: tam sú porušenia kresla, je nemožné vyprázdniť sa, brušnej oblasti bobtná;
2. Neskoro: anémia, nedostatok proteínov, tvorba koprolitov, deformácia hrudníka;
3. V štádiu komplikácií môže začať paradoxná hnačka a zvracanie, bolesť brucha je veľmi silná.

Diagnóza ochorenia

Lekár skúma malého pacienta, rozhovory s rodičmi o sťažnostiach na agangiózu v rodine. Ďalej sa môže uchýliť k nasledujúcim diagnostickým metódam, ktoré pomáhajú stanoviť charakter ochorenia: pozorovať jeho lokalizáciu, závažnosť, ako aj dĺžku postihnutého fragmentu.

Používa sa na takéto výskumné metódy:

• RTG hrubého čreva so zavedením kontrastu;
• ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• biopsia črevnej steny;
• všeobecná analýza biologických tekutín, výkalov;
• digitálne rektálne vyšetrenie;
• meranie tlaku v hrubom čreve, konečníku, análnom sfinkteri;
• vizuálne posúdenie stavu sliznice pomocou sigmoidoskopu.

Je potrebné vykonať dôkladnú diagnózu s inými podobnými ochoreniami, napr. Črevným volvulusom.

liečba

Túto patológiu možno vyliečiť iba použitím chirurgického zákroku. Ale nemôžete priviesť dieťa do kritickej formy ochorenia. Je potrebné pravidelne čistiť črevá, vytvoriť diétu a režim, ktorý podporuje prirodzené nutkanie vyprázdniť.

Správne organizovaná starostlivosť, výživa a liečba pomôžu predísť črevnej obštrukcii, inak bude existovať kritický stav, ktorý si vyžaduje núdzovú operáciu.

konzervatívny

Chirurgická liečba ochorenia nie je povolená skôr ako dieťa dosiahne vek dvoch rokov alebo troch rokov. Od narodenia je potrebné vykonávať konzervatívnu liečbu doma. Je potrebné systematicky monitorovať vyprázdňovanie hrubého čreva, stimulovať prirodzený proces rôznymi spôsobmi.

S pomocou čistenia, vazelíny, sifónových klystýrov, stagnácie stolice, intoxikácie a obštrukcie je zabránené. Vykonávanie postupu s trvalým harmonogramom prispieva k rozvoju podmieneného reflexu. Lekári vám povedia, ako vykonávať všetky tieto manipulácie bezpečne a správne.

Snažte sa dojčiť o niečo dlhšie. Lekár by mal prísne kontrolovať ďalšie zavádzanie nových liekov. Strava by mala obsahovať potraviny s vlákninou, ktoré aktivujú, zvyšujú kŕče hladkých svalov čriev a propagujú potravu cez ňu. Užitočné bude použitie sliviek, sušených marhúľ, jabĺk, mrkvy, repy, ovsených vločiek, pohánky, mliečnych výrobkov. Dieťa by malo piť dostatok vody.

Zdravotnícki pracovníci vám povie, aké masážne techniky budú účinné pre túto chorobu, naučíte cvičenia fyzikálnej terapie, ktorá posilní brušnú stenu, zachová tón a funkciu tráviaceho systému, zabráni nadýmaniu a kolike, trénuje zvierača konečníka. Triedy by sa mali konať pravidelne počas 10 minút pred jedlom.

prevádzkové

So zavedenou vrodenou agangliózou sa deti vyberajú na optimálne obdobie chirurgického zákroku a môže to urobiť len prevádzkový lekár. Ukazuje sa to počas stabilizácie a zlepšovania. Lekár odreže abnormálny kúsok čreva a zašíva okraje zdravých oblastí. Manipuláciu je možné vykonávať súčasne, pričom po odrezaní patologických tkanív dochádza k prepojeniu zdravých hrán.

Dvojstupňové spracovanie sa však môže a môže vykonať. Po resekcii postihnutej oblasti sa časť zvyšného čreva odstráni mimo tela. Výstupy vylučovania výrobkov v kalopriemnik. Po určitom čase sa vykoná posledná fáza operácie, konce čriev sú zošité. Zvyčajne to nasleduje po zavedení samo-defekácie. Môže sa vyskytnúť krátka hnačka.

S preventívnym účelom môžete použiť preháňadlo, niekedy používať klystír. Medzi podporné látky patrí použitie probiotík, enzýmových liekov, vitamínových komplexov a proteínových prípravkov, ako je predpísané.

Ak pocítite príznaky ako krv v stolici, grganie, hypertermia, flatulencia, ťažká hnačka, musíte okamžite navštíviť lekára.

Možno, po operácii, bolo črevo infikované. Riziko smrti po chirurgickom zákroku sa znižuje na dve až šesť percent. Dieťa bude pozorované špecialistom v inom približne jeden a pol roka po liečbe.

Možné komplikácie a následky

Deti akéhokoľvek veku (s Hirschsprungovou chorobou) bez včasnej kompetentnej zdravotnej starostlivosti sú ohrozené nebezpečnými a často nekompatibilnými so životnými komplikáciami a následkami: zápal tenkého a hrubého čreva rôznej intenzity a nebezpečenstva (až po hnisavý proces, perforáciu črevnej steny a zápal serózneho peritoneu).

Aby sa predišlo toxémii, tvorbe koprolitov, anémii, potrebujete čas na vykonanie operácie.

Počas chirurgickej liečby tohto ochorenia a čoskoro po ňom sú možné akútne črevné zápaly, zápcha, hnačka, črevná obštrukcia, zlyhanie fúzie okrajov operovaného čreva, infekcia rán, pneumónia, pyelonefritída, peritonitída.

Na záver

Táto patológia hrubého čreva nemá špecifickú prevenciu. Choroba je dedičná a vyvíja sa vo veľmi skorom čase v maternici. Hlavnou podmienkou pre zachovanie všetkých funkcií tráviaceho systému u dieťaťa je skoršia detekcia patológie, správna liečba a rehabilitácia.

Je veľmi dôležité vytvoriť vhodnú diétu, činnosť na správnej úrovni, aplikovať potrebné enzýmy. Naučte to batole, aby neskôr vedel, ako sa udržať vo forme. Takže môžete zabrániť problémom a nebezpečenstvám tejto vrodenej anomálie.

Celá pravda o Hirshsprungovej chorobe

Hirschsprung choroba je najčastejšie vidieť u detí bezprostredne po narodení. Charakteristické príznaky patológie sú zhoršený pohyb čriev a zvýšená tvorba plynu. Nedostatok včasnej diagnostiky a liečby vedie k zlým dôsledkom a môže viesť k smrti.

Čo je Hirschsprungova choroba (vrodená aganglióza)

Tento patologický stav sa týka abnormálneho vývoja hrubého čreva. Prejavuje sa vrodeným poškodením, v dôsledku čoho v stene zodpovedajúcej časti hrubého čreva (a najčastejšie je to rektosigmoidné alebo sigmoidné oddelenie) úplne chýba alebo je nedostatok nervových buniek, ktoré stimulujú črevný tón. Preto je ďalším názvom choroby agangióza.

Postihnutá časť čreva prestáva byť súčasťou tráviaceho procesu. Klinicky sa to prejavuje ťažkou zápchou u pacientov (frekvencia pohybov čriev je raz za päť až sedem dní). Tento príznak môže pretrvávať veľmi dlho, až niekoľko rokov, až kým sa pacient neobráti na špecialistu a neurčí túto chorobu.

Prvýkrát tento patologický stav opísal pediater Harold Hirshprung, ktorý si všimol výraznú dilatáciu hrubého čreva (vrodený megakolon). Súčasne bola intestinálna stena rozšírenej oblasti hypertrofovaná. Následne bola choroba pomenovaná na jeho počesť.

Ako ukázala prax, najčastejšie sa agangióza hrubého čreva prejavuje od prvých dní života dieťaťa. Choroba je pozorovaná hlavne u chlapcov (vyskytuje sa štyrikrát až päťkrát častejšie ako dievčatá). Menej často je táto choroba diagnostikovaná už v období dospievania. Zriedkavejšie pozorované u dospelých.

Je potrebné poznamenať, že Hirschsprungova choroba je dedičnou patológiou, riziko jej výskytu u blízkych príbuzných je asi 4%.

klasifikácia

V závislosti od umiestnenia lézií sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

• rektálne (rektálne) - charakterizované rektálnou agangiózou; sú to dve odrody: s léziou perineálnej časti konečníka a so zmenou v oblasti ampulózy (to je širšia časť čreva, ktorá sa nachádza na úrovni sakrálnej chrbtice). Dobré pre konzervatívnu liečbu. Vyskytuje sa u 25% pacientov.
• rectosigmoid - charakterizovaný patologickými zmenami hrubého čreva umiestnenými medzi rektom a sigmoidným hrubým črevom. Pozoruje sa v 70% prípadov.
• segmentová - táto forma ochorenia je indikovaná v prípadoch, keď je ovplyvnená rektigigidná oblasť hrubého čreva alebo sigmoidnej oblasti, ako aj v prítomnosti patologických zmien v dvoch segmentoch hrubého čreva s nezmenenou oblasťou medzi nimi. Poznamenáva sa v 1,5% pripomienok.
• subtotal - prejavuje sa agangliotickými léziami veľkej časti čreva (napríklad Hirschsprungova choroba s agangiózou pravého hrubého čreva alebo priečneho hrubého čreva). Označené v 3% prípadov.
• Celkom je najťažšia forma a všetky časti hrubého čreva sú zapojené do patologického procesu. Iba 0,5% pacientov je diagnostikovaných.

Vlastnosti ochorenia u novorodencov

U novorodencov sa vrodená črevná aganglióza prejavuje dlhodobou zápchou, tento príznak sa objavuje vo väčšine prípadov bezprostredne po narodení dieťaťa. Menej časté zápchy sa vyskytujú vo veku 1-6 mesiacov, dokonca menej často - 6-10 mesiacov.

Treba poznamenať, že trvanie defekácie vlastného čreva závisí od trvania postihnutej oblasti. Ak je malá, potom trvanie zápchy sa pohybuje od jedného do troch dní, ak je aganglióza dlhá, potom je zápcha veľmi dlhá a existujú znaky črevnej obštrukcie (pretrvávajúca absencia stolice a bolesti v zodpovedajúcej časti čreva).

Experti pozorujú menej výrazné prejavy Hirschspringovej choroby u dojčiat. Je to spôsobené lepšou ovládateľnosťou tekutej stolice. So zavedením doplnkových potravín je zápcha zvýšená, pretože výkaly dieťaťa sa stávajú hustšími.

U detí, ktoré sú od narodenia na umelom kŕmení, je patologický proces diagnostikovaný v počiatočných štádiách. Vzhľadom k tomu, prejavy ochorenia sa objavujú okamžite po narodení.

Video: Hirschsprung choroba u novorodencov

Príčiny patológie

Hirschsprung choroba je vrodené ochorenie, to znamená, že sa vyskytuje v utero, je dedičné (prenášané z chorých rodičov na deti). Mutácia génu zodpovedného za prejav vrodenej agangliózy, zistená u 50% pacientov, ktorých blízki príbuzní trpeli týmto ochorením.

Napriek početným molekulárno-genetickým štúdiám je presná príčina ochorenia stále neznáma.

Zistilo sa, že v 2 - 11% prípadov Hirshprungovej choroby sa zistili Downov syndróm, poruchy srdcového a močového systému. Zároveň sa zistilo, že s Downovou chorobou je genetická citlivosť na črevnú agangliózu desaťkrát vyššia.

Fázy choroby

kompenzovaná

Väčšinou sa vyskytuje u novorodencov s rektálnou formou ochorenia, čo sa prejavuje skorými príznakmi agangliózy (pozorovaná zápcha). Všeobecný stav dieťaťa je zvyčajne uspokojivý.

subcompensated

Častejšie sa pozoruje pri rektigigidných, totálnych a subtotálnych formách. Okrem skorých príznakov Hirschsprungovej choroby môžu existovať aj neskoré klinické prejavy. Pacienti sa netýkajú len zápchy, ale aj anémie (anémie), straty telesnej hmotnosti.

Táto forma často vyžaduje sifónové klystýry. Ak sa vykoná adekvátna liečba, potom je možný prechod na kompenzovanú formu. Stav pacientov je uspokojivý.

dekompenzované

Často sa zistí v celkovej a subtotálnej forme, ale môže to byť pri rektigigidnej agangiózii hrubého čreva. Tam sú skoré a neskoré príznaky ochorenia. Stav pacientov je ťažký, často vyžaduje klystír. Vyvinutá črevná obštrukcia (porušenie priechodu potravy a výkalov cez črevá).

Akútny stupeň sa prejavuje spravidla bezprostredne po narodení dieťaťa. Klinicky sa pozoruje nízka črevná obštrukcia: dieťa nemá plyn, nie je prítomná stolica, výrazná plynatosť, nadmerné zvracanie a viditeľná peristaltika.

Chronický stupeň postupuje aj po vykonaní klystýru. U takýchto pacientov je zaznamenaná dystrofia.

Formy ochorenia a ich symptómy

rektálna

• zápcha (vyskytujú sa od prvých dní života, zvýšenie po zavedení doplnkových potravín, stolica sa objaví až po aplikácii klystýru);
• zvýšená tvorba plynu (plynatosť).

rektosigmoideálního

• pretrvávajúca zápcha;
• výrazné nadúvanie;
• expanzia rektosigmoidného oddelenia (kvôli chronickej retencii plynov a fekálií);
• brucho je asymetrické, pretože ľavá časť brucha je väčšia ako pravá;
• "Žabie brucho" - zväčšená veľkosť, pupok je vyhladený.

segmentové

Je potrebné povedať, že klinické prejavy u pacientov budú závisieť od dĺžky aganglionovej zóny. Možno to poznamenať:

• zápcha (od malých až po ťažké);
• nadúvanie;
• "Žabie brucho".

medzisúčet

• ťažká zápcha;
• výrazné nadúvanie;
• "Žabie brucho";
• nedostatok telesnej hmotnosti, dystrofia;
• anémia;
• nedostatok vitamínov;
• fekálne kamene.

Klystýry a laxatíva v tejto forme ochorenia spravidla nezmierňujú stav pacienta, v tomto prípade je nutný chirurgický zákrok.

celková

• ťažká zápcha;
• extrémne výrazné nadúvanie;
• symetrické zväčšenie brucha v objeme;
• príznaky črevnej obštrukcie.

diagnostika

Pre diagnostiku pomocou komplexných diagnostických metód:

1. Zber sťažností a anamnéza (anamnéza). Je objasnená rodinná povaha abnormality (či príbuzní mali takúto patológiu), pacient sa pýta na operácie, prítomnosť akýchkoľvek ochorení.
2. Vyšetrenie pacienta a rektálne vyšetrenie.
3. Ultra-zvuková štúdia brušných orgánov. Pomocou tejto metódy je možné vizualizovať črevnú motilitu, to znamená, že obsah je poháňaný črevnými slučkami.
4. X-ray vyšetrenie slučiek hrubého čreva kontrastným činidlom (irrigoskopia). Pri tejto metóde žiarenia sú všetky slučky hrubého čreva a distálne ileum (toto je časť tenkého čreva) pevne naplnené vodnou suspenziou síranu bárnatého. Je možné identifikovať predĺženú alebo zúženú časť čreva, rozsah patologických zmien. Treba povedať, že táto štúdia je u novorodencov neinformatívna.
5. Endoskopia (kolonoskopia) je štúdium a vyhodnotenie vnútorného povrchu všetkých častí hrubého čreva. V prípade Hirschsprungovej choroby je možné odhaliť prázdny konečník a prítomnosť výkalov vo zvyšku čreva.
6. Biopsia - zber materiálov zo sliznice hrubého čreva na ďalšie histologické vyšetrenie a potvrdenie diagnózy. Pri identifikácii Hirschsprungovej choroby histologici odhalia neprítomnosť určitých nervových buniek (ganglií) v postihnutej oblasti. Predpokladá sa, že táto technika je najviac informatívna u dospelých pacientov.

liečba

Liečba tohto patologického stavu bude závisieť od formy ochorenia a rozsahu patologických zmien.

konzervatívny

Rektálne a segmentálne formy ochorenia dobre reagujú na konzervatívnu liečbu.

Na tento účel platí:

• klystír - ak je to potrebné, keď pacient nemá niekoľko dní stolicu;
• probiotiká (lieky, ktoré stimulujú rast a aktivitu normálnej črevnej mikroflóry) - Bifidum-bakterín, Bifiform, Bifikol;
• vitamínová terapia - odporúčaný príjem vitamínov B6, B12, C, E;
• špeciálne abdominálne masáže a terapeutické cvičenia, ktoré podporujú výtok stolice;
• Diétna terapia - je zvýšený príjem potravín bohatých na vlákninu (pohánková a kukuričná krupica, zelenina v akejkoľvek forme, celozrnný chlieb), mliečne výrobky, rastlinné oleje, výrobky s vysokým obsahom vlákniny.

Pacienti tiež musia užívať veľké množstvo vody - 2,5-3 litrov denne.

Produkty odporúčané pre Hirschsprung chorobu na fotografii

prevádzkové

Spravidla sa pri subtotálnych a celkových formách vrodenej agangliózy hrubého čreva vyžaduje chirurgický zákrok, kým sa nezačnú komplikácie ochorenia. Súčasne sa odstráni dilatovaná časť hrubého čreva a agangionická zóna.

Ako prax ukázala, vo väčšine prípadov príznaky ochorenia po operácii úplne zmiznú.

Novorodenci v predoperačnom štádiu sú špeciálne vyškolení pomocou:

• sifónové klystýry (na odstránenie črevnej obštrukcie);
• probiotiká;
• enzýmové prípravky (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
• vitamíny;
• proteínové liečivá (s výraznými poruchami príjmu potravy).

1. Operácia Swenson. Pri tomto chirurgickom zákroku sa odstráni aganglionická zóna a časť zväčšeného čreva a medzi konečník a hrubé črevo sa vloží anastomóza (križovatka), konečník sa prekríži 4–5 cm nad konečníkom.
2. Rebeinova operácia. Resekcia postihnutej oblasti s uložením anastomózy pod prechodný záhyb peritoneum.
3. Operácia Duhamel. To je celkom bežné ako hlavný variant chirurgického zákroku pre Hirschsprungovu chorobu. Jeho podstata spočíva v retorektálnom uvoľnení hrubého čreva, odstránení postihnutej oblasti a uložení bezproblémovej anastomózy (s použitím drviacich svoriek) medzi zadnou stenou konečníka a koncom hrubého čreva hrubého čreva.
4. Prevádzka Soave. Endorektálna redukcia hrubého čreva hrubého čreva bez primárnej anastomózy. Rektálna sekcia odstráneného čreva sa privedie na hrádzu a jeho voľný koniec sa ponechá mimo konečníka. Po fúzii séro-svalového rektálneho prípadu (v priemere 10–15 dní) sa tento koniec vyrezal. V súčasnosti chirurgovia zriedka používajú tento typ operácie, častejšie sa používajú jeho modifikácie.

Po úspešnej operácii je prognóza pre pacienta priaznivá. Podľa štatistík sa úmrtnosť v pooperačnom období pohybuje od 2 do 6%.

Pooperačná rehabilitácia

Po operácii sú pacienti predpísaní:

• enzýmové prípravky;
• probiotiká;
• vitamíny skupiny B a C;
• diéta s výnimkou vyprážaných a tukových potravín, prevaha v strave potravín bohatých na vlákninu (zelenina, ovocie, mliečne výrobky, pohánka a kukuričná kaša).

Možné komplikácie a následky

Z komplikácií Hirschsprungovej choroby existujú:

• akútna enterokolitída (zápal črevnej steny) - spravidla sa vyskytuje v neprítomnosti potrebnej liečby ochorenia, môže rýchlo napredovať a dokonca viesť k smrti pacienta;
• intoxikácia s obsahom stolice - táto komplikácia sa vyvíja s dlhou neprítomnosťou pohybov čriev;
• tvorba tvrdej stolice (fekálne kamene) - sa vyskytuje ako dôsledok chronickej zápchy, ktorá vedie k obštrukcii čriev, pretože obsah pevných látok nemôže opustiť črevo sám o sebe, tento patologický stav spôsobuje vážne poškodenie črevných stien a môže tiež viesť k otrave tela pacienta toxickými látkami, vo výkaloch;
• chudokrvnosť.

Pooperačné komplikácie zahŕňajú:

• rozvoj akútnej enterokolitídy;
• zápcha;
• narušená stolica (hnačka);
• zlyhanie anastomózy (divergencia chirurgických stehov);
• intestinálna obštrukcia;
• pridanie infekcie (hnisanie rany, zápal pľúc, zápal obličiek);
• peritonitída je zápalový proces peritoneum a orgánov, ktoré sú v ňom.

Pooperačné komplikácie sa musia rýchlo identifikovať a liečiť, inak tieto patologické zmeny môžu viesť k invalidite a v závažných prípadoch až k smrti.

Ak zhrnieme, možno konštatovať, že Hirschsprungova choroba je vrodená anomália, ktorá môže viesť k impozantným komplikáciám, ale včasná operácia vedie k úplnému vymiznutiu nepríjemných prejavov ochorenia. V pooperačnom období je dôležitá diétna terapia a použitie enzýmových činidiel. Prevencia tohto ochorenia nie je, ale včasné odhalenie ochorenia a jeho komplikácií môže výrazne urýchliť proces hojenia.