Intestinálna lymfangiektázia

. alebo: Gordonova choroba, exsudatívna hypoproteinemická enteropatia, idiopatická hypoproteinémia

Symptómy črevnej lymfangiektázie

Prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť vo veku 10-12 rokov s primárnou (vrodenou - vnútromaternicovo indukovanou) črevnou lymfangiektózou a so sekundárnymi (vyvinutými na pozadí iných ochorení) - po 20-25 rokoch.

Medzi spoločné príznaky ochorenia existuje niekoľko.

• Hnačka (časté voľné stolice), pričom frekvencia stolice môže dosiahnuť 5-20 krát denne.
• Steatorrhea (vylučovanie veľkého množstva tuku výkalmi). Jeho vzhľad je zapríčinený nedostatočnou absorpciou tukov v čreve, v dôsledku čoho sa výkaly stávajú tekutými, mastnými, kašovitými, s nepríjemným zápachom a sú ťažko vymyté zo stien toaletnej misy.
• Edém je najcharakteristickejším symptómom črevnej lymfangiektázie. Môžu byť mierne (napríklad opuchy nôh), v závažných prípadoch - masívne (napríklad ascites (akumulácia tekutiny v dutine brušnej), anasarca (masívny opuch podkožného tkaniva)). Opuch sa vyskytuje v dôsledku straty proteínu v črevách.
• Nevoľnosť, zvracanie.
• Bolesť brucha.
• Úbytok hmotnosti.
• Polyhypovitaminóza (nedostatok vitamínov v tele).
• Retardácia rastu (charakteristická pre primárnu lymfangiektáziu).
• Retinálny edém, ktorý môže viesť k slepote.
• Symptómy ochorenia, na pozadí ktorých sa vyvinula črevná lymfangiektázia (pre sekundárnu formu), napríklad črevné nádory, krv atď.

tvar

dôvody

• Vrodené (intrauterínne indukované) abnormality (poruchy) štruktúry lymfatických ciev (pre primárnu intestinálnu lymfangiektáziu).
• Črevné nádory.
• Lymfómy (skupina hemato-onkologických ochorení (poškodenie hematopoetického tkaniva) s primárnou léziou lymfatických uzlín a akumuláciou nádorových lymfocytov (subtyp bielych krviniek - leukocytov) vo vnútorných orgánoch).
• Sarkoidóza (ochorenie, pri ktorom sa tvoria granule m (husté uzliny rôznych veľkostí, vyplývajúce zo zápalových procesov v tele)).
• Choroby spojivového tkaniva (tkanivo, ktoré tvorí podporný rámec všetkých orgánov):
  • systémový lupus erythematosus (ochorenie, ktoré je založené na aktivácii imunitného systému a tvorbe protilátok (špecifický typ telesných proteínov) proti vlastným tkanivám tela, to znamená auto-agresii (zameranej na vlastné bunky);
  • systémová sklerodermia (ochorenie s poškodením kože, krvných ciev, muskuloskeletálneho systému a vnútorných orgánov, ktoré je založené na zhoršenom krvnom obehu, zápale a rozsiahlej fibróze (proliferácia spojivového tkaniva, po ktorom nasleduje jeho zhutnenie));
  • dermatomyozitída (progresívne zápalové ochorenie spojivového tkaniva s primárnou léziou svalov, kože a vnútorných orgánov).
• Zápalové črevné ochorenie: Crohnova choroba (chronické zápalové ochorenie čriev, ktorá je charakterizovaná tvorbou vredov v črevách (hlboké defekty steny orgánov) a kontrakcií, ako aj poškodenie iných orgánov), ulcerózna kolitída (UC, chronické vredy hrubého čreva, čo vedie k tvorbe vredov ).
• Črevná tuberkulóza (infekčné ochorenie spôsobené mikroorganizmom - Mycobacterium tuberculosis).
• Chronická pankreatitída (zápal pankreasu).
• Menetria choroba (ochorenie spojené s rastom (hypertrofia) sliznice žalúdka, hypertrofická gastritída (zápal žalúdka)).
• Chronická enteritída (zápal tenkého čreva).
• Whippleova choroba (zriedkavé ochorenie infekčnej povahy, pri ktorom sa pozoruje prevažne poškodenie tenkého čreva).
• Iné ochorenia.

Terapeut pomôže pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza sťažností (sťažnosti na časté hnačky, bolesť brucha, ťažký edém) a anamnéza ochorenia (kedy (ako dlho) príznaky ochorenia sa objavili, v akom veku, majú blízki príbuzní podobné príznaky).
• Analýza histórie života (či pacient mal nejaké ochorenia brušných orgánov, nádorov, systémové ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus (ochorenie založené na aktivácii imunitného systému a tvorbe protilátok (špecifických proteínov tela) proti vlastným tkanivám tela, to znamená auto-agresia (zameraná na vlastné bunky), atď.)).
• Fyzikálne vyšetrenie. Pri vyšetrení sa prejavuje výrazný edém až po ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine) a anasarca (masívny edém podkožného tkaniva). Palpácia (palpácia) brucha je poznačená jeho bolesťou.
• Laboratórne výskumné metódy.
  • Úplný krvný obraz na zistenie možnej anémie („anémia“, redukcia červených krviniek (červených krviniek) a hemoglobínu (proteín kyslíkového nosiča)): zvyčajne existujú príznaky leukopénie (pokles bielych krviniek (bielych krviniek)), trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek) (jadrové bunkové fragmenty podieľajúce sa na zastavení krvácania)). Tento stav sa nazýva triar cytopénia.
  • Biochemická analýza krvi na stanovenie hladiny celkového proteínu, jeho frakcií (poddruh), štúdium ionogramov (draslík, horčík, sodík atď. V krvi), redukcia imunoglobulínov (špeciálny typ proteínov, ktoré tvoria imunitný systém, vykonávajú "ochrannú" funkciu) trieda A (IgA) a M (IgM).
  • Rádioizotopová metóda na stanovenie straty proteínu v črevách. Podstatou metódy je, že proteín označený rádioaktívnou látkou sa pacientovi podáva intravenózne, po ktorom sa stanoví, ako rýchlo sa vylučuje výkalmi.
• Inštrumentálne výskumné metódy.
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) alebo počítačová tomografia (CT) brušných orgánov a čriev na detekciu patologických (abnormálnych) zmien a ochorení, proti ktorým by sa mohla vyvinúť črevná lymfangiektázia.
  • Röntgenové vyšetrenie čreva (irigoskopia) umožňuje zistiť zmeny v črevách a posúdiť charakter týchto zmien, určiť stupeň edému črevnej steny, dĺžku lézie atď.
  • Endoskopické vyšetrenie čreva: lekár skúma a hodnotí stav žlčových ciest pomocou špeciálneho optického prístroja (endoskop).
  • Biopsia (odobratie časti čreva na analýzu).
  • Kontrastná lymfangiografia - umožňuje identifikovať zmenené lymfatické cievy čreva.
  • Vyšetrenie fundusu a konzultácia s oftalmológom (v prípade potreby).

Liečba črevnej lymfangiektázie

• V prvej fáze liečby je predpísaná špeciálna (terapeutická) výživa zameraná na obnovenie funkcie gastrointestinálneho traktu a normalizáciu stolice:
  • potraviny by mali byť tepelne a mechanicky spracované, pričom by sa nemali konzumovať príliš teplé alebo studené potraviny;
  • je potrebné vylúčiť potraviny bohaté na éterické oleje (repu, reďkovky, reďkovky, šťovík, špenát, cibuľu, cesnak, huby);
  • ak je to možné, znížiť množstvo jedlých lipidov (tukov) a zvýšiť množstvo proteínu;
  • korekcia hnačky (voľné stolice) - diéta (kompóty, chudé mäso, obilniny, obilniny atď.) a lieky proti hnačke.
• Na liečbu primárnych (vrodených - vnútromaternicovo indukovaných) intestinálnych lymfangiektázií sa používajú preparáty analógu somatostatínového rastového hormónu.
• Liečba sekundárnej (vyvinutej na pozadí iných ochorení) intestinálnej lymfangiektázie je zameraná na liečbu tých ochorení a stavov, pri ktorých sa vyvíja lymfangiektázia, napríklad nádory, ochorenia čriev atď.
• Vykonávajú sa chirurgické zákroky, pri ktorých sa odstránia zmenené črevné cievy alebo sa vytvoria umelé anastomózy (fistuly, kĺby).

Komplikácie a následky

• Intestinálne lymfómy (skupina hemato-onkologických (poškodenie hematopoetického tkaniva) ochorenia s primárnou léziou lymfatických uzlín a akumuláciou nádorových lymfocytov (poddruh bielych krviniek - leukocytov) vo vnútorných orgánoch).
• Prísne (zúženie) čreva.
• Gingivitída (zápal ďasien).
• Defekty zubnej skloviny v dôsledku nedostatku vápnika.
• Hypovitaminóza (nedostatok vitamínov) v dôsledku porušenia absorpcie vitamínov v črevách:
  • vitamín A - "nočná slepota" (porušenie zraku za súmraku (videnie za zlých svetelných podmienok, za súmraku)), suchá koža a sliznice, skleróza očí;
  • vitamín D - osteoporóza (znížená hustota kostí), zlomeniny kostí;
  • vitamín K - výskyt krvácania;
  • vitamín E - svalová slabosť, neplodnosť.

Prevencia črevnej lymfangiektázie

• Prevencia primárnej (kongenitálnej - vnútromaternicovo indukovanej) intestinálnej lymfangiektázie neexistuje, pretože ochorenie je spôsobené vrodenou (vnútromaternicovo indukovanou) anomáliou (narušením) štruktúry lymfatických ciev.
• Prevencia vzniku sekundárnej (vyvinutej na pozadí iných ochorení) intestinálnej lymfangiektázie je zameraná na včasnú a dostatočnú liečbu tých chorôb, proti ktorým sa tento stav vyvíja, napríklad na liečbu nádorov, črevných ochorení (napr. Crohnova choroba (chronické zápalové ochorenie čriev, charakterizované tvorbou ochorení). v črevách vredov (hlboké defekty steny orgánu) a kontrakcií, ako aj poškodenie iných orgánov), nešpecifická ulcerózna kolitída (UC, chronické ochorenie, minút čreva, čo vedie k vredov), atď.).

• zdroje

1. Atlas klinickej gastroenterológie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., a iní Preklad z angličtiny. / Red. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 strán.

Čo s črevnou lymfangiektáziou?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Získajte liečbu od lekára
• Dodržiavajte všetky odporúčania

Intestinálna lymfangiektázia

Intestinálna lymfangiektázia (Waldmanova choroba) je ochorenie charakterizované ťažkým edémom, hypolymphocymiou. Vyskytuje sa v dôsledku dilatácie (vrodeného alebo získaného charakteru) lymfatických ciev, ktoré sa nachádzajú v sliznici (submukózna vrstva) tenkého čreva.

Intestinálna lymfangiektázia je diagnostikovaná u detí a mladých ľudí.

dôvody

• Vrodené abnormality štruktúry v lymfatických cievach.
• Rôzne nádory v čreve.
• Lymfómy (typ hemato-onkologických ochorení s léziou prevažne lymfatických uzlín a akumuláciou nádorových lymfocytov (jeden z poddruhov bielych krviniek - leukocytov) v rôznych orgánoch.
• Červený systémový lupus erythematosus.
• Rôzne zápalové procesy v črevách: zriedkavo našli Crohnovu chorobu a ulceróznu kolitídu (chronické ochorenie hrubého čreva, čo vedie k tvorbe vnútorných vredov).
• Črevná tuberkulóza (infekčné ochorenie spôsobené mikroorganizmom).
• Akútna a chronická pankreatitída.

príznaky

Primárne príznaky ochorenia sa objavujú spravidla vo veku 10 rokov s primárnou intestinálnou lymfangiektáziou, ale keď sa zistí sekundárny jav (ktorý sa vyvíja na pozadí iných ochorení), ochorenie prichádza vo veku 23-27 rokov.

Zo všetkých hlavných príznakov tohto ochorenia existuje niekoľko:

• Črevná hnačka (voľná stolica) a frekvencia stolice často dosahujú 5 - 20-krát denne.
• Edém je jedným z najcharakteristickejších symptómov črevnej lymfangiektázie. Edém môže byť taký mierny (napríklad opuch nôh), v zriedkavých, závažných prípadoch - masívnejší.
• Zvracanie.
• Nevoľnosť.
• Bolesť brucha.
• Znížená celková telesná hmotnosť.
• Polyhypovitaminóza (nedostatok vitamínov).
• Pomalý rast u detí.
• Edém alebo odchlípenie sietnice, ktoré následne vedie k slepote.

diagnostika

Lymfangiektázia hrubého čreva musí byť podozrivá u každého pacienta s nezrozumiteľnými príznakmi hypoalbuminémie, najmä na pozadí steatoryy a / alebo lymfocytózy. V biopsii sa detegujú vzorky sliznice tenkého čreva, často zväčšené lymfatické cievy.

Počas röntgenového vyšetrenia je prítomnosť opuchov stanovená na záhyboch črevnej sliznice.
Strata proteínov sa môže stanoviť monitorovaním aktivity antitrypsínu-al v stolici (tento indikátor je celkom špecifický, čo sa týka merania straty proteínu v tele (konkrétne v čreve), pretože antitrypsín-al je úplne degradovaný a inaktivovaný pri pH nižšom ako 3). Presnejšie stanovenie straty proteínov je pravdepodobné tým, že sa všetky 72 stolice zhromaždia do 72 hodín a stanoví sa prítomnosť proteínov v nich. Môžete tiež vypočítať množstvo proteínu vo vzťahu k krvnej plazme (hlavnou mernou jednotkou je ml / deň).

Túto diagnózu možno vykonať pomocou:

• klinické testy ochorenia na základe vykonaných laboratórnych testov (lymfocyttopénia, hypokalcémia, hypoproteinémia);
• výsledky lymfangiografie (môžu byť zistené patologické zmeny zmien v lymfatických cievach čriev), ako aj biopsia tenkého čreva za účasti špeciálneho zariadenia.

Liečba a diéta

V prítomnosti dedičnej lymfangiektázie bude diétna terapia efektívnejšia s maximálnym obmedzením prítomnosti v strave dlhého reťazca a zvýšením množstva kyselín so stredne dlhým reťazcom (je potrebné pripomenúť, že kyseliny so stredne dlhým reťazcom sa nedajú transportovať lymfou).

Ak je ovplyvnená iba malá časť čreva, chirurgicky sa odstráni.

Podľa pozorovaní lekárov a výskumu v tejto oblasti, diéta s malým množstvom tuku predlžuje život pacientov. Triglyceridové lieky, ktoré sa vstrebávajú priamo do krvi (a nie lymfatickými cievami), tiež pomôžu pri liečbe. Pacienti majú dodržiavať špeciálnu diétu, ktorej podstata je znížená na vyčerpanie tukov (30 gramov denne) a maximum obohatené proteínom.

Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, odporúča sa viesť aktívny životný štýl. Dobrá rada by bola použiť elastické pančuchy s kompresným účinkom.
Ľudia, ktorí trpia primárnou intestinálnou lymfangiektáziou, sa odporúčajú ako podporná liečba špeciálnymi liekmi: Octreotid (Sandostatin).

Pacienti so sekundárnou intestinálnou lymfangiektáziou sa musia zapojiť do adekvátnej liečby tých ochorení, ktoré viedli k zmenám lymfatických ciev.

výhľad

Keď sa zistí primárna intestinálna lymfangiektázia, prognóza je často nepriaznivá: deti zomrú skôr, ako dosiahnu dospievanie.
V prítomnosti lymfangiomatózy a lymfocytov so segmentovou léziou tenkého čreva môže resekcia tohto postihnutého sektora viesť k rýchlemu zlepšeniu priebehu ochorenia a dokonca k úplnému uzdraveniu.

prevencia

Preventívne opatrenia a opatrenia na prevenciu primárnej črevnej lymfangiektázie neboli doteraz vyvinuté. Aby sa zabránilo výskytu sekundárnej lymfangiektázie čreva, pacienti by mali vykonávať adekvátnu terapiu pre všetky ochorenia, ktoré môžu prípadne viesť k neprijateľným zmenám lymfatických kapilár a črevných ciev.

Ako ušetríme na doplnkoch a vitamínoch: vitamíny, probiotiká, bezlepková múka, atď. A objednávame na iHerb (odkaz zľava $ 5). Dodávka do Moskvy len 1-2 týždne. Oveľa lacnejšie, než aby sa v ruskom obchode, av zásade, niektoré výrobky sa nenachádzajú v Rusku.

Komentáre

Je zaujímavé zistiť, čo máme v regióne Čeľabinsk. Lekári, ktorí chápu ochorenie Waldman. a všeobecne či je táto choroba vyliečená.

Moja žena bola diagnostikovaná Waldmanovou chorobou. Teraz je v nemocnici v Čeľabinsku, kde bola dvakrát na jednotke intenzívnej starostlivosti. Necíti sa lepšie, ako jej môže pomôcť deťom vo veku 33 rokov. HELP.

Lymfangioktázia duodenálneho duodenálneho duodena. Čo je to choroba a čo je jej vlastnosťou

Popis:

Intestinálna lymfangiektázia je ochorenie, ktoré je charakterizované edémom, hypoproteinémiou, hypolymphocytémiou a vyvíja sa v dôsledku vrodeného alebo získaného zväčšenia lymfatických ciev umiestnených v submukóznych a slizničných vrstvách steny tenkého čreva.

Intestinálna lymfangiektázia je diagnostikovaná u detí a mladých ľudí.

Symptómy črevnej lymfiektázie:

Hlavnými klinickými prejavmi ochorenia sú: malabsorpčný syndróm, hnačka, nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha. V niektorých prípadoch sa vyskytuje mierna až stredná závažnosť. Vyvíja sa periférny edém. S dlhým priebehom ochorenia sa môžu vyskytnúť chyózne ascites a chylothorax.

Pre rôzne formy ochorenia (primárne alebo sekundárne) znaky klinického obrazu.

Klinické prejavy primárnej intestinálnej lymfangiektózy.

Priemerný vek manifestácie ochorenia je 11 rokov.

Hlavné počiatočné klinické prejavy ochorenia sú masívne, symetrické, periférny edém a hnačka bez prímesi krvi. V raste je oneskorenie alebo oneskorenie.

Môže sa vyvinúť opuch makuly (makulárny edém) sietnice, čo vedie k reverzibilnej slepote.

Získaná forma ochorenia je diagnostikovaná u ľudí mladého veku (priemerný vek nástupu je 22,9 roka).

V tejto forme môžu byť pacienti rušení symptómami spojenými so základným ochorením, ktoré spôsobilo vývoj črevnej lymfangiektázie. Medzi ne patrí napríklad retroperitoneálna fibróza, konstrikčná perikarditída, chronická pankreatitída atď.

Periférny edém u pacientov so sekundárnou intestinálnou lymfangiektáziou je asymetrický.

Príčiny Lymphangiectasia čreva: t

Príčiny primárnej črevnej lymfangiektázie

Vrodené dedičné ochorenie. Ochorenie je spôsobené vrodenou malformáciou lymfatických ciev čreva. Táto forma ochorenia sa zaznamenáva u detí (priemerný vek manifestácie ochorenia je 11 rokov).

Príčiny sekundárnej intestinálnej lymfangiektázie.

Brušný alebo retroperitoneálne lokalizovaný karcinóm.

Choroby kardiovaskulárneho systému (konstrikčná perikarditída).

Tuberkulóza čreva, peritoneu a mezenterických lymfatických uzlín.

Systémový lupus erythematosus.

Liečba črevnej lymfiektázie:

Zlepšenie celkového stavu pacienta.

Liečba ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju sekundárnej intestinálnej lymfangiektázie.

Prevencia a liečba komplikácií primárnej a sekundárnej intestinálnej lymfangiektázie.

Zlepšenie kvality života pacientov.

Musíte dodržiavať diétu, vyčerpaný tuk (30 g / deň) a obohatený proteínom. V strave je dôležité vyhnúť sa užívaniu mastných kyselín s dlhým reťazcom (nahrádzajúcich mastné kyseliny so stredným a krátkym reťazcom), pretože vedú k tvorbe chylomikrónov, ktoré upchávajú lymfatický lúmen, zvyšujú tlak v lymfatickom systéme a vedú k strate lymfocytov.

Obmedzenie množstva soli v potrave neznižuje závažnosť edému.

Lekárska výživa je zameraná na boj proti hnačke a na plnenie nedostatkov výživy. Prečítajte si viac: Lekárska výživa pre hnačku. Odporúča sa používať potravinové doplnky obsahujúce triglyceridy, vitamíny rozpustné v vápniku a tukoch.

Pacientom sa odporúča, aby zostali aktívni. Obmedzenia úrovne fyzickej aktivity u pacientov s črevnou lymfangiektáziou neexistujú. Pacienti môžu sami určiť úroveň fyzickej aktivity, pokiaľ to ich celkový stav umožňuje.

Liečba primárnej črevnej lymfangiektázie.

Používa sa analóg somatostatínu: oktreotid (Sandostatin). Dospelí dostávajú s / c v dávke 50 ug 2p / deň; deti - s / c v dávke 1-10 mg / kg.

V prípadoch, keď sa priebeh ochorenia nezlepšuje diétnou terapiou a liečbou oktreotidom, sa predpisuje kyselina tranexamová (Tranexam). Používa sa u dospelých perorálne v dávke 1-2 g 2p / deň.

Liečba sekundárnej intestinálnej lymfangiektázie.

Pacienti so sekundárnou intestinálnou lymfangiektáziou majú dostať adekvátnu liečbu tohto ochorenia, čo viedlo k patologickým zmenám v lymfatických cievach.

V prípade primárnej črevnej lymfiektázie sa chirurgická liečba nevykonáva.

V prípade sekundárnej formy ochorenia sa vykoná resekcia chorých črevných lymfatických ciev alebo sa vytvoria anastomózy, aby sa zabezpečil tok lymfy do venózneho systému.

Keď sa chylothorax vykonáva thoracocentesis. Indikácie pre chirurgické postupy pre chyózny ascites sú určené na základe celkového stavu pacienta.

Napriek tomu, že pacientom sa odporúča dodržiavať aktívny životný štýl, je potrebné pripomenúť, že úroveň fyzickej aktivity by mala pomôcť znížiť závažnosť periférneho edému. Na tento účel môžete napríklad vykonávať cvičenia sprevádzané zdvíhaním rúk nad úrovňou ramien. Odporúča sa použiť elastické pančuchy s kompresným účinkom.

U pacientov s primárnou črevnou lymfangiektáziou sa odporúča podporná liečba oktreotidom (Sandostatin).

Pacienti so sekundárnou intestinálnou lymfangiektáziou majú dostať adekvátnu liečbu tohto ochorenia, čo viedlo k patologickým zmenám v lymfatických cievach.

Lymfangiektázia: Symptómy a liečba

Lymfangiektázia - hlavné príznaky:

• Bolesť brucha
• nevoľnosť
• zvracanie
• Opuch nôh
• hnačka
• Znížené videnie
• dehydratácia
• Všeobecný opuch
• Úbytok hmotnosti
• Oneskorenie rastu u dieťaťa
• Nestrávené jedlo v stolici

Lymfangiektázia (Waldmanova choroba, intestinálna lymfangiektázia) je vrodený alebo získaný patologický proces, ktorý je charakterizovaný dilatáciou lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v sliznici alebo submukóznej vrstve čreva.

Klinický obraz je charakterizovaný porušením gastrointestinálneho traktu, edémom, rastom dieťaťa a existujú symptómy, ktoré nemajú gastroenterologický charakter.

Intestinálna lymfangiektázia vrodeného typu sa začína prejavovať vo veku 10 rokov. Diagnóza sa vykonáva pomocou fyzikálnych vyšetrení, laboratórnych a v niektorých prípadoch inštrumentálnych metód výskumu.

Liečba môže byť konzervatívna aj radikálna v závislosti od klinického a morfologického obrazu patologického procesu.

Ak je diagnostikovaná segmentálna duodenálna lymfangiektázia, prognóza je relatívne priaznivá. Primárna lymfangiektázia najčastejšie vedie k tomu, že dieťa zomrie pred dosiahnutím dospievania.

etiológie

Príčiny lymfangiektázie sú gastroenterologickej povahy a nepôsobia na gastrointestinálny trakt.

Lymfangiektázia môže byť spôsobená nasledujúcimi patologickými procesmi:

• systémový lupus erythematosus;
• vrodené anomálie štruktúry lymfatických ciev;
• lymfómy v rôznych orgánoch, a to nielen vo vzťahu k gastrointestinálnemu traktu.

Čo sa týka gastroenterologického etiologického faktora, je potrebné uviesť nasledujúce:

• nádory v čreve, benígne aj malígne;
• akútnej a chronickej pankreatitídy;
• intestinálna tuberkulóza;
• ulcerózna kolitída;
• Crohnova choroba;
• zápalové procesy v gastrointestinálnom trakte, ako aj v dvanástniku;
• chronické gastrointestinálne ochorenia;
• dlhodobá lieková terapia;
• porážku tela Helicobacter pylori;
• Whippleova choroba;
• obdobie hormonálnej úpravy tela - dospievanie, tehotenstvo, nástup menopauzy;
• znížená imunita;
• porušenie potravinového systému - tvrdé diéty, zlá strava.

Lymfangiektázia získaného typu, podobne ako mnohé iné gastroenterologické ochorenia, je často dôsledkom podvýživy, ako aj neskorej liečby mnohých iných patologických procesov gastrointestinálneho traktu.

klasifikácia

Lymfatické uzliny sa nachádzajú v celom ľudskom tele, takže vývoj takéhoto ochorenia môže teoreticky nastať kdekoľvek v gastrointestinálnom trakte.

Najčastejšie je však lokalizácia nasledovná:

• lymfangiektázia duodenum alebo duodenálna lymfangiektázia;
• patologický proces v tenkom čreve;
• gastrická lymfangiektázia;
• sigmoidná dvanástniková lymfangiektázia.

Podľa povahy pôvodu môže byť lymfangiektázia:

• primárne - ochorenie vrodenej povahy a prvé príznaky sa vyskytujú vo veku 10 rokov;
• sekundárne alebo získané - vyvíja sa na pozadí vyššie uvedených patologických procesov.

Presnú formu ochorenia možno určiť len vykonaním potrebných diagnostických opatrení.

symptomatológie

Klinický obraz tohto ochorenia je celkom špecifický, takže problémy s diagnózou sa spravidla nevyskytujú.

Symptómy patológie sú nasledovné:

• hnačka - časté záchvaty - 5 až 20 krát denne, stolica je veľmi tekutá, môže obsahovať časti nestráveného jedla;
• nevoľnosť a zvracanie, ktoré spolu s hnačkou často vedú k dehydratácii;
• bolesť brucha;
• úbytok hmotnosti;
• dieťa je zakrpatené;
• opuch - môže byť taký mierny, napríklad iba nohy a masívne, ktoré postihujú takmer celé telo;
• znížená zraková ostrosť v dôsledku edému sietnice.

Ak hovoríme o vrodenej forme patologického procesu, potom sa prvé príznaky klinického obrazu objavujú okolo 10 rokov. Takéto deti zriedka žijú v období dospievania. Získaná forma lymfangiektázie duodenálnej sliznice je najčastejšie pozorovaná vo veku 27 - 28 rokov.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, že niektoré z príznakov klinického obrazu sú podobné iným ochoreniam, je potrebná dôkladná diagnóza, aby sa dosiahla správna diagnostika.

Lekár najprv vykoná fyzické vyšetrenie pacienta, zistí povahu klinického obrazu a tiež zbiera osobné a rodinné záznamy.

Potom sa diagnóza vykoná nasledujúcimi metódami:

• všeobecný klinický a biochemický krvný test;
• analýza moču a výkaly;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• RTG vyšetrenie čreva;
• endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu;
• odber vzoriek z biopsie.

V mnohých klinických prípadoch bude potrebné túto chorobu odlíšiť od takých patologických procesov, ako sú:

Podľa výsledkov diagnózy je stanovená presná diagnóza, charakter patologického procesu a taktika terapeutických opatrení.

liečba

Liečba môže byť niekoľkých typov:

• konzervatívny;
• chirurgický zákrok;
• diétna terapia.

Konzervatívna taktika terapie zahŕňa užívanie liekov, diétu av niektorých prípadoch aj predpísané postupy fyzioterapie.

Môžu byť predpísané nasledujúce lieky: t

• zo skupiny triglycidov;
• spojiva;
• antibiotiká;
• špeciálne vybrané vitamínovo-minerálne komplexy.

Diéta bude zameraná na odstránenie tuku, uprednostňujú sa bielkovinové a rastlinné potraviny.

Pokiaľ ide o chirurgický zákrok, v tomto prípade je postihnutá časť čreva podrobená resekcii. Povaha ďalších terapeutických opatrení, ktoré lekár určí individuálne.

Operácia prináša pozitívne výsledky av niektorých prípadoch dokonca dokáže úplne odstrániť túto chorobu. Pokiaľ ide o vrodenú formu ochorenia, neexistuje špecifická prevencia. Získaná črevná lymfangiektázia sa môže vyliečiť, ak nedovoľujete prejavy vyššie uvedených etiologických faktorov.

Ak si myslíte, že máte Lymphangiectasia a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám lekári môžu pomôcť: gastroenterológ, terapeut, pediater.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Giardiáza u detí - je parazitická patológia, vyvolaná jednobunkovým mikroorganizmom - Giardia. Choroba je považovaná za jednu z najčastejšie diagnostikovaných pacientov v detskej vekovej skupine. Existuje niekoľko mechanizmov na prenikanie patologického agens do tela dieťaťa - najčastejšie je to dosiahnuté potravou. Hlavnú rizikovú skupinu tvoria deti vo veku 3-4 rokov.

Klostridióza je infekčné ochorenie, ktoré sa najčastejšie vyskytuje v akútnej forme. Spúšťacím faktorom pre vývoj patologického procesu sú patogénne mikroorganizmy klostrídia, ktoré uvoľňujú toxíny, čo vedie k extrémne negatívnym dôsledkom.

Maldigestia - porušenie procesov trávenia. Maldigestický syndróm sa vyskytuje súbežne s takmer akoukoľvek chorobou gastrointestinálneho traktu, môže sa vyskytnúť v prítomnosti niektorých vrodených abnormalít. Klinický obraz je nešpecifický, preto by ste sa mali poradiť so svojím lekárom. Liečba sa predpisuje individuálne, spravidla sa vykonáva komplexne a nevyhnutne zahŕňa diétu.

Nekatorióza je parazitické ochorenie, ktoré je spôsobené prenikaním hlíst do necatorového typu do tela. Najrozšírenejšia choroba je v Afrike, Ázii, čiastočne v USA, Austrálii a Indii.

Yersinióza je infekčný typ ochorenia, charakterizovaný najmä léziou v gastrointestinálnom trakte, ako aj generalizovanou léziou postihujúcou kožu, kĺby a iné orgány a systémy tela.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Diagnóza a liečba lymfangiektázie

Lymfangiektázia je veľmi zriedkavé ochorenie.

Jej hlavným príznakom sú zväčšené lymfatické cievy. Toto ochorenie sa vyznačuje zvýšenou permeabilitou črevných stien a zvýšeným výstupom proteínu cez gastrointestinálny trakt.

Druhy chorôb

Najčastejšia je lokalizácia lymfangiektázie v dvanástniku alebo žalúdku.

S touto chorobou dochádza k prudkému rozšíreniu lymfatických ciev, dochádza k stagnácii lymfy a stúpa krvný tlak. V tkanivách môžu tiež nastať fibrózne sklerotické zmeny. Je to pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa získa počas života alebo vrodeného.

primárny

Primárna lymfangiektázia je veľmi zriedkavá. Sú to predovšetkým poškodenie pľúc, ktoré sa prejavuje výskytom lymfangiektatických cyst.

Príčinou ich vzniku je malformácia spojivového tkaniva pľúc. Pľúcne srdcové ochorenia, ktoré sa často kombinujú s cyanózou, sú charakteristickými znakmi tohto ochorenia.

Post-embryonálna obliterácia, ku ktorej dochádza v dôsledku odtoku lymfy z pľúc, často vedie k tomuto ochoreniu. V tomto prípade sa pľúcne tkanivo stáva výraznou zrnitosťou. Aj pod mikroskopom je možné pozorovať veľké množstvo lymfatických cyst.

sekundárne

Lympangiektázie sekundárneho typu majú symptómy, ako je napríklad lymfmpáza a rozsiahly edém. S týmto ochorením zostávajú medzery lymfatických kapilár otvorené, pretože sú spojené s vláknami spojivového tkaniva, ktoré ich obklopuje.

Je to spôsobené tým, že edematózna tekutina postupne rozširuje vlákna tkanív. Choroba sa tiež vyvíja počas zápalového procesu.

Keď sa lymfatické cievy rozširujú, dochádza k narušeniu normálneho lymfatického obehu. To vedie k tomu, že steny lymfatickej cievy sú porušené, to znamená, že je pozorovaná lymfohorea.

Pri lokálnom type lymfangiektázie sú poškodené submukózne a serózne membrány. Súčasne sa často rozširujú lymfatické kapiláry v iných orgánoch. Nedostatok aminokyselín vedie k narušeniu produkcie albumínu a gama globulínu.

K rozvoju lymfopénie dochádza s veľkou stratou lymfocytov. Zdediť primárne lymfangiektázia v každom veku.

O tom, čo je obsah lymfocytov v krvi považovaný za normu, prečítajte si tu.

Príčiny

Ochorenia žalúdka a čriev, 12 dvanástnikový vred, napríklad chronická enteritída alebo gastritída, vo veľkej miere vedú k rozvoju sekundárnej lymfangiektázie. V primárnej forme ochorenia zohrávajú významnú úlohu dedičné faktory a predispozícia k ochoreniu.

Nasledujúce zdravotné problémy môžu tiež viesť k rozvoju ochorenia:

• ochorenia kardiovaskulárneho systému;
• lymfóm;
• tuberkulóza;
• chronická pankreatitída a iné.

Pozrite si video o tom, čo môže črevné ochorenie viesť k lymfangiektázii:

Príznaky a diagnostika

Ak máte podozrenie na prítomnosť lymfangiektázie, venujte pozornosť nasledujúcim príznakom:

• S touto chorobou je hlavným edematóznym syndrómom.
• Môže sa tiež vyvinúť hypokalcémia, ktorá vedie k záchvatom.
• Hypokalcémia je sprevádzaná stratou telesnej hmotnosti, slabosťou a únavou.
• U niektorých pacientov sa môže vyvinúť abdominálna distenzia, hnačka, asteatorrhea, ascites, polyfecalia.
• Často sa prejavuje aj edém končatín a genitálií.
• Pri lymfohorea sa uvoľňuje veľa tekutiny, čo vedie k hydratácii pokožky a spodnej bielizne. To vedie k vzniku trhlín a vzniku zápalových procesov.
• V ťažkých prípadoch sa môže vyvinúť celkové vyčerpanie, leukocytóza, hypochromická anémia.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou endoskopického vyšetrenia, počas ktorého odoberá materiál na biopsiu. Odborníci tiež predpisujú ďalšie postupy:

1. Pomocou metódy kontrastnej lymfografie je možné nájsť dilatované lymfatické kapiláry.
2. V štúdii brušnej dutiny na röntgenovom vyšetrení môžete zistiť zhrubnutie stien čreva, príznaky hypotenzie a určiť hladiny tekutín. Coprogram zvyčajne dáva pozitívnu reakciu na plazmatické proteíny.
3. Často sa tiež predpisuje ultrazvuk gastrointestinálneho traktu, štúdia obsahu albumínu a lymfocytov v krvi, ako aj krvný test a výkaly.
4. Na diagnostiku sa používajú údaje o anamnéze, lymfangiografii, ako aj klinických symptómoch.
5. Často sa používajú rádioizotopové štúdie krvi a lymfy.

na obsah ↑

výhľad

Prognóza ochorenia je všeobecne priaznivá. Ale veľmi dôležitým faktorom bude načasovanie liečby, ako aj etiológia tohto ochorenia.

Keď je primárna lymfangiektázia čreva zlá prognóza, umiera toľko chorých detí. Vzhľadom na chronický stav ochorenia zvyčajne postupuje pomaly.

liečba

Doma

Doma aplikujte šetrnú diétu, ktorá by mala obsahovať zvýšený obsah vitamínov a bielkovín. Zároveň je však potrebné obmedziť používanie kvapaliny, soli a tuku. Je tiež dôležité užívať vápnik, železo a vitamíny.

Ak je pozorovaná lézia, obväte ju elastickým obväzom a predpíšte opatrenia na zabránenie stagnácie.

Okrem toho musí pacient dodržiavať racionálny režim, vrátane motora.

Lekáreň znamená

Pri edémovom syndróme sa používajú antagonisti aldosterónu, najmä Veroshpiron. Ak dôjde k veľkej strate lymfy, sú predpísané terapeutické špeciálne opatrenia. Musia vyplniť nedostatok bielkovín, elektrolytov, vody.

Chirurgický zákrok

Pri chirurgickej liečbe lymfangiektázie sa predpokladá excízia jaziev, ktorá narúša normálnu lymfatickú drenáž. Embolizácia arteriálnych kmeňov sa tiež vykonáva na zníženie tvorby lymfy.

Lekár často vykonáva excíziu kože alebo podkožného tkaniva spolu s dilatovanými lymfatickými cievami, ak sa vyskytne závažný edém. Aby sa vytvorili nové cesty pre odtok lymfy, môžu sa aplikovať priame lymfatické anastomózy.

Liečba komplikovanej formy ochorenia a jeho exacerbácia nastáva v nemocnici. Doma by sa mala vykonávať pod plným dohľadom lekára.

S rýchlym zistením ochorenia a včasnou liečbou budú okamžite pozorovateľné aj pozitívne výsledky. Nedostatok výsledkov naznačuje potrebu nahradiť taktiku a metódy liečby.

prevencia

Preventívne opatrenia pre primárnu lymfangiektáziu ešte nie sú v medicíne známe.

Aby sa zabránilo rozvoju sekundárnej lymfangiektázie, je potrebné včas liečiť tie ochorenia, ktoré vedú k nezvratným zmenám v lymfatických kapilárach a cievach.

Je tiež dôležité dodržiavať diétu s malým množstvom tuku, ale mala by byť v nej čo najviac proteínu.

Lymfangiektázia je zriedkavé ochorenie, ktorého hlavným príznakom sú opuchnuté lymfatické cievy. To môže mať veľmi vážne následky pre pacienta, takže pri prvých príznakoch tohto ochorenia stojí za to kontaktovať lekára.

Lymfangioktázia duodenálnej sliznice (duodenálna sliznica). Čo je to choroba a čo je jej vlastnosťou?

Lymfangioktázia je patologická zmena v lymfatických cievach čreva, ktorá sa vyvíja v dôsledku zvýšeného tlaku, s tvorbou lipogranulomov (zarastené časti spojivového tkaniva vo forme hustých uzlín). Ochorenie spôsobuje porušenie lymfatickej drenáže s výrazným opuchom a stratou funkcie absorpcie tukových tukov črevami. Túto patológiu možno považovať za vrodenú vývojovú abnormalitu v prenatálnom období a tiež ako získanú chorobu. Je pomerne ťažké diagnostikovať lymfoektáziu, najmä v počiatočných štádiách vývoja, v dôsledku rozsiahlych klinických prejavov pozorovaných pri iných ochoreniach. Iba komplexné vyšetrenie s využitím laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu umožní identifikovať intestinálnu lymfangiektáziu.

Lymfangioktázia dvanástnika. Etiológia ochorenia

Zvláštnosť lymfangiektázie duodenálnej sliznice sa prejavuje formou zhoršenej priechodnosti malých lymfatických ciev v tenkom čreve a mezentérii, konkrétne v ich seróznej membráne. V dôsledku nadmernej expanzie dvanástnikového lúmenu 12 sa tvorí edém tkaniva. Tento jav značne komplikuje proces transportu tukov, najmä vitamínov rozpustných v tukoch, do lymfy a jej prenikanie do črevného lúmenu so stratou lymfocytov.

Strata bielkovín v črevách prispieva k oslabeniu imunitnej reakcie organizmu na bunkovej úrovni. Imunitný systém považuje látky podobné tuku, ktoré sú súčasťou všetkých živých buniek, za cudzie činidlo. Akumulujúce makrofágy (bunky, ktoré aktívne zachytávajú a napadajú baktérie a ich produkty rozpadu) prispievajú k tvorbe granulómov. Vzhľadom k tomu, že tuky vstupujú do čreva medzi bunkami (cez ich husté spojenie), dochádza k významnému poklesu koncentrácie proteínov v krvnej plazme. Proces absorpcie proteínov, tukov a mikroelementov v črevnom lúmene je zhoršený. Patologické zmeny môžu byť náhle aj postupné v závislosti od príčiny vzniku lymfangiektázie sliznice dpc.

Lymfangiektázia dvanástnika (lymfangiektázia) môže byť prítomná v nasledujúcich formách:

• primárna - vrodená anomália, prejavujúca sa počas prvých 10 - 20 rokov;
• sekundárne - získané v dôsledku prítomnosti určitých systémových (autoimunitných) ochorení alebo progresívnych zápalových procesov.

Lympangiectasia dpc v lekárskej terminológii sa nazýva Waldmanova choroba. Deti a ľudia mladší ako 25 rokov sú na to náchylnejší. V dôsledku nedostatočnej lymfatickej funkcie pri prenose črevných tekutín je pozorovaný pokles lymfatickej drenáže. Stasis (zastavenie obsahu v lúmene čreva).

Podobné porušenia v absorpcii tekutín obsahujúcich tuk sa pozorujú v žalúdku. Podobná anomália je diagnostikovaná ako gastrická lymfangiektázia. Spolu s týmto ochorením je tiež zaznamenaná duodenálna lymfangiektázia. Idiopatický stav sliznice pozorovaný v prítomnosti týchto ochorení má podobné príčiny a symptómy:

• znížená imunita;
• obdobie hormonálnej úpravy tela (puberta, tehotenstvo, menopauza);
• aktivácia podmienene patogénnej flóry v tele (vo väčšine prípadov baktérie Helicobacter pylori);
• dlhodobá antibakteriálna alebo hormonálna terapia;
• infekcia patogénnou flórou;
• poruchy príjmu potravy (tvrdá diéta, nedostatok vitamínov a minerálnych látok v potrave).

Späť na obsah

Diagnóza ochorenia

Ochorenie môžete identifikovať pomocou charakteristických príznakov, ako aj dôsledkom komplexného vyšetrenia tela. Lymfangioktázia sliznice dcp je reprezentovaná nasledujúcimi príznakmi:

• ťažký obojstranný opuch končatín (v sekundárnej forme jednostranného), opuch brušnej dutiny a hrudníka;
• rast nezodpovedá hraničným ukazovateľom normy;
• systémové poruchy gastrointestinálneho traktu, vo forme neustále sa opakujúcich hnačiek, nevoľnosti, bolesti v epigastriu;
• reverzibilné zmeny v sietnici (makulárny edém);
• zápal ďasien (gingivitída);
• nedostatok vápnika spôsobuje deformáciu zubnej skloviny;
• ochorenie sa často vyvíja proti prítomnosti zhubných nádorov;
• krívanie;
• kožná hyperémia, výskyt trhlín a vredov.

Tieto príznaky môžu byť pozorované aj pri iných ochoreniach, takže diagnóza je potvrdená ďalším vyšetrením tela.

Na identifikáciu patologickej zmeny v sliznici dvanástnika je možné použiť nasledujúce metódy vyšetrenia.

1. Laboratórna metóda. Zahŕňa úplný krvný obraz, kde je pozorovaný nízky obsah lymfocytov a červených krviniek. Biochemická analýza potvrdzuje redukovaný sérový albumín a proteín vápnika. Aktívny alfa 1-antitrypsín indikuje porušenie procesu absorpcie proteínov v čreve.
2. Inštrumentálna metóda. Štúdium čreva pomocou ultrazvuku vám umožní identifikovať slučky vytvorené v ňom, rast tkaniva, jeho opuch. Röntgenové vyšetrenie umožňuje vyhodnotiť štrukturálne zmeny v čreve spôsobené nedostatkom bielkovín vo forme zhutnených plôch v záhyboch. Pomocou endoskopu sa vyhodnotí stav črevnej sliznice ďalším odberom materiálu z rôznych rezov na biopsiu. Zápal vo forme bodových lézií indikuje príznak krupice v dvanástniku, čo potvrdzuje, že ide o lymfoangiektáziu.

Späť na obsah

Príčiny ochorenia

Medzi hlavné faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, patria:

• progresívne zápalové procesy v spojivovom tkanive (dermatomyozitída);
• vrodené anomálie vývoja plodu;
• malígne nádory (nádory) v čreve;
• systémové ochorenia (pankreatitída, enteritída, diabetes mellitus, Crohnova choroba, celiakia);
• autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus a iné);
• infekcia mycobacteria tuberculosis;
• infekcia tenkého čreva patogénnou flórou (Whipple's disease);
• Iné, nepreukázané dôvody.

Späť na obsah

Liečba a prevencia

Lymfangiektázia je ochorenie, ktoré vyžaduje určitú taktiku liečby zameranú na elimináciu malabsorpčného syndrómu, zlepšenie celkového stavu a zvýšenie sociálnej aktivity.

Existujú nasledujúce metódy liečby:

1. Konzervatívna metóda s použitím liekov (Sandostatin, Tranexam). Liečba zahŕňa liečenie systémových ochorení, ktoré prispievajú k výskytu dvanástnikovej lymfangiektázie.
2. Chirurgická metóda je indikovaná pre sekundárnu formu duodenálnej lymfangiektázie. Jeho podstatou je odstránenie atrofovaných lymfatických ciev a zabezpečenie normálneho toku lymfy do žilového systému pomocou anastomózy (chirurgické spojenie dvoch dutých orgánov).
3. Diéta terapia pre lymfangiectasia je zameraná na odstránenie tukov (zníženie ich spotreby na minimum). Výhodou by mali byť bielkoviny a rastlinné potraviny bohaté na vitamíny a minerály potrebné pre normálne fungovanie tela.

Dôležitým bodom pri liečení dvanástnikovej lymfocytázy je odstránenie základnej príčiny, ktorá spôsobila atrofický stav lymfatických ciev.

U starších pacientov sa často pozoruje sekundárna obštrukcia. Klinický a röntgenový obraz podobných symptómov môže komplikovať diagnózu.

Výživová výživa pacientov s lymfangiektáziou DPK sa stáva rozhodujúcim momentom v boji proti tejto chorobe. Denná strava musí nevyhnutne obsahovať kyseliny rozpustné v tukoch, vápnik a triglyceridy, ktoré sú dôležitým zdrojom energie pre bunky - ľudská energetická rezerva. Nemali by sme zabúdať, že lymfangiektázia môže byť prítomná u zdravých ľudí po konzumácii veľkého množstva potravy bohatej na tuky a bielkoviny.

Neobmedzujte sociálnu a fyzickú aktivitu. Cvičenie by malo byť distribuované takým spôsobom, aby nevyvolalo periférny edém. Aby sa lekári neodporúčali používať kompresné prádlo s ťahaním.

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu tohto ochorenia. Musíte sa starať o svoje zdravie sami s pomocou sparing deň režimu a výživy. Včasná liečba chorôb, ktoré predchádzajú alebo sprevádzajú túto patológiu, niekoľkokrát zvyšuje šance na priaznivú prognózu. Pravidelné návštevy gastroenterológa, ktorý dostatočne vysvetlí, čo je to lymfangiektázia sliznice 12pc, pomôžu vyhnúť sa nepríjemným momentom v budúcnosti. V niektorých prípadoch budete možno musieť konzultovať niekoľko špecialistov v oblasti gastroenterológie. Pre pomoc by ste sa mali obrátiť na hlavné zdravotnícke strediská, ktoré sa zaoberajú liečbou tráviacich orgánov a inštitútov gastroenterológie.

Starostlivý postoj k sebe a svojmu zdraviu, včasná liečba systémových ochorení, provokujúci vývoj tejto patológie, umožňuje človeku žiť plný život a neznižovať sociálnu aktivitu.

Lymphangioectasia: čo to je a aké nebezpečné to môže byť?

Lymfangiektázia je malformácia (abnormalita) lymfatických ciev, ktorá môže spôsobiť poruchy rôznej závažnosti. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u detí a dospievajúcich. Diagnóza sa vykonáva na základe histologického vyšetrenia odstránenej lymfatickej uzliny alebo iného postihnutého tkaniva. Možnosti liečby závisia od kauzálneho ochorenia, ktoré spôsobuje lymfangiektáziu. Neexistujú žiadne významné rozdiely medzi pohlaviami v incidencii; ochorenie sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u žien aj u mužov. V článku budeme skúmať, čo to je - lymfangiektázia.

Čo je lymfangiektázia?

Lymfangiektázia je najčastejšia u detí a dospievajúcich.

Lymfangiektázia sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku poškodenia lymfatického systému vonkajšou príčinou, čo vedie k obštrukcii lokálnej lymfatickej drenáže. Lymfangiektázia sa tiež nazýva "získaná lymfangióma"; to nie je úplne pravda, pretože lymfatické malformácie nemajú príznaky nádoru. Získaná lymfangiektázia je najčastejšia u dospelých ako neskoré účinky odstránenia prsníkov a radiačnej terapie. Početné priesvitné pľuzgieriky sa detegujú u pacientov niekoľko rokov po operácii s rádioterapiou alebo bez nej.

Termín „získaná lymfangiektázia“ sa používa na opísanie zväčšených lymfatických kanálov po poškodení predtým normálnych hlbokých lymfatických uzlín. Termín "vrodená lymfangiektázia" sa používa na opísanie zväčšeného lymfatického kanála, ktorý vznikol v dôsledku vrodených malformácií lymfatického systému.

Skutočný výskyt lymfangiektázie nie je známy. Aj keď v posledných dvoch desaťročiach bola v literatúre zaznamenaná zvýšená frekvencia lymfangiektázie, ochorenie zostáva zriedkavé. Získaná forma je častejšia u dospelých ako u detí. Všeobecnejšie sa tento stav vyskytuje u pacientov medzi 5 a 7 desaťročiami života.

klasifikácia

V závislosti od postihnutých orgánov sa rozlišujú nasledujúce formy lymfangiektázie:

Lymfangiektázia môže byť buď primárna (vrodená) alebo sekundárna (získaná). Vrodené formy ochorenia sa vyskytujú u detí a prejavujú sa hnačkou, nevoľnosťou a vážnym vracaním. Sekundárne formy ochorenia sú častejšie u mladých ľudí a sú sprevádzané chronickou pankreatitídou, perikarditídou a hnačkou.

príznaky

U pacientov s lymfangiektáziou je v tele zvyčajne prítomných mnoho vezikúl naplnených tekutinou. Kožné lézie sa môžu pohybovať od jasných, tekutinou naplnených vezikúl až po hladké, telesné uzliny. Bolesť a recidivujúca celulitída sú závažnejšie komplikácie spôsobené lymfangiektáziou.

Získaná lymfangiektázia môže byť sprevádzaná lymfedémom hornej končatiny, sekundárnym následkom mastektómie, radiačnej terapie alebo sklerodermie. Niekedy lymfedém zmizne v priebehu niekoľkých týždňov bez akejkoľvek liečby.

dôvody

Lymfangioktázia môže byť vrodená alebo získaná

Patogenéza črevnej lymfangiektázie nie je známa; predpokladá sa však, že vezikuly sú rozšírenie lokálnych povrchových lymfatických uzlín. Tieto bubliny sa vyvíjajú druhýkrát vzhľadom na zvýšený intra-lymfatický tlak ako výsledok akumulácie lymfy v povrchových cievach. Tento mechanizmus vysvetľuje sprievodný lymfedém pozorovaný u väčšiny pacientov s lymfangiektáziou. Lymfedém sa zvyčajne vyskytuje ako dôsledok upchatej lymfatickej drenáže po proektoktómii, rádioterapii alebo kompresii nádorovej hmoty. Lymfangiektázia môže byť tiež spôsobená abnormálnou štruktúrou a funkciou kože.

Získané formy sa môžu vyskytnúť v dôsledku veľkého počtu vonkajších faktorov, ktoré spôsobujú štrukturálne poškodenie predtým normálnych lymfatických uzlín. Lymfangiektázie boli hlásené po radikálnej mastektómii s rádioterapiou alebo bez nej. Lymfangiektázia v oblasti žalúdka je najčastejšie spôsobená infekciou Helicobacter pylori.

Lymfangiektázie boli opísané na penise a miešku po odstránení nádoru; po operácii sa môžu vyskytnúť aj na vulve a vnútornom stehne. Panvová lymfatická obštrukcia môže spôsobiť získanú vulvárnu lymfangiektáziu.

Aké je nebezpečenstvo lymfangiektázie?

Choroba je často komplikovaná bolesťou. U pacientov s lymfangiektáziou v oblasti sliznice dvanástnika 12 sa môžu vyskytnúť závažné poruchy trávenia - hnačka, nevoľnosť a zvracanie. Tiež, keď lymfangiektázia v sliznici dvanástnika je často silný steatorrhea.

diagnostika

Diagnóza sa vykonáva endoskopickým vyšetrením pri odbere biopsie.

Lymfangiektázia je charakterizovaná prítomnosťou niekoľkých priesvitných, hrubostenných, tekutinou naplnených vezikúl. Vezikuly majú obvykle priemer 2-10 mm. Zdá sa, že poškodená oblasť je zafarbená mnohými priesvitnými bublinkami. Niektoré lézie lymfangiektázie môžu byť pokryté hypercarotickými bradavičnatými povrchmi, ktoré napodobňujú bradavicu.

Hoci bolo zaznamenaných mnoho pacientov bez chronického lymfedému, je to všeobecný stav pacientov so získanou lymfangiektáziou. Difúzna lézia lymfatického systému črevného tkaniva môže viesť k bezbolestnému periférnemu a bilaterálnemu edému tela. Lymfangiektázia sa môže vyskytnúť aj na penisu.

Imunohistochemické štúdie sú dôležité pre diferenciáciu lymfangiektázie od hemangiómov. Štúdia antigénu asociovaného s faktorom VIII vykazuje pozitívne výsledky v delimitácii endotelových hemangiómov.

Mikroskopické vyšetrenie lymfangiektázie vyzerá ako veľké, rozšírené lymfatické cievy lemované jednou vrstvou endotelových buniek. Bežne sa nachádzajú v papilárnej a retikulárnej dermis. Zapojenie do hlbšej dermis je zriedkavé.

liečba

Ukázalo sa, že symptomatická liečba je neúčinná pri získaných formách ochorenia. Postihnuté lymfatické cievy musia byť buď chirurgicky vyrezané alebo blokované.

Liečba duodenálnej lymfangiektázie môže byť zložitá. Roztrhané vezikuly sa môžu stať portálom pre vstup infekcie a následný rozvoj sepsy (otrava krvi). Aby sa zabránilo superinfekcii uvoľnených vezikúl, odporúča sa denné užívanie systémových antibakteriálnych látok.

Následná pomoc je potrebná na včasnú liečbu rekurentnej lymfangiektázie. Lymfatický sarkóm (Stuart-Trevza syndróm) sa môže vyskytnúť počas chronickej lymfangiektázie. Včasné odhalenie choroby pomáha zachrániť život pacienta. Niekedy môže vážna opakovaná celulitída vyžadovať hospitalizáciu u pacientov s lymfangiektáziou a oslabenou imunitou. Intravenózne antibiotikum je nevyhnutné u pacientov so závažným ochorením.

Mnoho chirurgických zákrokov pomáha liečiť lymfangiektáziu. Pacientom sa odporúča, aby podstúpili laserovú terapiu, skleroterapiu, kryoterapiu a iné chirurgické zákroky. Kryoterapia tekutým dusíkom je účinnou liečbou lokálnej lymfangiektázie.

výhľad

V prípade choroby je nutná konzultácia a vyšetrenie skúseného odborníka a prísne zakázané samoliečenie.

Lymfangiektázia má priaznivú prognózu, pretože väčšina pacientov dobre reaguje na rôzne liečby. Lymfangiektázia je choroba, ktorá nie je nebezpečná a môže sa vyskytnúť zriedkavo. Lymfangiektázia môže byť komplikovaná chronickým zápalom, bolesťou a opakovanými záchvatmi celulitídy. Lézie môžu často spôsobiť kozmetické defekty.

Predpokladá sa, že získaná lymfangiektázia nemá malígny potenciál, hoci asociovaný chronický lymfedém môže zvýšiť riziko vzniku lymfangiosarkómu. Taký malígny nádor má veľmi agresívny priebeh vývoja a môže byť smrteľný v priebehu niekoľkých mesiacov. Výskyt kožného angiosarkómu bol tiež hlásený s masívnym lokalizovaným lymfedémom u obéznych pacientov.