Hirschspringova choroba

Proximálne dilatované zúženie distálneho hrubého čreva je klasickým rádiografickým prejavom Hirschsprungovej choroby. Ďalším rádiologickým prejavom tohto ochorenia je oneskorenie kontrastnej látky na viac ako 24 hodín po zavedení klystýru s kontrastom.

Keď je anorektálna manometria určená absenciou reflexného zoslabenia vnútorného zvierača pri natiahnutí rektálnej dutiny.

Napriek tomu, že mnohí výskumníci sa domnievajú, že tento diagnostický test je celkom použiteľný, napriek tomu boli falošne pozitívne výsledky zaznamenané v približne 62% prípadov a falošne negatívne v 24% prípadov.

Štúdia biopsie hrubého čreva je najdôležitejšou diagnostickou metódou. Biopsia by mala zachytiť sliznicu a svalovú vrstvu a odobrať ju z miesta 1,5 cm nad rektálne-análne línie. Biopsia rekta indikuje neprítomnosť gangliových buniek (nie sú tam žiadne nervové plexusy Auerbach a Meissner) vo svalových a submukóznych vrstvách. Použitie acetylcholínesterázy umožňuje lepšiu vizualizáciu hypertrofovaných nervových vlákien prechádzajúcich cez lamina propria a muscularis propria.

Napriek tomu, že röntgenové vyšetrenie konečníka s použitím suspenzie bária umožňuje odhaliť celkom charakteristické znaky Hirschsprungovej choroby, nie je hlavnou diagnostickou metódou av niektorých prípadoch (v novorodeneckom období) môžu byť získané údaje sporné. V tomto ohľade je hlavnou a záverečnou diagnostickou metódou rektálna biopsia.

Kvôli prítomnosti srdcového ochorenia u približne 2-5% pacientov s Hirschsprungovou chorobou a chromozómami trizómie 21 u 5-15% týchto pacientov sa uvádza vyšetrenie srdca a genetická diagnostika.

liečba

V predoperačnom období je potrebné vylúčiť kŕmenie ústami. Pri obnove črevnej funkcie je predpísaná sonda (enterálne kŕmenie) alebo dojčenie.

U niektorých pacientov v pooperačnom období môže byť užitočná strava s obsahom vlákniny a diéta obsahujúca čerstvé ovocie a zeleninu.

Konzervatívna liečba je zameraná na obnovenie normálnej rovnováhy medzi vodou a elektrolytom, zabránenie nadmernému natiahnutiu črevných slučiek (s možnou perforáciou) a liečenie komplikácií (napríklad sepsy).

Počiatočná konzervatívna liečba zahŕňa podávanie intravenóznej infúznej terapie, nazogastrickej dekompresie a antibiotickej terapie (ampicilín (sodná soľ ampicilínu) 1-2 g i / w x 4p / deň, gentamicín (gentamicín sulfát) 5-7 mg / kg / deň v / c, metronidazol (Trichopol, Metrogyl) sa používa v kombinácii 500 mg perorálne alebo v / v 3-4 p / deň).

Môže tiež vyžadovať výplach hrubého čreva, ktorý zahŕňa mechanické zavlažovanie veľkými množstvami tekutiny.

Nasogastrická dekompresia, infúzna terapia, liečba antibiotikami a výplach hrubého čreva sa môžu tiež použiť, keď sa u pacientov v pooperačnom období vyskytne enterokolitída. Okrem toho v tejto situácii môže byť predpísaný kromoglykát sodný, ktorý má tiež pozitívny účinok.

Nedávne štúdie ukázali pozitívny účinok použitia botulotoxínu (BOTOX) na obnovenie normálneho pohybu čriev u pacientov s pooperačnou enterokolitídou. BOTOX predpísaný v dávke 1,25-2,5 U / m, injekcia sa môže podať znova za 3-4 mesiace.

Je nutná korekcia črevnej funkcie po operácii. Vykonávajú sa opatrenia na normalizáciu motility hrubého čreva, ako aj priebeh liečby na obnovenie črevnej mikroflóry.

Tradične, chirurgická liečba je uloženie kolostómie po detekcii ochorenia - vo veľmi ranom veku.

Po dosiahnutí hmotnosti viac ako 10 kg sa vykoná nápravná operácia.

V posledných rokoch, v súvislosti s nástupom bezpečnejšej anestézie a pokročilejších metód hemodynamického monitorovania, sa stále viac používa jednorazová chirurgia.

Kontraindikácie takejto operácie sú závažná dilatácia proximálneho hrubého čreva, závažná enterokolitída, perforácia čriev, podvýživa a neschopnosť presne určiť prechodnú zónu patologického procesu.

Existujú 3 najbežnejšie typy chirurgických výkonov:

Operácia Swenson-Hiatta.

Je to pôvodná redukčná operácia konečníka používaná pri liečbe Hirschsprungovej choroby. Princípom Swenson-Hiattovej operácie je mobilizácia resekovanej časti hrubého čreva v distálnom smere, ktorá nedosiahne 3-5 cm pred konečníkom. V posterolaterálnych úsekoch konečníka sa pridelí trochu viac (1,5-2 cm pred dosiahnutím kože konečníka). Potom extraperitoneálne zavedie šikmú anastomózu dvojstupňovou invagináciou mobilizovanej časti čreva cez konečník - to vedie k extraperitoneálnej resekcii aganglionického segmentu a zväčšenej časti hrubého čreva.

Pri Swenson-Hiattovej operácii sú možné závažné komplikácie, ako je inkontinencia moču a čiastočná fekálna inkontinencia, ktoré sú spojené s manipuláciou v oblasti plexus nlex plexus v rektálnom výtoku.

Operácia bola prvýkrát opísaná v roku 1956 ako zmena Swensonovej operácie. Konečník sa prekrížil cez predĺženie. Spodný koniec jej prišitý a horný (proximálny) výstup pozdĺž kanála, ktorý sa nachádza medzi krížovou dutinou a konečníkom, k vonkajšiemu zvieraču. S odstupom 0,5-1 cm od miesta kožného prechodu pozdĺž zadného polkruhu análneho otvoru sa sliznica odlúpne o 1,5-2 cm, nad touto oblasťou sa rektum rozreže cez všetky vrstvy a sigmoidné hrubé črevo sa redukuje na peritoneum.

Hlavné štádium Soaveho operácie v Lenyushkinovej modifikácii spočíva v oddelení séro-svalovej vrstvy agangionickej zóny od sliznice takmer po celú dobu (nedosiahne 2-3 cm od vnútorného zvierača). Hrubé črevo je invarinované cez konečník do hrádze, prechádzajúc svalovým valcom konečníka. Resekované črevo sa resekuje, pričom sa ponecháva malá plocha s dĺžkou 5-7 cm voľne visiacou. Prebytočná časť čreva je odrezaná v druhej fáze 15 dní po nástupe bezproblémovej anastomózy.

Hlavnou výhodou tejto metódy je, že črevo je stiahnuté cez prirodzený anorektálny kanál, čo eliminuje poškodenie anatomických štruktúr okolo konečníka.

V posledných rokoch sa vyvinula technika laparoskopickej chirurgie.

Metóda laparoskopickej chirurgickej liečby Hirschsprungovej choroby bola prvýkrát opísaná v roku 1999. (Georgeson). Funkčný výsledok s touto technikou bol podobný otvorenej operačnej prístupovej technike.

Hlavnou liečebnou metódou je chirurgická korekcia s odstránením agangiónovej črevnej časti. Drogová terapia sa používa na prevenciu a liečbu komplikácií, ako aj na správne črevné funkcie po operácii.

Ďalšia liečba po operácii

Po aplikácii kolostómie na novorodenca by mal zostať pod stacionárnym pozorovaním, až kým ostómia nezačne fungovať a kŕmenie sa neobnoví. Po operácii znižovania rekta zostáva pacient aj v nemocnici, kým sa neobnoví normálna výživa a črevná funkcia.

Jedlo zvyčajne začína 24-48 hodín po vytvorení kolostómie. Pacienti nie sú prenesení z parenterálnej na orálnu výživu až do vzniku plynov. Jedlá začínajú zavádzaním tekutých potravín.

Kým sa neobjavia normálne výkaly, pacientka pokračuje v intravenóznej antibiotickej liečbe.

Hirschsprung choroba - ako opraviť patológiu?

Ak je vývoj plodu abnormálny, plod bude mať abnormality v štruktúre vnútorných orgánov. Jednou z týchto mutácií je Hirshprungov syndróm (megacolon alebo aganglióza). Toto ochorenie sa vyskytuje u jedného z 5000 detí, väčšinou mužov.

Hirschsprung choroba - čo to je?

Intestinálna motilita a periodické vylučovanie fekálnych hmot je regulované špeciálnymi nervovými bunkami. Vrodený megakolon sa vyznačuje absenciou alebo nedostatkom, preto je evakuácia výkalov oveľa ťažšia. V dôsledku toho sa v hrubom čreve hromadí veľké množstvo výkalov. To vedie k expanzii a predĺženiu orgánu.

Hirschsprung choroba u detí - príznaky

Klinický obraz je vysoko závislý od umiestnenia a stupňa intestinálnej inervácie. Hirschsprungova choroba u detí sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• absencia pôvodných výkalov (meconium);
• výrazná tvorba plynu;
• plynatosť;
• zvracanie, niekedy žlč;
• predĺžená zápcha;
• zmena tvaru brucha;
• obrátený alebo nízko položený pupok;
• zriedkavo hnačka.

Hirschsprung choroba u starších detí je sprevádzaná ďalšími príznakmi:

• neschopnosť vyprázdniť črevo bez klystýru;
• bolesť brucha;
• intoxikácie tela;
• oneskorenie vo fyzickom vývoji;
• čiastočná heterochrómia;
• prítomnosť stvrdnutých výkalov ("črevné kamene");
• anémia;
• deformita hrudníka;
• podvýživa;
• enterokolitída;
• zväčšenie hrubého čreva;
• náchylnosť na výskyt bronchitídy a pneumónie;
• vracanie a hnačka po dlhšej zápche.

Hirschsprungova choroba u detí - diagnóza

Na potvrdenie podozrenia na opísanú patológiu lekár najprv starostlivo skúma mladého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorodencov môže byť pred-detekovaná aj palpáciou, palpáciou brucha v oblasti hrubého čreva. Dôležitú úlohu zohráva prieskum a rodičia dieťaťa. Ak sa vyskytli prípady uvažovanej anomálie v rodine, pravdepodobnosť jej výskytu u dieťaťa sa významne zvyšuje (dedičný faktor).

Rektálne vyšetrenie dieťaťa s Hirschspringovou chorobou

Hlavná diagnostická technika pre toto ochorenie sa považuje za vizuálne a digitálne vyšetrenie konečníka (sigmoidoskopia). Hirschsprungova choroba je sprevádzaná vysokým zvieracím tónom súčasne s prázdnym priestorom pred análnym otvorom, aj keď sa vyprázdňovanie nevyskytlo niekoľko dní. Viac informácií nájdete v štúdiách hardvéru. Hirschsprungova choroba - diagnóza:

• irigoskopia so zavedením zmesi bária;
• kolonoskopia;
• anorektálna manometria;
• biopsia s následnou histologickou analýzou.

Hirschsprungova choroba - röntgen

Povinným typom vyšetrenia v diagnóze opísanej choroby je vykonať prieskumný obraz. X-ray analýza pomáha zistiť, kde sa megakolon (Hirschsprungova choroba) špecificky nachádza, aby sa určila závažnosť patológie. Na posúdenie kvality črevnej motility sa odporúča zavedenie kontrastnej látky a ďalšie ultrazvukové vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby u detí

Jediný účinný spôsob liečby anomálie je chirurgia. Konzervatívny prístup sa vyžaduje len v predvečer operácie. Pomáha zmierniť a zmierniť Hirschsprungovu chorobu - liečba zahŕňa odstránenie symptómov patológie, normalizáciu vylučovania výkalov a obnovenie motility čriev. Po chirurgickej liečbe je dôležité poskytnúť dieťaťu náležitú starostlivosť a zabezpečiť, aby bola dodržaná špeciálna diéta.

Hirschsprungova choroba u detí - klinické smernice

Keď je diagnóza potvrdená a lekár určil dátum operácie, je potrebné pripraviť sa na zákrok. Megacolon u detí navrhuje nasledujúce terapeutické opatrenia:

1. Eliminácia črevnej obštrukcie. Sifónové klystýry sa pravidelne inštalujú zavedením teplého roztoku chloridu sodného s koncentráciou 0,9%.
2. Obnovenie črevnej mikroflóry. Dieťa by malo užívať lieky, ktoré stimulujú aktivitu prospešných baktérií (probiotík).
3. Podpora imunity. Dieťa má pridelené vitamíny - E, C, B6, B12.
4. Zlepšené vypúšťanie výkalov. Normalizovať pohyb čriev pomáha pri masáži brucha a gymnastike.
5. Prevencia zápchy. Aby sa zabránilo stagnácii výkalov pomocou stravy obohatenej vláknom spolu s použitím čistej vody.
6. Obnova výmenných procesov. Pri závažných poruchách výživy sa odporúča intravenózne podávanie roztokov elektrolytov, glukózy a proteínových prípravkov.

Chirurgia pre Hirschsprungovu chorobu

Existuje niekoľko možností chirurgického zákroku na elimináciu danej choroby. Všetky z nich pozostávajú z excízie poškodených častí konečníka a sigmoidného hrubého čreva a prekrytia anastomózy medzi zdravými tkanivami. V detstve sa operácia Duhamelu vykonáva prevažne pri Hirschsprungovej chorobe, ale existujú aj iné typy účinných a bezpečných postupov:

• rektosigmoidektómia podľa Swenson-Hiat-Isakov;
• hlbokú kolorektálnu prednú anastomózu podľa Rebeina;
• prevádzky.

Tieto techniky majú približne identickú účinnosť, takže výber typu chirurgického zákroku vykonáva odborník. Lekár sa pri určitej radikálnej manipulácii riadi vekom a stavom malého pacienta, hodnotí, ako rýchlo Hirschsprungova choroba postupuje. Pre rodičov je dôležité nájsť skúseného chirurga, všetky tieto operácie sa vyznačujú sofistikovanou technikou.

Hirschsprungova choroba - diéta

Na zmiernenie symptómov opísanej patológie sa odporúča špeciálna laxatívna diéta. Výživa pre Hirschsprungovu chorobu zahŕňa jesť potraviny, ktoré zjemňujú stolicu a stimulujú črevnú motilitu:

• Odvar z otrúb alebo kôpru (pre dojčatá);
• sušené marhule, sušené slivky, najmä na nich založené kompóty;
• tekvica;
• pohánka, ovsené vločky, pšeničná kaša;
• jednodňový kefír;
• repa;
• uhorky;
• jogurt;
• vegetariánske polievky;
• parné kotletky a suflé z nízkotukových jedál;
• rastlinné oleje;
• čerstvé ovocie a zelenina.

Všetko, čo posilňuje a provokuje fermentačné procesy v čreve, by malo byť vylúčené zo stravy:

• hrušky;
• ryža, krupica;
• čerstvý biely a ražný chlieb;
• údené mäso;
• sladké a lístkové pečivo;
• kakao a čokoláda;
• slnečnicové semená;
• kapusta;
• tučné mäso;
• bohaté vývary a polievky;
• zemiaky (v obmedzenom množstve);
• cestoviny;
• čerešňa
• sladkosti s maslovými krémami;
• fazuľa;
• plnotučné mlieko.

Hirschsprung choroba u detí - účinky

Bez správnej a včasnej liečby môže uvažovaná anomália skončiť zle, najmä ak je diagnostikovaná u novorodenca. V 80% týchto prípadov spôsobuje ochorenie Harald Hirschsprung. Keď sa operácia vykonala včas a kvalitatívne, prognóza sa významne zlepšila, približne 90% malých pacientov sa vrátilo k uspokojivému výkonu.

Iné časté komplikácie Hirschsprungovej choroby:

• akútna enterokolitída;
• anémia;
• intestinálna obštrukcia;
• ťažká intoxikácia;
• zápal pobrušnice;
• horúčka;
• črevné krvácanie;
• fistula;
• stenóza;
• fekálna inkontinencia.

Hirschsprungova choroba

Čo je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je komplikácia vo forme pretrvávajúcej zápchy (niekedy s hnačkou), ktorá sa pozoruje v detstve aj počas celého života. Väčšina ochorenia je dedičná a vo vzťahu k mužskému pohlaviu je táto choroba oveľa bežnejšia ako u ženskej línie (4-6-krát viac). Vo väčšine prípadov je konzervatívna forma liečby neúčinná, takže operácia je presne riešením, ktoré pomôže vyriešiť problém.

Ochorenie zahŕňa patológiu hrubého čreva, ktorá je exprimovaná v neprítomnosti alebo odumieraní nervových buniek na svalovom základe v oblasti Auerbach plexus a Meissnerovej submukózy. To vysvetľuje nedostatok svalovej kontrakcie orgánu v oblasti, kde je postihnutý, a tvorbu hrudiek výkalov, ktoré následne tvoria stagnáciu.

príčiny

Odborníci v tejto oblasti nemôžu poskytnúť jasné odôvodnenie príčin ochorenia. Diagnostika ochorenia, medzi symptómami, ktoré sú podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, sú poruchy alebo nedostatok elektrických impulzov v práci myocytov hladkého svalstva. Tento faktor je znakom prítomnosti myogénnej zložky, ktorá sa podieľa na tvorbe ochorenia.

Príčiny, ktoré sú považované za základ vzhľadu ochorenia, sú:

• Zmeny, ktoré ovplyvňujú prechod na distálnu časť črevných neuroblastov v ontogenéze.
• Negatívne zmeny v diferenciácii alebo proliferácii v čase migrácie neuroblastov, vyjadrené vo smrti alebo zlyhaní prežitia počas prechodu.
• Genetická predispozícia k Hirschsprungovej chorobe.
• Vplyv baktérií, vírusov a prítomnosť ďalších zrážajúcich sa faktorov prostredia.

Hirschsprung formy choroby

Pri štúdiu prejavov odborníci berú do úvahy množstvo náklonnosti a faktorov ovplyvňujúcich prechod z jednej fázy ochorenia na druhú. Hlavné formy ochorenia sú:

• Kompenzáciu. Formát ochorenia je charakteristický tým, že prejav zápchy je zrejmý od samého začiatku ich výskytu. Najčastejšie je forma ochorenia diagnostikovaná v ranom detstve, ale je ľahko prekonateľná použitím klystýrov.
• Subcompensated. Po klystír zastaví odstránenie problému zápchy a je zhoršenie stavu pacienta, ktorý sa prejavuje v znížení hmotnosti, hmotnosti na pohyby, dýchavičnosť, pocity bolesti v bruchu, všetky znaky novej formy ochorenia sa objavujú na tvári.
• Dekompenzovaná. Použitie klystýru nezaručuje úplné vyprázdnenie, je tu pocit nepohodlia, najmä v spodnej časti brucha. Zriedkavo príznaky sprevádzané nadúvaním, obštrukciou. U dojčiat sa formát ochorenia určuje pomocou úplnej a subtotálnej formy lézie.

Fázy Hirschsprungovej choroby

Prečo a čo spôsobuje vznik choroby, odborníci nemôžu presne odpovedať, choroba nemôže byť logickým vysvetlením faktorov, ktoré môžu spustiť nástup choroby. Hlavným znakom je prejav zápchy už v ranom detstve, ktorý je vývojom po zvyšok obdobia rozdelený do troch častí.

• Stupeň kompenzácie je zrejmý v jeho prejavoch už v detstve a je vyjadrený v častej zápche. Ošetrenie sa vykonáva tak, že sa do diéty pridajú ľahko stráviteľné potraviny.
• Subkompenzovaná fáza. Klystír ako spôsob kontroly ochorenia stráca svoju účinnosť. Vývoj nadúvania a konštantná ťažkosť v dolnej časti brucha preberá ďalšiu formu vývoja ochorenia, ktorá núti používať laxatívne lieky. S prudkým poklesom hmotnosti, poklesom hladiny hemoglobínu a metabolickou poruchou sú všetky príznaky prechodu do konečného štádia ochorenia na tvári.
• Dekompenzovaná fáza. Akútne obdobie, v ktorom drogy prakticky neriešia problém s obtiažnosťou priechodnosti. Na tvári všetky príznaky vývoja, v ktorých len operácia rieši problém hromadenia výkalov v oblastiach, kde je úplná (čiastočná) obštrukcia.

Hirschsprungova choroba: symptómy

Girshprunta choroba je dedičná, tento faktor vám umožní diagnostikovať ochorenie od samého narodenia dieťaťa. Hlavným charakteristickým príznakom ochorenia je ťažkosti so stoličkou. Neskoršia diagnostika agangliosis komplikuje konzervatívny spôsob liečby a chirurgický zákrok predstavuje množstvo prekážok vo forme komplikácií ovplyvňujúcich fungovanie orgánu.

Niekedy sa príznaky neobjavia okamžite, už v období dospievania, po ktorom sa choroba môže rýchlo pohybovať z jednej fázy do druhej.

Časté príznaky

Klinické príznaky ochorenia sa môžu líšiť v dôsledku rozdielov vo formách závažnosti črevných lézií. Vo väčšine prípadov vám príznaky príznakov umožňujú diagnostikovať ochorenie okamžite po narodení dieťaťa, ale existujú prípady, keď sa to deje v období dospievania. Celkové symptómy ochorenia sa prejavujú častou zápchou, hnačkou, nevoľnosťou, zvracaním (nie zriedkavo so žlčou) a nekontrolovanými kŕčmi prírastku hmotnosti a úbytkom hmotnosti.

U detí od 5 rokov a starších sa pozoruje pretrvávanie zápchy, zväčšenie objemu brucha, zvýšenie výmeny plynu, spomalenie vývoja a rastu dieťaťa a rozvinutie malabsorpčného syndrómu na pozadí poruchy malabsorpcie. Keď celkový obraz nie je nezvyčajná anémia, ktorá je dôsledkom častej straty krvi. Všetky tieto príznaky prispievajú k rozvoju infekcií, čo zasa vyvoláva výskyt enterokolitídy, ochorenia sprevádzaného horúčkou, vracaním, hnačkou. Časté prejavy toxikózy ovplyvňujú veľkosť hrubého čreva, ktoré sa rozširuje, vytvára nové problémy.

Príznaky Hirschsprungovej choroby u detí

Príznaky detského ochorenia sa menia s vekom, čo je zjavné najmä od najskoršieho obdobia diagnózy a počas vývoja dieťaťa.

• U dojčiat do jedného mesiaca možno pozorovať prvú stolicu s vývojovou rýchlosťou počas prvých 24 hodín, u dojčiat s Hirschsprungovou chorobou sa prvé vyprázdnenie vyskytne s oneskorením až dva dni alebo viac. Keď palpating prsty brušnej dutiny, tam je opuch, s dieťaťom vzlykal, sipot. Ďalším príznakom je vracanie, dieťa nereaguje na jedlo.
• Váha dieťaťa má od mesiaca do roka odchýlky, smerom nahor aj nadol vo vzťahu k norme u zdravých detí. V tomto prípade má dieťa často zvracanie, časté záchvaty nevoľnosti, prítomnosť neustále opuchnutých oblastí brucha. Procesy vyprázdňovania nepravidelných, často pozorovaných hnačiek, ktoré naznačujú vývoj ochorenia.
• Po roku pretrváva zápcha, výtok sa tvorí na výstupe do pásky s veľmi nepríjemným, charakteristickým zápachom. Ďalším charakteristickým príznakom ochorenia je "žabie brucho" a flatulencia, dochádza k nárastu obvodu brucha.

Pri nesprávnom ošetrení sa choroba prejavuje poklesom hladiny hemoglobínu, dochádza k deformácii hrudníka, častému vytváraniu výkalov do kameňov, hmotnosti dieťaťa nie je stabilná, pozorujú sa skoky smerom nahor a nadol až do vyčerpania.

Príznaky u dospelých

Počnúc adolescenciou a ďalej, choroba môže byť v relatívne dlhom období relatívneho pokoja, počet ganglií do veľkej miery závisí od toho. Keď zhluky nervových buniek môžu nepriaznivo ovplyvniť motorické funkcie čreva, inými slovami, čím menej sú k dispozícii, tým ľahšie je kontrolovať chorobu. V takýchto prípadoch sa choroba zvyčajne prejavuje v nasledujúcich príznakoch:

• Kŕčové bolesti, ktoré sa čas od času prejavujú v hrubom čreve.
• Nedostatok nutkania.
• Zvýšená flatulencia a časté hromadenie plynov.
• Zhutňovacie hmoty, prítomnosť fekálnych kameňov.
• Časté záchvaty nevoľnosti v dôsledku konštantných toxických účinkov stolicou.
• Vývoj heterochrómie, ochorenia prejavujúceho sa v nepravidelnej farbe dúhovky. Heterochrómia sa vyvíja na pozadí nedostatku jedného z pigmentov, melanínu.
• Častá hnačka.
• Nadúvanie, ktoré je pozorované od raného detstva.

diagnostika

Choroba pre celý rad symptómov je podobná chorobe iných gastrointestinálnych orgánov, preto metóda diagnózy používaná v modernej medicíne zahŕňa niekoľko metód výskumu. Pri diagnostikovaní Hirschsprungovej choroby sa berú do úvahy pacientove sťažnosti, na základe ktorých sa študuje prítomnosť zápchy a čas ich výskytu.

Zber anamnézy, lekár zistí o prítomnosti dopravcu medzi rodinnými príslušníkmi ochorenia, v minulosti infekčné choroby, zranenia a chirurgia. Primárna diagnóza sa vykonáva pomocou digitálneho vyšetrenia konečníka s použitím ultrazvukového zariadenia, röntgenového žiarenia s použitím kontrastných látok. Použitím biopsie (štúdia malého fragmentu odobratého z postihnutej črevnej oblasti) je objasnená prítomnosť alebo neprítomnosť nervových buniek. Kolonoskopia zahŕňa štúdium hrubého čreva cez jeho povrch, čo umožní určiť rozsah lézie a jej umiestnenie, umiestnenie zúženia a expanzie.

Metódy diagnostiky Hirschsprungovej choroby

Hirschsprungova choroba je diagnostikovaná pomocou špeciálnych techník a metód. V súhrne metód, odborníci nielen diagnostikovať ochorenie, ale tiež objasniť celkový klinický obraz, štádium vývoja a ďalšie metódy liečby.

• Röntgenový prehľad orgánov. Obraz považuje zväčšené a napuchnuté slučky na orgánoch, niekedy pomocou metódy, môžete si všimnúť hladinu kvapaliny.
• Rektálne vyšetrenie. Pomocou metódy sa v konečníku zistia prázdne útvary, vyhodnotí sa životaschopnosť zvierača.
• Ergography. Spôsob umožňuje objasniť dĺžku slučky, ktorá zasiahla oblasť brušnej dutiny. Priemer nárastu hrubého čreva môže presiahnuť 15 cm.
• Sigmoidoscopy. Pomocou tejto metódy sa študuje prítomnosť prekážok, ktoré bránia priechodu úsekov konečníka pozdĺž regidylových úsekov čreva, pričom sa zistí zlyhanie výkalov. Skúmame ostrosť prechodu od zúženej časti distálneho úseku k proximálnym častiam, ktoré sa vyznačujú zväčšením veľkosti. Úlohou štúdie je tiež štúdium prítomnosti fekálnych hmotností rôznej tvrdosti.
• Štúdie využívajúce ultrazvuk.
• Použitie kontrastného činidla na štúdium horného čreva a iných miest. Štúdium času oneskorenia v miestach zvýšenia hrubého čreva (niekedy proces evakuácie trvá 5-6 dní).
• Meranie tlaku hrubého čreva a konečníka pomocou anorektálnej manometrie.
• Biopsia. Vyrezaním malého fragmentu zo stien orgánu na výskum deficitu alebo zaostalosti vývoja intramurálnych ganglií, ktorých nervové zakončenia sa nachádzajú v celom orgáne. Fragment je narezaný podľa Swansonovej biopsie.
• Na objasnenie rádiológie výskumu sa navyše aplikuje kolonoskopia.
• Tkanivová acetylcholínesteráza sa testuje na aktivitu svojho enzýmu pomocou histochemických štúdií. Z sliznice konečníka sa z povrchu orgánu odoberie biopsia, aby sa zistila kvalita aktivity nervových vlákien acetylcholínesterózy sliznice.

Klinický obraz

Klinický obraz sa prejavuje vo forme symptómov vyjadrených mierkou postihnutých buniek umiestnených na povrchu stien orgánu. Väčší počet postihnutých buniek zvyšuje exacerbačnú formu, zatiaľ čo malý formát sa nemusí prejavovať ako choroba počas určitého časového obdobia, možno aj niekoľko rokov. Je to spôsobené prítomnosťou buniek, ktoré sa plne vyrovnávajú s prácou, čo kompenzuje nečinnosť poškodených oblastí.

Obraz klinického stavu sa objavuje na pozadí symptómov:

• Zápcha, ktorá sa obáva takmer po celú dobu. Samovoľné vyprázdňovanie sa pozoruje od 8 dní do dvoch týždňov, alebo je úplne neprítomné a problém sa rieši pomocou klystírov.
• Nutkanie na vyprázdnenie je zriedkavé alebo zriedkavé.
• Časté tekuté stolice s predĺženou zápchou.
• Možná teplota a bolesť v hrubom čreve vo forme kŕčov.
• Abdominálna distenzia, konštantná akumulácia plynov.
• Vytvrdzujúce fekálne hmoty, často sa meniace na kamene.
• Príznaky toxickej otravy: nevoľnosť, vracanie, bolesti hlavy na pozadí stagnácie výkalov.
• Melanín (typ pigmentu) sa pozoruje v stave deficitu a prebytku v dôsledku metabolickej poruchy. Navonok je to viditeľné pri zmene clony.

Trvalá zápcha, akumulácia plynu a toxikóza vedú k zvýšeniu veľkosti brucha, čo z neho robí "žabu", postupne sa pozoruje stenčenie brušnej steny, črevá čriev sa stávajú viditeľnými a niekedy aj práca peristaltiky.

Hirschsprungova choroba: liečba

Podľa účinnosti riešenia problému sa operačná metóda považuje za hlavný typ liečby ochorenia, pretože konzervatívne metódy môžu spomaliť proces vývoja a prechod z jednej formy choroby na druhú. Špecialisti ako pomocná liečba ochorenia odporúča dodržiavať opatrenia, ktoré pomôžu udržať určitú úroveň zdravia. Tieto aktivity a postupy sa využívajú ako prípravná fáza chirurgického zákroku.

Dôvodom operácie je zanedbaná forma ochorenia alebo absencia pozitívneho výsledku pri konzervatívnej liečbe. Obdobie, kedy sa pacient po operácii uzdraví, je rehabilitácia, jeho podmienky sa môžu líšiť v závislosti od výsledkov a zložitosti liečebného postupu.

Predoperačné udalosti

Terapia Hirschsprungovej choroby je často nejednoznačná ako konzervatívna liečba, ale ako prípravné predoperačné obdobie môže podľa odborníkov zlepšiť alebo stabilizovať stav pacienta.

Terapeutická prípravná liečba ako predoperačné opatrenia zahŕňa:

• Použitie klystýrov ako čistiacich postupov.
• Diétne potraviny, vrátane ovocia a zeleniny, mliečne výrobky, ktoré pomáhajú zjemniť výkaly, bez toho, aby spôsobili zvýšenie tvorby plynu.
• Použitie proteínových prípravkov a roztokov infúznych roztokov elektrolytov intravenóznou injekciou (kvapkaním).
• Príjem komplexných mikroprvkov a vitamínov.
• Použitie masáže ako stimulátora peristaltiky.

Odborníci tiež odporúčajú venovať pozornosť fyzioterapii a zdravému životnému štýlu, tieto dva faktory pomáhajú stabilizovať zdravie pacienta. Pred operáciou odborníci často používajú prebiotiká na obnovu črevnej mikroflóry.

Chirurgia pre Hirschsprungovu chorobu

Vrodená porucha funkcie inervácie čreva a presnejšie v jej spodných častiach vedie k trvalej stagnácii fekálnych hmôt. Pretože konzervatívna liečba nerieši problém zápchy a obštrukcie, iba operácia na orgáne je schopná obnoviť normálne vylučovanie výkalov z tela prirodzeným spôsobom. Operácie sa vykonávajú postupne: t

• Uloženie umelej fistuly (Kostolomov) na jednej z častí čreva.
• Odstránenie chirurgických zákrokov v oblastiach, kde nie sú nervové zväzky.

Všetky operácie sú zamerané na odstránenie postihnutých oblastí orgánu pri zachovaní funkčnej zóny hrubého čreva a následnom pripojení k konečníku.

Duhamelova operácia pre Hirschsprungovu chorobu

Jednostupňový pohľad na operáciu a spôsob vykonávania zásahu podľa Duhamela sa vykonáva presne naraz, rozdelený do dvoch stupňov, takže sa použijú dva úseky: v perineu av brušnej dutine. Podstatou chirurgického zákroku podľa metódy Duhamel je, že v miestach expanzie orgánu (rektum) sa vykonáva disekcia. Hornú časť kanála umiestnite medzi kríženec, blízko vonkajšieho zvierača a spodný koniec je úplne zošitý.

Po ústupe asi 1 cm od análneho výstupu sa sliznica oddelí v závislosti od jej umiestnenia smerom nahor s pohybom maximálne 2 cm. V tejto oblasti sa vykoná rez cez všetky vrstvy, priamo na konečníku, po ktorom sa výsledným oknom prechádza sigmoidná časť orgánu. Dr. Bairov zaviedol do procesu vykonávania operácie podstatný prídavok, vyjadrený použitím špeciálnej drviacej svorky, ktorá je navrstvená na takzvaný „podnet“, ktorý sa objavil pri resekcii aganglionickej oblasti. Tento doplnok vytvára ďalšiu spontánnu anastomózu.

Swensonova operácia

Mobilita resekovanej oblasti hrubého čreva správnym smerom (distálne), ktorá je podstatou chirurgického zákroku na princípe Swenson. Časť orgánu nie je privedená na anus trochu, vpredu (až do 5 cm), zatiaľ čo posterolaterálna zóna konečníka je trochu pokročilejšia. Vzdialenosť nie je prekročená 2 cm.

Druhá fáza chirurgického zákroku sa vykonáva umiestnením šikmej anastomózy do oblasti extraperitoneálnej dutiny. Okrem toho sa uskutočňuje extraperitoneálna resekcia expanzie hrubého čreva a aganglionického segmentu.

Prevádzka soave

Metóda Soaveho operácie, upravená profesorom Lenyushkinom, je považovaná za najsľubnejšiu. Zvláštnosťou tejto metódy je odstránenie séro-svalovej vrstvy z agangiónovej zóny z hlienu tkaniva tkaniva, takmer po celej dĺžke, bez toho, aby sa do vnútorného zvierača priviedol približne 2-3 cm. Evaginácia cez konečník, hrubé črevo do hrádze, orgán je vedený cez svalový valec pozdĺž konečníka. Spodok čreva sa resekuje, aby sa vypočítala voľná priehlbina malej medzery až 7 cm.

Keď sa opakuje druhá operácia, prebytočná časť orgánu sa odreže a vykoná sa po hladkej anastomóze 2-3 týždne po hlavnej operácii.

Pooperačné obdobie

Vo väčšine prípadov sa operácia na liečbu Hirschsprungovej choroby úspešne končí a pacienti majú možnosť viesť normálny život v budúcnosti. Operácie tohto druhu sú technicky zložité a na úplné zhodnotenie sa vyžaduje úplné časové obdobie, presnejšie 4 mesiace až šesť mesiacov. Počas tejto doby sa u pacientov môže vyskytnúť spontánny fekálny odpad.

Tieto skutočnosti naznačujú, že počas chirurgického zákroku sa vyskytli menšie chyby, alebo adaptačné obdobie prebieha v oneskorenej forme. Počas tohto obdobia dochádza k pozoruhodným kompenzačným reakciám na pozadí sekundárnych zmien, čo je priťažujúci pooperačný jav. Takéto prejavy vyžadujú dodatočné opatrenia na liečbu pooperačných účinkov. Hlavné negatívne komplikácie pozorované počas pooperačného obdobia sú: t

• Prejavy akútnej enterokolitídy.
• Hnačka (tekuté výkaly).
• Zápcha.
• Porušenie švov v kĺboch ​​častí orgánov v oblastiach odstraňovania postihnutých oblastí.
• Komplikácie infekčnej povahy.
• Zápal pobrušnice.

Normalizácia stolice bude vyžadovať diétu, ktorá zahŕňa spotrebu potravín rastlinného pôvodu bohatých na vlákninu. Čas je presne faktorom, ktorý je potrebný na normalizáciu stavu pacienta, a to na zvýšenie hmotnosti a zmiznutie nepríjemných príznakov.

Ako sa telo zotavuje po operácii, pacientom sa predpisuje cvičebná terapia, ktorá zahŕňa cvičenia, ktoré zlepšujú prácu celého tráviaceho traktu a tráviaceho systému.

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Abnormálny jav a ochorenie patrí k tomuto druhu ochorenia, nezahŕňa použitie špeciálnych preventívnych opatrení vo vzťahu k stabilizácii stavu pre kategóriu pacientov postihnutých touto chorobou. V tomto prípade je najlepšou profylaktickou operáciou, táto metóda raz a navždy rieši problém negatívneho vplyvu ochorenia na ľudské telo. Ak sa choroba neprejavuje v aktívnej forme a dočasne sa rozhodla nezasahovať do jej priebehu pomocou operatívnej intervencie, predpokladá sa len niekoľko metód vo forme preventívnych opatrení vo vzťahu k chorobe:

• Aktívny životný štýl a športové cvičenia posilňujúce plán.
• Správna voľba potravy, odmietnutie príliš horúceho, korenistého a iných druhov potravín, čo znamená zvýšené zaťaženie orgánov gastrointestinálneho traktu.

Hirschsprungova choroba: symptómy a liečebné metódy (chirurgia, lieky)

Hirschsprungova choroba je zriedkavá vrodená malformácia hrubého čreva, charakterizovaná absenciou nervových plexusov (agangióza) v črevnej stene. Základom ochorenia sú dedičné príčiny, absencia puerusov Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je sieť nervových buniek a ich procesov, ktorá sa nachádza medzi svalovými vrstvami črevnej steny po celej dĺžke a podieľa sa na peristaltických pohyboch čreva. Meissner plexus sa nachádza v submukóznej vrstve tráviaceho traktu a podieľa sa na motilite a intestinálnej sekrécii.

S týmto ochorením môže byť čiastočná alebo úplná absencia nervových ganglií alebo ich abnormálna štruktúra v určitej časti čreva. Agangióza vedie k narušeniu pohybov v hrubom čreve, k rozvoju dystrofických procesov vo svalovej vrstve. Postihnutá oblasť je v spastickom stave a nepodieľa sa na peristaltických pohyboch a črevná časť, ktorá leží nad postihnutým územím, sa neustále preťažuje a časom sa rozširuje.

tvar

Lokalizácia lézie je základom klasifikácie ochorenia podľa foriem.

• Rektálna forma. Postihnutie konečníka, ktoré môže byť čiastočné.
• Rektosigmoidná forma. V tejto forme aganglióza ovplyvňuje konečník a sigmoidné hrubé črevo. Sigmoidné hrubé črevo môže byť čiastočne alebo úplne ovplyvnené.
• Medzisúčet. Priečne hrubé črevo je ovplyvnené spolu s sigmoidom a rekta.
• Celkový formulár. Najzávažnejšia forma klinických prejavov a prognóza liečby. Je ovplyvnené celé hrubé črevo.

Po prúde sú tieto formy:

• Akútna forma. Vyskytuje sa v prvom mesiaci života dieťaťa.
• Subakútna forma. Je umiestnený vo veku dieťaťa od 1 do 3 mesiacov.
• Chronická forma. Po 3 mesiacoch sa hodí.

štádium

• Kompenzované štádium. Celková spokojnosť s dobrou starostlivosťou nie je porušená. Zápcha vyvolaná zmenou stravy. Toto štádium je charakterizované skorými príznakmi, neskorými príznakmi ochorenia.
• Subkompenzovaná fáza. Symptómy pomaly postupujú, zvyšuje sa frekvencia používania očistných klystírov na pohyb čriev. Pri adekvátnej konzervatívnej terapii je možný prechod na kompenzovanú fázu. Klinický obraz predstavuje skoré a neskoré symptómy.
• Dekompenzovaná fáza. Progresívne symptómy z prvých dní života. Deti môžu mať nízku intestinálnu obštrukciu. Včasný vývoj neskorých príznakov ochorenia. Stupeň dekompenzácie sa rýchlo rozvíja s celkovou črevnou agangiózou.

príznaky

Hirschsprungova choroba sa prejavuje od prvých dní života dieťaťa. Klinický obraz rozlišuje skoré a neskoré príznaky:

Včasné príznaky

• Zápcha. Toto je prvý príznak u dieťaťa, ktorému rodičia venujú pozornosť. Retencia stolice začína v neonatálnom období. Dieťa dostane neskoro prvé výkaly, objaví sa nadúvanie. Nezávislé vypúšťanie výkalov je veľmi zriedkavé. Laxatíva a čistiace klystýry sa používajú na vyprázdňovanie čriev. Po klystýroch sa vylučuje veľká konzistencia stolice.
• Fekálna intoxikácia. S predĺženou retenciou stolice sa vyvíja fekálna intoxikácia, častejšie v detstve. Vyznačuje sa znížením telesnej hmotnosti a neprítomnosťou prírastku hmotnosti u dieťaťa, koža sa sivá, obsah bielkovín v krvi sa znižuje, čo vedie k edému. Narušenie rovnováhy vody a elektrolytov ovplyvňuje činnosť srdca, pľúc, pečene a ďalších orgánov.
• Zvýšené brucho. Zvýšenie veľkosti brucha nastáva v dôsledku akumulácie plynu v čreve, natiahnutia stien črevných slučiek fekálnymi kameňmi. Bez liečby sa predná stena brucha zmenší, cez ňu sú viditeľné napnuté črevné slučky. Počas vyšetrenia sú pevné fekálne kamene dobre prehmatané.
• Nadúvanie (nadúvanie). Zápcha, zhoršená tvorba hlienu vedie k rozvoju fermentačných a hnilobných procesov v lúmene čreva, ktoré sú sprevádzané tvorbou veľkého množstva plynov a toxických produktov.
• Bolesť brucha. Majú prasknutie, boľavý charakter, môžu byť nahradené kŕčovými bolesťami. Vyprázdnenie čreva vedie k krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndrómu bolesti je spojený s preťažením črevnej steny nad miestom agangliózy, poškodením slizničných fekálnych kameňov a rozvojom zápalových procesov.

Neskoré príznaky

• Chudokrvnosť. S Girshprungovou chorobou sú poruchy trávenia, poruchy dysbakteriózy. Tieto stavy znižujú vstrebávanie vitamínov a minerálov, rozvíja nedostatok železa, anémiu s nedostatkom B12.
• Podvýživa. Úbytok hmotnosti môže byť spôsobený fekálnou intoxikáciou, dysbiózou a pridaním zápalových procesov. Prítomnosť živín z črevného lúmenu do krvného obehu je nedostatočná.
• Hnačka. Výskyt voľnej stolice je spôsobený rozvojom dysbakteriózy a zápalových procesov v čreve.
• Fekálne kamene. Nedostatok kontraktilnej aktivity buniek hladkého svalstva vedie k akumulácii fekálnych hmôt, ktoré rozdrvujú črevné steny, napínajú a vytvárajú riziko črevnej obštrukcie. Prejavuje sa absenciou stoličky, abdominálnej distenzie, sekrécie hlienu z konečníka. Dieťa plače, odmieta prsník.
• Deformácia hrudníka. Zväčšené brucho tlačí proti bránici a mediastinálnym orgánom, čo vedie k deformácii hrudníka. Porucha kardiovaskulárneho systému a rozvoj bronchopulmonálnych komplikácií.
• Dyspeptické symptómy. Osoba sa obáva nevoľnosti, pocitu ťažkosti v žalúdku, straty chuti do jedla. Možno pálenie záhy. U malých detí dochádza k zvracaniu.

diagnostika

Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu trojice príznakov: zápcha od narodenia, perzistentné nadúvanie, irigačné údaje a vylúčenie inej patológie s podobným klinickým obrazom (vrodená intestinálna obštrukcia).

• US. Používa sa na vylúčenie iných ochorení s podobnými príznakmi (invaginácia čreva atď.).
• Ergography. Rádiografické vyšetrenie čreva odhaľuje charakteristické zúženie časti čreva, ktoré leje do expanzie. Jedna zo spoľahlivých metód výskumu diagnózy Hirschsprungovej choroby. Používa sa u detí starších ako 2 týždne na potvrdenie diagnózy.
• Prehľad rádiografie brušnej dutiny. Používa sa na vylúčenie iných ochorení gastrointestinálneho traktu (intestinálna obštrukcia).
• Biopsia. Charakterizovaný absenciou nervových plexusov a identifikáciou modifikovaných hypertrofovaných vlákien v črevnej stene.

liečba

Chirurgická liečba

Cieľom radikálnej chirurgickej liečby je odstránenie patologického úseku čreva spolu s odstránením dekompenzovaných dilatovaných črevných slučiek. Používa sa Duhamel, Duhamel-Martin, v niektorých prípadoch sa používa kolostómia.

Čím menší je vek dieťaťa, tým lepšie je pooperačné obdobie.

Konzervatívna liečba

Liečba je pomocná a nevedie k regenerácii.

• Strave. Predpisujú sa potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, zelenina, ovocie), mliečne výrobky, ktoré uľahčujú činnosť defekácie. Výrobky z múky sú vylúčené zo stravy.
• Probiotiká (Bifidumbakterin) sa používajú na normalizáciu črevnej mikroflóry.
• Enzýmové prípravky (Mikrasim, Pancreatin) sa používajú na uľahčenie procesov trávenia a zníženie zaťaženia čriev.
• Čistiace klystír.
• Masáž brucha alebo cvičenie terapia. Terapeutická masáž sa používa na stimuláciu pohybu výkalov cez črevo. Terapeutická gymnastika je zameraná na tréning brušných svalov a vykonáva sa pod dohľadom špecialistu.

výhľad

Včasná diagnostika a liečba v skorých štádiách ochorenia môže viesť k zotaveniu osoby. Pri ťažkých formách ochorenia a vývoji kompenzačných dystrofických zmien v zdravých oblastiach čreva sa zvyšuje frekvencia recidív.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je ochorenie, ktoré je dôsledkom vrodenej poruchy vývoja nervových plexusov, ktoré poskytujú inerváciu hrubého čreva. Patológia je sprevádzaná zápchou a malabsorpciou v hrubom čreve. Hirschsprungova choroba sa môže ľahko vyvinúť len v dospelosti, ťažký priebeh je charakterizovaný neprítomnosťou mekónia (pôvodné výkaly) u novorodencov. Toto ochorenie je diagnostikované rádiopakom a endoskopickým vyšetrením čreva. Hirschsprungova choroba je liečená chirurgicky: postihnutá časť čreva je odstránená.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (aganglióza) je vrodená malformácia zažívacieho traktu, charakterizovaná zhoršenou inerváciou časti hrubého čreva alebo jeho úplnou léziou. V závislosti od umiestnenia a rozsahu aganglionovej zóny sa v proktológii rozlišujú rektálne, rektosigmoidné, segmentové, subtotálne a celkové formy Hirschsprungovej choroby. Muži trpia touto patológiou štyrikrát častejšie ako ženy. V prevažnej väčšine prípadov (90%) je diagnóza Hirschsprungovej choroby spôsobená novorodencom. U 20% novorodencov sa zisťujú ďalšie vrodené patologické stavy nervového systému, ako aj ochorenia kardiovaskulárneho systému, zažívacích orgánov a urogenitálnych porúch. U detí s Downovým syndrómom je Hirshprungova choroba 10-krát častejšia ako u jedincov bez chromozomálnych abnormalít.

Príčiny Hirschsprungovej choroby

V období tehotenstva od piateho do dvanásteho týždňa prebieha tvorba nervových klastrov, ktoré ďalej poskytujú inerváciu tráviaceho systému. Tvorba začína z nervových plexusov v ústnej dutine a klesá cez pažerák do žalúdka, čriev a konečníka. V niektorých prípadoch, z nevysvetliteľných dôvodov, je tento proces prerušený, čo vedie k absencii nervových plexusov v mieste hrubého čreva. Dĺžka neinervovanej oblasti môže byť rôzna a môže byť taká malá, ako niekoľko centimetrov alebo môže zahŕňať celé hrubé črevo. Dĺžka hrubého čreva zbavila nervový plexus a určuje závažnosť ochorenia.

Predpokladá sa, že poruchy vývoja nervového systému hrubého čreva sú spôsobené mutáciami v štruktúre DNA génu. Keďže Hirschsprungova choroba je vrodená a dedičná, pravdepodobnosť vzniku tejto patológie v rodine, kde už jedno dieťa trpí, je oveľa vyššia. Okrem toho je potrebné venovať pozornosť tomu, že chlapci sú 4-5 krát častejšie trpia touto chorobou.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť klinických symptómov je odlišná v závislosti od závažnosti (stupeň poškodenia čriev). Najčastejšie sa príznaky zistia bezprostredne po narodení, ale niekedy sa môžu objaviť v období dospievania alebo dospievania. Symptómy Hirschsprungovej choroby u novorodencov: v prvých dňoch po narodení meconium (pôvodné výkaly) neodchádza, vracia sa (niekedy so žlčou), zápcha alebo hnačka, zvýšená tvorba plynu.

U starších detí môže existovať tendencia k pretrvávajúcej zápche, zväčšenému brušku, oneskorenému rastu a vývoju spojenému so zhoršenou absorpciou a rozvojom malabsorpčného syndrómu. Často je tu anémia v dôsledku konštantnej straty krvi z výkalov, okrem toho možné pridanie infekcie a rozvoj enterokolitídy, ktorá sa prejavuje zvýšenou telesnou teplotou, hnačkou a zvracaním. Pri ťažkej intoxikácii môže dôjsť k rozšíreniu hrubého čreva.

Diagnóza Hirschsprungovej choroby

Ako diagnostické opatrenia na detekciu Hirschsprungovej choroby sa používajú inštrumentálne vyšetrenia a funkčné testy. Keď fluoroskopia dutiny brušnej odhalila oblasti expanzie hrubého čreva, a absencia výkalov v ňom nad anus. Ak sa po klyzme s kontrastnou látkou vykoná irigoskopia, môže sa dobre zviditeľniť črevná stena a detegovať zúžené a rozšírené oblasti.

Hirschsprungova choroba je charakterizovaná nedostatkom reflexu na oslabenie vnútorného zvierača pri napínaní rektálnej ampulky. Neprítomnosť tohto reflexu možno zistiť pomocou anorektálnej manometrie (štúdie, ktoré merajú tlak v hrubom čreve a vnútornom zvierači). Na potvrdenie neprítomnosti nervových buniek v stene hrubého čreva sa vykoná kolonoskopia, počas ktorej sa odoberie biopsia a potom sa vykoná histologické vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Jediný účinný spôsob liečby Hirschsprungovej choroby je chirurgická liečba. Operácia spočíva v excízii postihnutej oblasti hrubého čreva a pripojení zdravej časti k terminálnej časti konečníka. V prípade jednostupňového chirurgického zákroku sa všetky stupne uskutočňujú okamžite, ale v niektorých prípadoch sa zvolí dvojstupňová operácia. Prvá fáza dvojstupňovej operatívnej taktiky zahŕňa odstránenie postihnutej časti čreva (resekcia) a odstránenie špičky zdravého čreva cez rez v bruchu (kolostómia). Vylučovanie výkalov prebieha v špeciálnom kontajneri, ktorý pacient nosí so sebou.

Potom, čo sa pacient prispôsobil novým podmienkam trávenia v skrátenom čreve, vykonáva sa druhá fáza chirurgickej liečby - rekonštrukčná chirurgia, počas ktorej je voľný koniec zdravého čreva spojený s konečníkom a otvor v bruchu je zošitý (uzavretie kolostómie). Po chirurgickej liečbe pacienti zvyčajne pociťujú postupnú normalizáciu stolice, hoci niektorí na začiatku môžu mať hnačku. Niekedy pacienti zaznamenávajú tendenciu k zápche, ktorá sa však zvyčajne rieši po užití laxatív.

V prípade hnačky alebo zápchy môže byť pre pacientov po operácii pre Hirschsprungovu chorobu odporúčaná strava bohatá na rastlinné vlákniny. Po operácii je vysoké riziko črevnej infekcie a rozvoj enterokolitídy. Ak sa v pooperačnom období objavia nasledujúce príznaky: horúčka, hnačka, vracanie, nadúvanie, príznaky črevného krvácania, okamžite vyhľadajte lekára.

V prípade ľahkého prúdenia Hirshprungovej choroby v prípade poranenia čriev v malej oblasti môže byť chirurgická liečba opustená a obmedzená na sifónové klystýry. Enemas robiť po celý život. Je potrebné ich vyrábať s veľkým množstvom vody (do 2 litrov), aby sa uľahčil prechod výkalov do vazelínového oleja. Okrem toho sú pre pacientov s touto patológiou odporúčané špeciálne terapeutické cvičenia.

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Hirschsprungova choroba je vrodená, geneticky determinovaná a nedá sa jej zabrániť. Včasné odhalenie choroby a včasná lekárska starostlivosť pomáha zlepšiť kvalitu života pacientov.