Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinóm pankreasu): čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Zollingerov-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru Langerhansových ostrovčekov pankreasu (gastrinómy). Ide o zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor v nadbytočnom množstve produkuje hormón gastrín. Patológia je skutočnou hrozbou pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekára na včasnú diagnostiku a vhodnú liečbu.

Gastrinóm je pankreatický adenóm, ktorý produkuje nadbytok polypeptidového hormónu gastrínu. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k tvorbe defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a dvanástnikových vredov. Ťažko sa liečia liekmi a sú sprevádzané pretrvávajúcou hnačkou. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách v blízkosti žľazy. Čo sa týka morfológie, nádor má štruktúru uzlov, tmavočervenú, žltkastú alebo sivastú farbu, zaoblený tvar a hustú textúru bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómov sa často pohybuje od 1 do 3 mm až 1 až 3 cm v priemere. Väčšina gastrómu patrí k malígnym novotvarom. Vyznačujú sa pomalým rastom a metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a priľahlých orgánov.

Gastrinómy sú rozdelené na jednotlivé a množné. Prvé sú vždy lokalizované v pankrease, druhé sú častejšie prejavom viacpočetnej neoplázie s léziami v iných endokrinných žľazách tela.

Po prvýkrát patológiu opísali dvaja vedci v polovici minulého storočia - Zollinger a Allison. U pacientov sa zistili ťažké vredy v hornom GI trakte, vysoká kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor inzulínového aparátu pankreasu. Vedci identifikovali úzky patogenetický vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndróm svoje meno.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa tiež nazýva ulcerogénny ulcerózny syndróm. Ide o pomerne zriedkavú gastrointestinálnu patológiu, ktorá sa vyvíja prevažne u mužov vo veku 20-50 rokov. Patologická diagnostika spočíva v identifikácii gastrinémie, provokačných testoch, endoskopii, transhepatickej angiografii, röntgenovom vyšetrení, ultrazvuku, tomografii. Pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom podstúpia chirurgickú a protidrogovú liečbu: odstraňujú gastrinóm, vykonávajú antiproliferatívnu a symptomatickú liečbu. Sú to predpísané lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapiu. Zollingerov-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečná choroba. Neskorá diagnostika a nedostatočná liečba vedú k úmrtiu pacientov.

dôvody

Priama príčina ochorenia je pankreatický novotvar. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaný v žalúdku alebo v rôznych častiach čreva. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom viacnásobnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorej je choroba zdedená z matky na dieťa. Génové mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast patologicky zmenených buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje acidifikáciu obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková na princípe spätnej väzby sa stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádoru štítnej žľazy, lipómu obličiek, karcinoidu, pažeráka. Produkcia veľkého množstva gastrínu stimuluje vylučovanie žalúdočnej kyseliny. Zvýšená kyslosť je príčinou tvorby žalúdočných vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe vredov.

Riziková skupina pre Zollingerov-Ellisonov syndróm zahŕňa:

• skúsených fajčiarov
• starších ľudí
• pacientov s diabetom alebo chronickou pankreatitídou, t
• osoby s nadváhou
• nedodržiavanie potravinového režimu, t
• s dedičnou predispozíciou k tejto patológii.

Video: o koncepte Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa v počiatočných štádiách prakticky neprejavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

1. Syndróm bolesti Ako sa tvoria vredy, silné bolesti sa objavujú na úplne netypických miestach, ktoré sú slabo kontrolované liekmi. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi perzistentná a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, na lačno alebo po jedle. Bolesť hypochondrie často vyžaruje dozadu.
2. Dyspepsia. Pacienti majú pálenie záhy, kyslé svrbenie, pálenie na hrudi, stratu chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie obsahu žalúdka vo výške syndrómu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Hnačka je spôsobená požitím nadbytku kyseliny chlorovodíkovej v čreve, zvýšením jeho motoriky a oslabením funkcie odsávania. Stolička je bohatá, napoly tvarovaná, vodnatá, s fragmentmi nestrávených potravín a tukových inklúzií. Steatorea je častým príznakom syndrómu spôsobeného inaktiváciou lipázy. Hnačka je trvalá alebo pravidelná. Vyskytuje sa u 50% pacientov av 20% je to jediný znak ochorenia.
4. Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným znížením telesnej hmotnosti, vrátane deplécie tela, krvácania z gastrointestinálneho traktu, zhoršenej rovnováhy acidobázická báza a voda-elektrolyt.
5. U mnohých pacientov sa vyvinuli príznaky ezofagitídy.
6. Je možná zväčšená pečeň.

S lokalizáciou nádoru v hlave pankreasu sa ochorenie prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v pravej hypochondriu, mastnými stolicami, meteorizmom. Príznaky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť na ľavej strane pod rebrami.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, mnohopočetné a ťažko liečiteľné proti vredovej liečbe.

Časté komplikácie patológie sú:

• perforácia vredu a peritonitídy,
• krvácanie z tráviaceho traktu,
• spájkovanie vredu so susednými orgánmi,
• zúženie tela jazvy
• recidíva vredov po operácii,
• vyčerpania tela
• srdcovej dysfunkcie
• metastázové gastrinómy.

diagnostika

Gastroenterológovia analyzujú históriu ochorenia, sťažnosti pacienta, históriu života, rodinnú anamnézu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať refraktérnemu charakteru vredov proti vredovej terapii, ich multiplicite, častým relapsom, nevysvetliteľnej hnačke, hyperkalcémii, neprítomnosti infekcie Helicobacter pylori a spojeniu s používaním NSAID. Potom lekár vykoná objektívne vyšetrenie, počas ktorého sa objaví bledosť kože alebo jej žltnutie. Počas palpácie vykazujú výraznú bolesť v epigastrickej oblasti.

Pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické a podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, je potrebné podrobiť sa špeciálnym vyšetreniam na správnu diagnózu. Prístrojové a laboratórne diagnostické metódy umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom pre laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv pacienta a žalúdočná šťava. V krvi sa stanoví koncentrácia hormónu gastrín a úroveň kyslosti v žalúdočnej šťave. S touto patológiou sa zvýšia obidva indikátory. Na rozlíšenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu a žalúdočného vredu je potrebné stanoviť prítomnosť škodlivej baktérie Helicobacter pylori u ľudí. Na tento účel vykonajte krvný test, výkaly, dýchacie testy, cytológiu. Obsahy fekálií sa skúmajú z hľadiska programových ukazovateľov.

Inštrumentálne metódy na diagnostiku patológie zahŕňajú: ezofagogastroduodenoskopiu, gastrickú rádiografiu, CT a MRI, selektívnu angiografiu. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na detekciu metastáz sa vykonáva rádiografia hrudných orgánov, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s rádioaktívnymi izotopovo značenými analógmi somatostatínu a skenovanie rádioizotopových kostí.

gastrinóm na CT

liečba

Osoby so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa liečia na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickej dispenzári.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom diétnej terapie je znížiť podráždenie gastrointestinálneho traktu, znížiť zápal, urýchliť hojenie vredov. Jedzte do frakcie až 6 krát denne. Potraviny by mali byť dusené, varené, pečené a konzumované v ošumelej forme.

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, znižovanie kyslosti žalúdočnej šťavy a prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú nasledujúce lieky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všetky tieto liečivá patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jeden účinok - proti vredom a antiproliferatívnemu účinku. Pretože riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sú predpísané na celý život vo vysokých dávkach.

Chirurgická liečba spočíva v odstránení potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po operácii sa materiál pošle do histológie, pomocou ktorej sa objasní dobrá kvalita nádoru. Ak je formácia umiestnená takým spôsobom, že ju nemožno dosiahnuť, je možné odstránenie časti alebo celého orgánu. Pacienti indikovali odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrin nemá žiadny vplyv na orgán a príznaky ochorenia sa už neobjavujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

1. Enucleation - odstránenie gastrinómu bez narezania jeho škrupiny.
2. Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
3. Distálna resekcia pankreasu.
4. Subtotálna resekcia pankreasu.
5. Selektívna embolizácia gastrolinómov.
6. Resekcia žalúdka.
7. Celková gastrektómia.
8. Laparoskopia je bežným javom, ktorý nevyžaduje úplné otvorenie brušnej dutiny, zanecháva žiadne jazvy, znižuje riziko krvácania a komplikácií.
9. V prítomnosti metastáz v pečeni sa uskutočňuje resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne vápnikové doplnky.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, ak už sú vo vnútorných orgánoch metastázy. V takýchto prípadoch sa môže úplná liečba po operácii dosiahnuť len u 30% pacientov.

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho nádoru. Inhibuje rast nádoru. Ani toto zaobchádzanie však nezaručuje priaznivý výsledok. Pacientom sa predpisuje kombinácia liekov - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie novotvaru, jeho umiestnenia a prítomnosti metastáz. Vo väčšine prípadov je prognóza relatívne priaznivá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou obrovského množstva liekov na modernom farmaceutickom trhu, ktoré znižujú sekréciu žalúdka.

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, aplikovanej metódy liečby, prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrť nastáva, keď sa objavia závažné ulcerózne lézie.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať tieto pravidlá:

• jesť správne
• pravidelne navštevovať gastroenterológa,
• raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie zažívacieho traktu,
• bojovať proti zlým návykom
• vyhnúť sa stresu a konfliktným situáciám.

Zollingerov-Ellisonov syndróm: symptómy a liečba

Zollingerov-Ellisonov syndróm - hlavné príznaky:

• nevoľnosť
• Úbytok hmotnosti
• zvracanie
• grganie
• Bolesť v hornej časti brucha
• Horenie v hrudi
• pálenie záhy
• Bledosť kože
• Nepohodlie prsníkov
• Žltnutie kože
• Žltá sliznica
• Porušenie procesu defekácie

Zollingerov-Ellisonov syndróm je skôr zriedkavé gastroenterologické ochorenie, ktoré sa vyskytuje u štyroch ľudí na milión ľudí. Hlavná riziková skupina je v produktívnom veku. V súčasnosti neboli stanovené príčiny neoplaziem produkujúcich gastrín, ktoré majú často benígny priebeh. Lekári však identifikujú niekoľko najpravdepodobnejších predispozičných faktorov.

Choroba má nešpecifické príznaky, čo komplikuje jej diagnostiku. Hlavnými klinickými príznakmi, ktoré sú považované za bolesť v žalúdku, pálenie záhy a popraskanie, porušenie zákona defekácie a vnútorné krvácanie.

Diagnóza gastrómu je založená na stanovení hladiny gastrínu a širokej škály inštrumentálnych vyšetrení pacienta. Liečba je veľmi často zložitá, to znamená, že spolu s chirurgickým zákrokom je potrebné medikáciu.

etiológie

Patológia dostala podobný názov podľa mien vedcov, ktorí najprv opísali jeho klinický priebeh. Je pozoruhodné, že dôvody pre vývoj nádoru, ktorý vylučuje veľké množstvo gastrínu, ktorý je biologicky účinnou látkou, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy, doteraz nie sú známe.

Avšak na pozadí mnohých vedeckých štúdií uskutočnených v oblasti gastroenterológie sa stalo známym množstvo predispozičných faktorov, ktoré značne zvyšujú pravdepodobnosť vzniku takéhoto ochorenia. Patrí medzi ne:

• zaťažená dedičnosť;
• dysfunkcia endokrinného systému, najmä nadobličiek a hypofýzy;
• hyperplázia prištítnych teliesok;
• prítomnosť ulceróznych nádorov v tenkom čreve alebo dvanástniku;
• konštantné požitie veľkého množstva kyslého obsahu žalúdka do čriev;
• benígnych alebo malígnych nádorov s lokalizáciou v hypofýze;
• dysmotilitu alebo zápal v tenkom čreve;
• bohatého rozdelenia bikarbonátov pankreasu.

Okrem toho existuje návrh, že etiológia takéhoto ochorenia je mnohopočetná endokrinná neoplázia prvého typu. Tento stav sa vyznačuje tým, že osoba má simultánnu prítomnosť endokrinnej adenomatózy a peptických vredov tenkého čreva.

V každom prípade je gastrinóm novotvar s:

• okrúhle alebo oválne;
• tmavo červený odtieň;
• objemy od dvoch milimetrov do dvoch centimetrov.

Nádor sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym priebehom. Každý tretí pacient s podobnou diagnózou má však malígnu tvorbu. Najčastejšie sa metastázy šíria do:

• regionálne lymfatické uzliny;
• pečeň a slezina;
• brušnej dutiny a mediastina;
• pleť.

klasifikácia

V závislosti od počtu novotvarov sú gastrinómy:

• osamelý alebo osamelý - diagnostikovaný v približne 70% prípadov;
• viacnásobné - vyskytujú sa u každého štvrtého pacienta, ktorý požiada o kvalifikovanú pomoc kvôli prítomnosti tumoru produkujúceho gastrín.

Samostatne stojí za to zdôrazniť hypergastrinémiu - tento stav je mimoriadne zriedkavý a vyvíja sa na pozadí prítomnosti nádorov v nadobličkách, pažeráku alebo obličkách.

V závislosti od miesta sa nachádza:

• gastrinóm pankreasu je najbežnejším miestom tvorby, ktoré takmer rovnako ovplyvňuje hlavu, telo a chvost tohto orgánu;
• duodenálny gastrinóm;
• gastrinóm žalúdka.

Je veľmi zriedkavé, aby sa nádor vyskytoval v pečeni a slezine, ako aj v peripancreatických lymfatických uzlinách.

symptomatológie

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa často zisťuje vývoj dvanástnikového vredu alebo žalúdočného vredu, ktorý má atypické ložiská a nie je náchylný na štandardnú vredovú terapiu.

Z tohto dôvodu sú základom klinického obrazu nasledujúce symptómy:

• pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, ktorá sa vyskytuje bez ohľadu na proces príjmu potravy. Táto vlastnosť je najčastejšia u mužov;
• porušenie zákona o defekácii, ktorý je vyjadrený v tekutej konzistencii výkalov - veľmi často pôsobí ako jediný prejav gastrómu a je najcharakteristickejší pre ženu;
• nepohodlie a pocit pálenia v oblasti hrudníka;
• pálenie záhy a svrbenie s nepríjemným kyslým zápachom ako GERD;
• gastrointestinálne krvácanie - zistené počas inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Zriedkavejšie symptómy gastrómu sú:

• záchvaty nevoľnosti, ktoré končia grganím;
• bledú pokožku;
• úbytok hmotnosti - často sa vyskytuje na pozadí hojnej hnačky, menej často poukazuje na malignitu nádoru;
• povrchové chyby zubov;
• žltnutie kože a viditeľné sliznice;
• tvorba striktúr, ktoré vedú k zúženiu pažeráka.

Treba poznamenať, že u detí sú všetky vyššie uvedené príznaky pozorované, prejavuje sa len s vyššou mierou intenzity.

diagnostika

Ťažkosti pri stanovení správnej diagnózy sú spôsobené tým, že klinický obraz je maskovaný symptómami obvyklých ulceróznych lézií dvanástnika alebo žalúdka.

Z toho vyplýva, že diagnóza by mala zahŕňať rôzne laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia, ktorým predchádza taká manipulácia, ktorú osobne vykonáva gastroenterológ:

• štúdium histórie ochorenia, nielen pacienta, ale aj jeho najbližšej rodiny - na hľadanie chronických ochorení gastrointestinálneho traktu alebo na diagnostikovanie podobného ochorenia u príbuzných;
• zber životnej histórie pacienta;
• dôkladné fyzikálne vyšetrenie zamerané na prehmatanie prednej steny brušnej dutiny - v niektorých prípadoch môže povaha bolesti naznačovať lokalizáciu gastrinómu;
• Podrobný prehľad o osobe - na posúdenie závažnosti a prvýkrát nástup príznakov.

Laboratórne testy sú obmedzené na implementáciu:

• všeobecná klinická analýza krvi - na identifikáciu možnej anémie, ktorá sa môže vyskytnúť na pozadí krvácania v gastrointestinálnom trakte;

• biochemický krvný test - na stanovenie obsahu gastrínu;
• test, ktorý určuje množstvo sekrécie obsahu žalúdka a jeho kyslosť;
• sekretínový test - táto látka sa podáva pacientovi nalačno a sleduje sa obsah gastrínu.

Inštrumentálna diagnostika Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu umožňuje:

• EFGDS - s povinnou implementáciou biopsie, ktorá určí štruktúru buniek a tkanív novotvaru a môže indikovať ich malignitu;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• selektívna abdominálna angiografia;
• CT a MRI tráviaceho systému - na potvrdenie lokalizácie tumorov produkujúcich gastrín a detekciu metastáz.

Počas diagnózy musí byť gastrinoom diferencovaný od týchto ochorení:

• ťažké cikarizovanie alebo často opakujúce sa vredy;
• celiakia;
• nádory tenkého čreva;
• hypergastrinémia s priebehom hypertyreózy alebo gastritídy, stenózy pyloru alebo anémie s deficitom B12.

liečba

Je možné úplne sa zbaviť novotvaru pomocou takejto radikálnej terapie ako chirurgického zákroku. Keď sa zistia metastázy, účinnosť tejto metódy liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je iba 30%.

Ako konzervatívna terapia sa používajú liečivé látky, ktorých cieľom je znížiť vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, najmä:

Príjem vysokých dávok takýchto liekov môže byť pacientovi pridelený na celý život.

V závislosti od miesta lokalizácie sa môže chirurgická liečba uskutočniť nasledujúcimi spôsobmi:

• optický vláknový DAP;
• laterálna duodenotómia s excíziou duodenálnej sliznice;
• úplná alebo čiastočná resekcia žalúdka;
• proximálna selektívna vagotómia;
• piloroplasty;
• celková gastrektómia.

Chemoterapia sa používa na nefunkčný gastrinóm alebo na prípady jeho malignity.

komplikácie

Symptómy a liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú dva základné faktory, ktoré spôsobujú rozvoj komplikácií, a to ignorovanie príznakov a neadekvátnu liečbu.

Dôsledky gastrinómu teda zahŕňajú:

• perforáciu dvanástnikového vredu alebo žalúdka, čo môže viesť k peritonitíde;
• zúženie lúmenu pažeráka;
• krvácanie v zažívacom trakte, ktoré vedie k anémii;
• výrazné zníženie telesnej hmotnosti až do extrémneho stupňa vyčerpania;
• malignity a metastázy nádoru;
• stláčanie žlčových ciest novotvarom, čo môže spôsobiť žltačku;
• srdcovej dysfunkcie.

Prevencia a prognóza

Aby sa zabránilo rozvoju gastrinómov, odporúčame:

• úplne sa vzdať zlých návykov;
• vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu;
• jesť správne a efektívne;
• včasné liečenie ochorení gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému, čo spôsobuje tvorbu nádorov produkujúcich gastrín;
• niekoľkokrát do roka vyšetrí gastroenterológ.

Prognóza gastrinómu je relatívne priaznivá, čo je spôsobené pomalým rastom nádoru. Päťročné prežitie, dokonca aj v prítomnosti metastáz, sa pohybuje od 50 do 80%. Po radikálnej operácii sa zotavenie bez relapsu vyskytuje v približne 70% prípadov.

Smrť pacienta môže byť spôsobená nielen gastrinómom, ale aj komplikáciami peptického vredu.

Ak si myslíte, že máte Zollingerov-Ellisonov syndróm a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom Vám môže pomôcť Váš gastroenterológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Chronická duodenitída je ochorenie dvanástnika, v ktorom je narušená štruktúra orgánu a jeho horná vrstva je vyčerpaná. Často sa prejavuje v dôsledku výskytu iných zápalových procesov v zažívacom trakte alebo môže byť spôsobená nesprávnou diétou. Keďže porucha je chronická, strieda sa s obdobiami exacerbácií a abstinenčnými príznakmi. Preto je potrebné podstúpiť dlhodobú liečbu a dodržiavať osobitnú diétu počas celého života.

Gastroenterokolitída (jedovatá toxikoinfekcia) je zápalové ochorenie, ktoré vedie k porážke gastrointestinálneho traktu, ktorý sa nachádza hlavne v tenkom alebo hrubom čreve. Predstavuje veľké nebezpečenstvo spôsobené možnou dehydratáciou organizmu v neprítomnosti dostatočnej kontroly. Vyznačuje sa rýchlym štartom a rýchlym prúdom. Spravidla po dobu 3-4 dní, ak sa dodržiavajú odporúčania lekára, ako aj vymenovanie adekvátnej liečby, príznaky ochorenia ustupujú.

Žltačka je patologický proces, ktorého tvorba je ovplyvnená vysokou koncentráciou bilirubínu v krvi. Na diagnostikovanie ochorenia môžu dospelí aj deti. Akákoľvek choroba môže spôsobiť takýto patologický stav a všetky sú úplne odlišné.

Echinokokóza pečene je chronické ochorenie spôsobené parazitickými červami, ktoré môžu trvať viac ako pol roka. Spočíva v tvorbe cyst na povrchu pečene. Porážka tohto tela je viac ako päťdesiat percent všetkých prípadov detekcie echinokokózy. Existuje niekoľko druhov ochorenia, na ktorých závisí jeho priebeh.

Inflexia žlčníka je anomáliou štruktúry tohto orgánu, počas ktorej sa orgán deformuje. V tejto súvislosti dochádza k zmene v normálnej forme ZH, ktorá by mala mať hruškovitý vzhľad. Okrem toho dochádza k porušeniu jeho fungovania a stagnácii žlče, čo znamená rozvoj komplikácií.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

. alebo: Ulcerogénny adenóm pankreasu, gastrinóm

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú bežné príznaky typické pre bežný žalúdočný vred a / alebo dvanástnikový vred.

Zo všetkých symptómov je niekoľko špecifických.

• Pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha. Ukazuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u mužov. Vyskytujú sa po jedle (typické pre žalúdočný vred - tvorba defektov rôznych hĺbok a / alebo vredov v žalúdočnej stene) alebo na lačný žalúdok / niekoľko hodín po jedle (charakteristické pre dvanástnikové vredy - tvorba defektov rôznych hĺbok a / alebo vredov steny dvanástnika).
• Hnačka (voľná stolica). Vyskytuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u žien. Často je jediným príznakom. Stolička je bohatá, vodnatá, s malým množstvom nestráveného jedla a tuku.
• Kombinácia vyššie uvedených dvoch symptómov sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov.
• Horenie za hrudnou kosťou, popraskanie a pálenie záhy, ktoré sa často mýlia s gastroezofageálnou refluxnou chorobou (pravidelná, často opakovaná injekcia kyslého obsahu žalúdka do pažeráka, čo vedie k poškodeniu jeho spodnej časti).
• Iné, zriedkavejšie príznaky:
  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • gastrointestinálne krvácanie;
  • úbytok hmotnosti (zvyčajne pri predĺženej stolici).

tvar

Podľa lokalizácie (lokalizácie) sú 3 typy gastrinómu.

• Gastrinóm pankreasu:
  • head;
  • telo;
  • chvost.

• Gastrinóm žalúdka.
• Gastrinóm dvanástnika.

Gastrinóm je najčastejšie benígny (zachováva si schopnosť diferencovať sa (typ nádorových buniek je rovnaký ako typ buniek orgánu, z ktorého vznikol), ale niekedy môže byť malígny (degenerovaný na malígny (čiastočne alebo úplne stratená diferenciácia buniek) nádoru).

dôvody

Príčiny, primárne spôsobujúce výskyt gastrinómu, neboli stanovené. Možno existuje spojitosť s prenosom choroby dedičstvom z matky na deti.

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť súčasťou ochorenia nazývaného „mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1“ (dedičná kombinácia endokrinnej adenomatózy (početné malé nádory bez jasného umiestnenia v orgáne) a peptický (spôsobený nadbytkom vredov kyseliny a enzýmov) tenkého čreva ( vrátane duodenum a jejunum)).

Terapeut pomôže pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (keď (už dávno) pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, voľná stolica (hnačka), pálenie, bolesť za hrudnou kosťou, popraskanie s kyslým obsahom, s ktorým pacient spája výskyt symptómov, ako choroba pokračovala).
• Analýza životnej anamnézy pacienta (pacient má dlhotrvajúce vredy, rezistentné na užívanie liekov proti vredom, iné predchádzajúce ochorenia, zlé návyky (konzumácia alkoholu, fajčenie)).
• Analýza rodinnej anamnézy (prítomnosť príbuzných ochorení gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálneho traktu)).
• Údaje o objektívnom vyšetrení:
  • bledosť kože;
  • krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
  • žltačka (ikterické zafarbenie kože a očných proteínov v dôsledku zvýšenia krvi a tkanív bilirubínu (jedného zo žlčových pigmentov, produktu červených krviniek)). Vyskytuje sa vtedy, ak nádor stláča spoločný žlčovod (cieva, ktorou žlč prúdi z pečene a žlčníka);
  • erózia (povrchová chyba) zubov.

• Prístrojové a laboratórne údaje.
  • Stanovenie gastrínu (biologicky aktívnej látky, ktorá má regulačný účinok na vylučovanie žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) v krvi nalačno (v predvečer štúdie pacienti nemajú užívať potraviny a lieky, ktoré menia produkciu kyseliny žalúdkom).
  • Test produkcie kyseliny žalúdkom (ak je kyslosť (pH) žalúdka nižšia ako 2,0, spolu s veľkým objemom meraného materiálu (> 140 ml), je dôvodom na podozrenie na toto ochorenie).
  • Test s sekretínom (látka, ktorá stimuluje produkciu biologicky aktívnych látok pankreasom, ktoré rozkladajú komplexné zložky potravín na jednoduchšie, ktoré sa potom vstrebávajú do tela). Na prázdny žalúdok sa intravenózne podáva sekretín a potom sa sleduje hladina gastrínu v krvi. Zvýšenie jeho hladiny> 200 ks / ml je pozitívnym výsledkom testu.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostický postup, počas ktorého lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika pomocou špeciálneho optického prístroja (endoskopu)) s povinnou biopsiou (odobratie fragmentu orgánu na určenie štruktúry tkaniva a buniek).
  • Impedancia pH-metria (postup založený na meraní odporu striedavého prúdu medzi niekoľkými elektródami zavedenými do pažeráka na meranie kyslosti média).
  • Vyšetrenie materiálu žalúdočnej a / alebo respiračnej diagnózy na prítomnosť Helicobacter pylori (baktéria, ktorá poškodzuje steny žalúdka a dvanástnika v priebehu jeho životne dôležitej činnosti).
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha na zistenie prítomnosti nádoru pankreasu, žalúdočnej steny alebo dvanástnika.
  • Selektívna abdominálna angiografia (nízko-vplyvová diagnostická metóda, pri ktorej sa krv odoberá z pankreatických žíl a určuje ju gastrínom) (biologicky aktívna látka, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) prostredníctvom kožnej punkcie špeciálnymi nástrojmi. )).
  • Počítačová tomografia (CT) na identifikáciu nádorov pankreasu, žalúdočnej steny alebo dvanástnika.
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je presnejšia diagnostická metóda ako počítačová tomografia. Vykonáva sa na detekciu nádorov pankreasu, steny žalúdka alebo dvanástnika.

• Konzultácie sú možné aj gastroenterológom a chirurgom.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa znižuje na nasledujúce štádiá liečby:

• maximálne zníženie uvoľňovania kyseliny chlorovodíkovej a žalúdočnej šťavy pomocou moderných protivredových liečiv zo skupiny inhibítorov protónovej pumpy;
• v prípadoch zlyhania konzervatívnej (nechirurgickej) liečby av prípade podozrenia na malígny gastrinóm (nádor, ktorý vylučuje biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka) je nutná chirurgická resekcia nádoru (odstránenie nádoru chirurgickým zákrokom).

Komplikácie a následky

• Perforácia vredu (tvorba diery v stene žalúdka alebo čriev) s rozvojom peritonitídy (ťažký zápal brušných orgánov).
• Prísne (významné zníženie alebo zúženie lúmenu) dolného pažeráka konštantným poškodzujúcim účinkom kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku.
• Výskyt gastrointestinálneho krvácania (krvácanie z vredov gastrointestinálneho traktu).
• Významný úbytok hmotnosti až po kachexiu (vyčerpanie).
• Zlyhanie srdca (s pretrvávajúcou hnačkou (tekutá stolica) je významná strata draslíka (stopový prvok zodpovedný za normálne fungovanie srdca)).
• Metastázy (tvorba nádorových ložísk v iných orgánoch, najmä v pečeni) gastrinómy (nádory, ktoré uvoľňujú biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka).
• Kompresia žlčových ciest nádorom, vedúca k žltačke (ikterické farbenie kože a očných bielkov v dôsledku zvýšenia krvi a tkanív bilirubínu (jedného zo žlčových pigmentov, produktu rozpadu červených krviniek) a gastrointestinálnych porúch.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme sú rezistentné na štandardnú protivredovú terapiu a sú náchylné na komplikácie, vrátane pacientov ohrozujúcich život. V tomto prípade je nevyhnutné chirurgické odstránenie nádoru (príčina ochorenia).

Prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. odporúčané:

• dodržiavať zásady správnej výživy (obmedziť príjem vyprážaných, mastných, korenených a údených potravín, rýchle občerstvenie, nápoje sýtené oxidom uhličitým, kávu);
• včasné vyšetrenie gastroenterológom, vrátane endoskopie (diagnostický postup, počas ktorého lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika špeciálnym optickým prístrojom (endoskopom)) - prednostne raz ročne;
• eliminovať zlé návyky (nadmerné pitie, fajčenie).
• vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu.

dodatočne

• zdroje

• Klinická chirurgia: Národné vedenie: 3 t / Ed. VS Savelyev, A.I. Kirijenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Štandardy pre diagnostiku a liečbu vnútorných chorôb: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. vydanie doplnené a revidované. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Čo robiť so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Získajte liečbu od lekára
• Dodržiavajte všetky odporúčania

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov spôsobený prítomnosťou gastrin-produkujúcich nádorov pankreasu alebo dvanástnika, hyperhypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a jej ulcerogénnym účinkom na sliznicu gastrointestinálneho traktu. Ochorenie sa prejavuje príznakmi vredu: bolesť, hnačka, pálenie záhy, krvácanie a gastrointestinálne krvácanie. Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je založená na stanovení hladiny bazálneho gastrínu, údajov endoskopických a röntgenových štúdií, ultrazvuku, CT, selektívnej angiografie. Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže zahŕňať odstránenie gastrinómu, kompletnú gastrektómiu, vagotómiu, užívanie H2-blokátorov, m-cholinolytík, inhibítorov protónovej pumpy, chemoterapiu.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je spôsobený rozvojom hormonálne aktívneho nádoru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje nadbytočné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej produkcii kyseliny v žalúdku a vzniku peptických a duodenálnych ulcerácií.

Nádory produkujúce gastrín (gastrinómy) patria k adenómom endokrinných buniek APUD systému a sú reprezentované jedným alebo viacerými uzlami tmavočervenej farby s okrúhlym (vajcovitým) tvarom, hustou konzistenciou, malou veľkosťou (zvyčajne od 0,2 do 2 cm). V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú gastrinómy prevažne lokalizované v tele alebo chvoste pankreasu, asi tretina v dvanástnikovom alebo peripankreatických lymfatických uzlinách (zriedkavo v žalúdku, slezine, pečeni). Dve tretiny gastrómu sú malígne nádory, pomaly rastú, metastázujú hlavne v regionálnych a supraclavikulárnych lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne, pobrušnici a koži.

Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, prítomnosť viacnásobných vredov hornej časti gastrointestinálneho traktu atypická lokalizácia (napríklad v distálnej časti dvanástnika, v jejunume), s dlhým priebehom a častými recidívami. Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavá patológia v gastroenterológii (asi 4 prípady na 1 milión ľudí), vyskytuje sa hlavne u mužov vo veku 20 až 50 rokov.

Príčiny Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Hlavnou príčinou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúca nekontrolovaná hypergastrinémia spôsobená prítomnosťou nádorov produkujúcich gastrín pankreasu alebo dvanástnika. Takmer štvrtina pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom vykazuje mnohopočetnú endokrinnú adenomatózu typu I s poškodením nielen pankreasu, ale aj hypofýzy, štítnej žľazy a prištítnych teliesok a nadobličiek.

Niekedy môže byť Zollingerov-Ellisonov syndróm spojený s hyperpláziou G-buniek produkujúcich gastrín antra. Normálne je sekrécia gastrínu G-bunkami regulovaná negatívnym mechanizmom spätnej väzby (inhibítorom je uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej). Produkcia gastrinového tumoru v Zollinger-Ellisonovom syndróme nie je vôbec regulovaná, čo vedie k nekontrolovanej hypergastrinémii.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa môže atypická lokalizácia, tolerantná na liečbu vredov, zistiť vredom žalúdka a dvanástnikovým vredom. Klinickými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú pretrvávajúca, intenzívna bolesť v hornej časti brucha, hojná, čiastočne tvarovaná alebo vodnatá stolica obsahujúca veľké množstvo tuku (hnačka a steatorea), predĺžené pálenie záhy a svrbenie, ezofagitída, striktúra pažeráka. Hnačka je spôsobená okyslením obsahu jejuna, zvýšenou peristaltikou, rozvojom zápalu a zhoršenou absorpciou.

Malígny charakter Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže naznačovať významné zníženie telesnej hmotnosti. U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu existuje tendencia k rozvoju deštruktívnych procesov a komplikácií (perforácia a gastrointestinálne krvácanie).

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Ťažkosti včasnej diagnózy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú spojené s prítomnosťou symptómov podobných bežnému peptickému vredu. Hmatateľné odhalili silnú bolesť v epigastriu, lokálnu bolesť vredu (pozitívny symptóm Mendela).

Diferenciálna diagnostická hodnota v Zollinger-Ellisonovom syndróme má štúdiu úrovne bazálneho gastrínu v sére a indikátorov sekrécie žalúdka s vykonaním funkčných testov so štandardizovaným nutričným zaťažením alebo intravenóznym podávaním sekretínu, glukagónu, vápenatých solí. Pre Zollingerov-Ellisonov syndróm, na rozdiel od zvyčajného peptického vredu, je charakteristické významné zvýšenie hladiny gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml alebo viac) a rýchlosť prúdenia voľnej kyseliny chlorovodíkovej (4-10-krát). Špecifický pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je test so sekretínom, ktorého zavedenie vedie k zvýšeniu hladiny gastrínu u väčšiny pacientov (s normálnymi dvanástnikovými vredmi, jeho koncentrácia klesá). Podobný účinok je spôsobený záťažovým testom s glukagónom a glukonátom vápenatým.

Diagnózu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu dopĺňajú inštrumentálne metódy vyšetrovania. Podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobené prítomnosťou viacnásobných ulceróznych lézií a neobvyklým umiestnením vredov, ktoré sa zistili pomocou röntgenového vyšetrenia žalúdka a FGDS. Ultrasonografia brušnej dutiny a CT umožňuje vizualizáciu nádoru pankreasu, v prípade malígneho gastrinómu je možné aj výrazné zväčšenie pečene a prítomnosť nádorov. Najviac informatívnou, ale technicky zložitejšou metódou diagnostiky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je selektívna abdominálna angiografia s určením hladiny gastrínu v pankreatických žilách.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je diferencovaný s ťažkou cikatrizáciou a často sa opakujúcimi vredmi horného GI traktu, celiakiou, nádormi tenkého čreva, hypergastrinémiou s hypertyreózou, gastritídou, pylorickou stenózou, anémiou s deficitom B12.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Radikálna metóda na liečenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je úplné odstránenie gastrómu pomocou vodivej optickej diafanoskopie dvanástnika a laterálnej duodenotómie s dôkladnou revíziou sliznice. Často sa v čase operácie detegujú gastrinómové metastázy v rôznych orgánoch, preto je úplné vyliečenie po takejto operácii možné len u 30% pacientov.

Účinnosť resekcie žalúdka s proximálnou selektívnou vagotómiou alebo pyloroplastikou so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je nízka, pretože vredy sa môžu veľmi rýchlo opakovať. Doteraz široko používaná celková gastrektómia je v súčasnosti indikovaná len v neprítomnosti výsledku konzervatívnej liečby a komplikovaného priebehu vredového procesu.

Ako konzervatívna lekárska prax pre Zollingerov-Ellisonov syndróm sa používajú lieky, ktoré znižujú uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej: blokátory histamínových H2 receptorov (ranitidín, famotidín), niekedy v kombinácii so selektívnymi m-cholinolytikami (platifilín, pirenzepín), inhibítormi protónovej pumpy (omeprazol, lansoprazol). ). Lieky sa môžu predpisovať na celý život kvôli vysokému riziku recidívy vredu, ich dávky sú vyššie ako pri liečbe konvenčného peptického vredu a závisia od úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. Pri malígnych a nefunkčných gastrinómoch sa používa chemoterapia (kombinácia streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu).

Prognóza pre Zollingerov-Ellisonov syndróm

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepšia ako u iných malígnych nádorov a je spojená s jeho pomerne pomalým rastom: 5-ročné prežitie aj v prítomnosti metastáz v pečeni je po radikálnych operáciách 50-80%, 70-80%. Smrť môže byť spôsobená nie samotným nádorom, ale komplikáciami závažných ulceróznych lézií.

Zollingerov-Ellisonov syndróm: symptómy, moderné liečebné metódy

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný výskytom hormonálne aktívneho novotvaru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje gastrín a spôsobuje dvanástnikové a peptické vredy. V tomto článku vás oboznámime s príčinami, prejavmi, možnými komplikáciami, projekciami, metódami diagnostiky a liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Tieto informácie pomôžu podozriť z výskytu prvých príznakov nebezpečného ochorenia, ktoré sú veľmi podobné príznakom peptického vredu, a rozhodnete sa správne o potrebe liečby špecialistom.

Toto ochorenie prvýkrát opísali Zollinger a Ellison v roku 1955 na príklade dvoch pacientov, u ktorých sa ťažko liečili vredy v hornom tráviacom trakte. Okrem toho sa u pacientov vyskytla hnačka v dôsledku zvýšenej kyslosti a na ostrovčekoch pankreasu bol prítomný nádor. Bunky tohto novotvaru izolovali veľké množstvo gastrínu (biologicky aktívna látka, ktorá ovplyvňuje produkciu žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) a nádor sa nazýva gastrinóm. Neskôr bola choroba pomenovaná podľa lekárov, ktorí ju opísali.

Niektoré štatistiky

V 85 až 90% prípadov sa tvorba začína zvyšovať z buniek hlavy alebo chvosta pankreasu a u približne 10 až 15% pacientov je nádor lokalizovaný v dolných častiach dvanástnikového alebo peripankreatického lymfatického uzla. Extrémne zriedkavé gastrinómy sa tvoria v žalúdku, slezine alebo pečeni.

Častejšie tieto nádory pomaly rastú, ale približne 60-90% je zhubných. Môžu metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín, mediastína, sleziny a pečene. Rozmery gastrinómu môžu dosiahnuť 0,2-2 cm a vo vzácnych prípadoch 5 alebo viac centimetrov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zistený relatívne zriedkavo - u 1-4 pacientov od 1 milióna ľudí ročne. Odborníci poznamenávajú, že toto ochorenie je najprv veľmi často maskované ako bežný peptický vred a u 90-95% pacientov sú zistené viaceré peptické vredy, ktorých výskyt je vyvolaný nadmernou tvorbou kyseliny chlorovodíkovej. Toto ochorenie sa môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku (spravidla u ľudí vo veku 20-50 rokov) a zvyčajne sa zistí u mužov.

dôvody

Vedci zatiaľ nedokázali stanoviť skutočné faktory, ktoré by spôsobili rozvoj Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

• Hlavný dôvod pre rozvoj ochorenia je spojený s konštantným, nekontrolovaným uvoľňovaním veľkého množstva gastrínu produkovaného novovytvoreným nádorom.
• U približne 25% pacientov s týmto ochorením sa zistí viacpočetná endokrinná adenomatóza typu I, ktorá je sprevádzaná nielen pankreatickým tkanivom, ale aj inými žľazami (štítnou žľazou, prištítnymi telieskami, hypofýzou a nadobličkami).
• U niektorých pacientov je rozvoj syndrómu spojený s hyperpláziou gastrínu produkujúceho G-bunky, nachádzajúceho sa v antru žalúdka.
• Okrem toho existujú predpoklady o možnej genetickej povahe tohto ochorenia, keď sa dedičné faktory prenášajú z matky na deti.

príznaky

U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu má pacient príznaky typické pre žalúdočný vred alebo dvanástnikový vred. Výsledná bolesť môže mať atypickú lokalizáciu, sú tvrdohlavé a často zle prispôsobiteľné bežnej protivredovej liečbe.

Typicky sa pacienti sťažujú na výskyt intenzívnej bolesti v hornej časti brucha. Objavujú sa po jedle (ako pri peptickom vrede) alebo na lačno. Pri štúdiu slizníc týchto častí tráviaceho traktu sa zistili vredy rôznych hĺbok. Okrem toho takéto lézie môžu spôsobiť perforáciu dvanástnikovej steny alebo žalúdka a rozvoj gastrointestinálneho krvácania.

Približne 35-60% pacientov má hnačku a u niektorých pacientov je tento prejav jediným znakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Stolica sa stáva čiastočne tvarovanou, vodnatou a obsahuje veľké množstvo tukov a nestrávených potravinových častíc.

U väčšiny pacientov je pozorovaná kombinácia bolesti a hnačky. Okrem toho pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môžu predložiť nasledujúce sťažnosti:

• chrapľavý;
• pocit pálenia za hrudnou kosťou a pálením záhy;
• vracanie;
• nevoľnosť;
• úbytok hmotnosti (pri dlhodobej hnačke).

Približne u 13% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa vyvinie závažná forma ezofagitídy. U niektorých z týchto pacientov sa môžu následne vytvoriť peptické vredy a striktúry pažeráka.

Gastrinóm zistený pri prehliadkach nástrojov predstavuje tmavočervené uzlovité zaoblené vzdelávanie s hustou konzistenciou. Môže to byť jednoduché alebo viacnásobné.

Keď u pacienta dochádza k malignite gastrómu, existujú známky intoxikácie rakoviny a vyvíja sa kachexia. Ak nádor poskytuje metastázy, potom sa objavia príznaky lézie regionálnych lymfatických uzlín, mediastina, sleziny alebo pečene.

Možné komplikácie

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť komplikovaný nasledujúcimi patologickými stavmi:

• perforáciu vredu a rozvoj peritonitídy;
• gastrointestinálne krvácanie;
• striktúry dolného pažeráka;
• úbytok hmotnosti (až do kachexie);
• poruchy fungovania srdca, ktoré sú dôsledkom dlhodobej hnačky, čo vedie k významnej strate draslíka;
• kompresia žlčovodu nádorom, vedúca k gastrointestinálnym poruchám a žltačke;
• gastrinómová malignita a jej metastázy.

diagnostika

Včasná diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je často obmedzovaná podobnosťou klinických prejavov tohto ochorenia s peptickým vredom. Dôležitá diagnostická hodnota v týchto prípadoch má nasledujúce štúdie:

• krvný test hladiny sérového gastrínu;
• analýza žalúdočnej šťavy s funkčnými testami (potravou alebo farmakologickým podávaním sekretínu a vápenatých solí).

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa pri analýzach pacientov zistí zvýšenie hladiny gastrínu na 1000 pg / ml alebo vyššie a zvýšenie hladiny voľnej kyseliny chlorovodíkovej o 4 až 10-násobok.

Okrem týchto laboratórnych testov sa vykonávajú tieto testy: t

• stanovenie hladiny chromogranínu A;
• hormónov (inzulín, prolaktín, somatotropín atď.).

Na posúdenie povahy lézií vnútorných orgánov sa vykonajú tieto štúdie: t

• Röntgen žalúdka;
• EGD;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• MRI;
• CT sken;
• selektívna abdominálna angiografia na meranie hladiny gastrínu v žilách pankreasu;
• scintigrafiu s analógmi somatostatínu označenými rádioizotopmi;
• skenovanie rádioizotopových kostí.

Ak existuje podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm, musí sa vykonať diferenciálna diagnostika tohto ochorenia s nasledujúcimi ochoreniami:

• často sa opakujúce a dlhotrvajúce vredy horného tráviaceho traktu;
• nádory tenkého čreva;
• celiakia;
• hypergastrinémia spôsobená gastritídou, B12-nedostatočnou anémiou, hypertyreózou alebo pylorickou stenózou.

liečba

Ak sa zistí Zollingerov-Ellisonov syndróm, pacient je hospitalizovaný na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení. Ak je nádor malígny, pacientovi sa odporúča liečba na onkologickej klinike.

Konzervatívna terapia

Liečba liečbou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je zameraná na zníženie kyslosti, prevenciu vzniku nových ulcerácií a hojenie existujúcich vredov. Za týmto účelom môže byť pacientovi priradené nasledujúce skupiny liekov:

• H2-blokátory histamínu - famotidín, ranitidín;
• inhibítory protónovej pumpy - rabeprazol, lansoprazol, omeprazol a ďalšie;
• m-cholinolytiká - Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
• analógu stomatostatínu - oktreotid.

Na spomalenie rastu nádoru alebo zníženie jeho veľkosti je možné predpísať cytostatiká - 5-fluóruracil, doxirubicín, Streptozocin atď.

Chirurgická liečba

V neprítomnosti gastrinómových metastáz sa môže vykonať minimálne invazívna chirurgia, ako je napríklad optická optická diafanoskopia dvanástnika a laterálna duodenotómia, s následnou revíziou sliznice. V zložitejších prípadoch a keď nie je možné identifikovať miesto nádoru, sa vykoná celková gastrektómia alebo resekcia žalúdka s proximálnou vagotómiou alebo pyloroplastikou.

výhľad

Výsledok Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepší ako prognóza iných rakovín tráviaceho systému. Táto skutočnosť je vysvetlená relatívne pomalou rýchlosťou rastu gastrinómu. Aj pri detekcii metastáz v pečeni je 5-ročná miera prežitia 50-80% a po vykonaní radikálnych chirurgických zákrokov toto číslo dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môže byť vyvolaný závažnými ulceróznymi komplikáciami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak máte bolesť v žalúdku, hnačku, pálenie záhy a pálenie záhy, poraďte sa s gastroenterológom. Na diagnostiku môže lekár predpísať laboratórne testy na stanovenie hladiny gastrínu v sére, žalúdočnej šťavy, hormónov atď. Okrem toho bude pacientovi pridelené rôzne typy inštrumentálnych štúdií: FGDS, RTG, ultrazvuk, MRI, CT, atď. Ak máte podozrenie na malignitu gastrinómy potrebujú onkologickú konzultáciu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré je nebezpečné pre jeho komplikácie. Jeho klinické prejavy sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom bežného peptického vredu a nádor vytvorený v tejto patológii môže maligne a dávať metastázy. Okrem toho vredy vytvorené v žalúdku alebo dvanástniku môžu spôsobiť závažné komplikácie - perforáciu, peritonitídu a gastrointestinálne krvácanie. Radikálne operácie môžu významne zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Informatívne video o Zollingerovom-Ellisonovom syndróme: