Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex klinických prejavov spôsobených príliš dynamickou produkciou hormonálne aktívneho gastrínového nádoru. Táto definícia sa nachádza na väčšine špecializovaných zdravotníckych lokalít. K našej ľútosti neberie do úvahy zotrvačnosť a predvídateľnosť myslenia väčšiny obyčajných ľudí, čo je dôvod, prečo Zollingerov-Ellisonov syndróm získal známosť v nevyliečiteľnej chorobe, ktorá by sa nemala liečiť, ale „vydržala“. Problém, ako sa často stáva, spočíva vo výraze "aktívny nádor", ktorý v chápaní mnohých zodpovedá ekvivalentu nezvratného trestu.

V skutočnosti je oveľa jednoduchšie odovzdať sa a začať sa ľutovať, než navštíviť lekára a začať potrebnú liečbu. "Symptómy sú dobre študované?" Nezabúdajte, viem, že som nemal dlho. “ „Potrebujete špecializovanú diagnostiku a dlhodobé vyšetrenie? Aký je zmysel stráviť posledné dni na lekároch, radšej by som bol s rodinou. “ Niečo také je často myslené jednotlivými pacientmi, ktorým bola diagnostikovaná onkológia. A čo je najzaujímavejšie, často sa ukáže, že majú pravdu, „pálenie“ v priebehu niekoľkých mesiacov.

Ale neobviňujte nás z krutosti a ľahostajnosti. Koniec koncov, iní pacienti, ktorí naozaj chcú žiť, naučili sa o svojej chorobe, začínajú konať. A Zollingerov-Ellisonov syndróm ustupuje. A namiesto niekoľkých mesiacov, ktoré alarmisti "otmerili" sami, väčšina "normálne" pacienti žijú roky. Ohrozujúce príznaky? Nič, preniknúť! Potrebujete viac diagnostiky? Chcem žiť pre svoju rodinu! Môže byť liečba veľmi bolestivá? Znesiem to! Pamätajte na starý vtip Odessa: „Ako je vaše zdravie? „Nečakajte!“ Je to on, kto by mal byť mottom tých, ktorí sa naozaj nechcú vzdať.

Podstata problému

Malígne neoplazmy sa môžu správať inak. Niektoré nádory v jednom alebo dvoch rokoch aktívneho rastu môžu v neprítomnosti účinnej liečby poslať pacienta do hospice. Iní sa naopak správajú pokojne a bez povšimnutia a jediným viditeľným klinickým prejavom bude len nadmerná produkcia určitých hormónov. Zollingerov-Ellisonov syndróm patrí do druhej kategórie.

Skrytý nádor žalúdka alebo pankreasu (gastrinóm) začína aktívne tlačiť gastrín do krvného obehu (hormón, ktorý reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy). Koncentrácia kyseliny chlorovodíkovej sa dramaticky zvyšuje, čo vedie k tvorbe slabo liečiteľných vredov. Čo sa v tomto prípade zvyčajne deje, je ľahké predpovedať. Lekár, ktorý vidí zjavné príznaky ulceróznych lézií, predpisuje štandardnú liečbu zameranú na zníženie koncentrácie HCl a diagnóza je obmedzená na analýzu helicobacter pylori a povrchovú gastroskopiu. Zo zrejmých dôvodov nie je potrebné čakať na významný účinok takejto terapie a zatknutý vred sa po niekoľkých týždňoch znovu otvorí.

štatistika

Podozrivý Zollingerov-Ellisonov syndróm je dosť ťažký. Táto patológia je veľmi zriedkavá: od 1 do 4 prípadov na 1 000 000 ľudí ročne. Do roku 1978 nebolo v literatúre popísaných viac ako 2000 prípadov a nebolo možné dokázať prepojenie niektorých z nich so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom. U 85-90% pacientov je tumor produkujúci gastrín lokalizovaný v pankrease (v zóne chvosta alebo v hlave), v 10-15% v zostupujúcej duodenálnej oblasti a veľmi zriedkavo (1-2% prípadov) v žalúdku, slezine, pečeň alebo iné orgány.

Musíte tiež pochopiť, že každý štvrtý pacient nemôže nájsť nádor a potom Zollingerov-Ellisonov syndróm nie je vysvetlený onkologickými príčinami, ale jedným z prejavov mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy prvého typu (MEA-1).

Veľkosť nádoru je relatívne malá - od 0,2 do 2 cm, vyznačuje sa pomalým rastom, ale v 10-40% prípadov sa ukazuje, že je benígna, čo výrazne zlepšuje prognózu. Veková zóna rizika nie je jasne definovaná, hoci najčastejšie je táto diagnóza určená pre mužov od 20 do 50 rokov.

Najcharakteristickejším symptómom syndrómu sú peptické vredy, vysvetlené nadprodukciou kyseliny chlorovodíkovej (kyseliny chlorovodíkovej) (vyskytuje sa u 90-95% pacientov). Ich lokalizácia môže byť iná, ale v 25% prípadov je postihnuté distálne 12 duodenálne a jejunum (nesmie byť zamieňané s umiestnením samotného nádoru). Rozdiel oproti obvyklému peptickému vredu alebo gastritíde je viacnásobný charakter poškodenia, aj keď táto vlastnosť je inherentná len pre opísaný syndróm, nestojí za to.

dôvody

Napriek tomu, že Zollingerov-Ellisonov syndróm (ďalej len SZE) je v medicíne známy už viac ako 50 rokov, stále neexistujú spoľahlivé teórie o tom, čo ho spôsobuje. Najpravdepodobnejšie hypotézy pre výskyt SZE sú nasledovné:

• genetická predispozícia;
• jedna z možných komplikácií endokrinnej neoplázie typu I (kombinácia adenomatózy a peptických vredov tenkého čreva);
• následkom vplyvu prostredia (radiačné poškodenie, dlhodobý kontakt s nebezpečnými chemikáliami, život v znečistených oblastiach atď.).

príznaky

1. Štandard pre ulcerózne lézie žalúdka a / alebo dvanástnika

• ťažké pálenie záhy, ktoré je slabo zmiernené liekmi zameranými na boj proti vysokej kyslosti;
• dlhotrvajúce svrbenie, obzvlášť viditeľné po jedle;
• abdominálna distenzia (produkcia plynu);
• nevoľnosť, nie je závislá na diéte;
• záchvaty zvracania, ktoré prinášajú dočasnú úľavu (často spôsobenú špecificky pacientmi);
• zápcha, sprevádzaná predĺženým (často na niekoľko týždňov) nedostatkom stolice;
• úbytok hmotnosti pri zachovaní dobrej chuti do jedla;
• nemotivovaná podráždenosť, chronická únava, zlý spánok.

2. Charakteristika (s veľkými výhradami) pre SZE

• ťažké bolestivé ataky v hornej časti brucha, zvyčajne sa vyskytujúce po jedle alebo 2-3 hodinách po jedle. Prijatie špecifických liekov (antibakteriálne látky, regulátory kyslosti, prokinetiká a antispasmodiká) prináša len krátkodobú úľavu;
• hnačka s vodnatou, hojnou stolicou, v ktorej sú kúsky nestráveného jedla. Vzhľadom na to, že vredová zápcha je viac charakteristická, bolo by vhodné hovoriť o problémoch s defekáciou bez toho, aby sa špecifikoval ich typ;
• neustály pocit pálenia za hrudnou kosťou, často mylne považovaný za prejav gastroezofageálnej refluxnej choroby, pri ktorej sa kyslý obsah žalúdka vracia späť do pažeráka.

Niekedy sa u SZE pozorujú príznaky gastrointestinálneho krvácania, ale pacienti im buď nevenujú pozornosť, alebo ich odpisujú na vlastnosti diéty.

diagnostika

Ako možno identifikovať SZE? Ak sa s ním zaobchádza ako s jedným z prejavov peptického vredu (a miestni gastroenterológovia sa niekedy v tomto „predvídavosti“ líšia), potom adekvátna diagnóza je v zásade nemožná. Preto je v tomto prípade individuálnym prístupom ku každému pacientovi jediná správna taktika správania. Hlavné opatrenia, ktoré umožnia určiť SZE a predpísať vhodnú liečbu, sú tieto: t

Predbežný rozhovor s pacientom

1. Objasnenie subjektívnych sťažností pacienta (pozri zoznam možných klinických prejavov).

2. Analýza lekárskych záznamov

• problémy so žalúdkom v minulosti;
• skryté znaky gastritídy alebo vredovej choroby;
• odolnosť organizmu voči špecifickým liečivám;
• prítomnosť zlých návykov.

3. Zostavovanie rodinnej anamnézy: či najbližší príbuzní mali ochorenia gastrointestinálneho traktu.

Komplexná predbežná kontrola

1. Farba kože

• v SZE je zvýšená („škandinávska“) bledosť;
• ak nádor stláča spoločný žlčovod, sú možné klinické prejavy žltačky.

2. Známky gastrointestinálneho krvácania.

3. Erózia zubnej skloviny.

Laboratórne testy a skúšky

1. Stanovenie hladiny gastrínu v krvi (prísne udržiavané nalačno).

2. Úroveň kyslosti obsahu žalúdka (znak SZE je pH menšie ako 2,0 a objem študovaného materiálu je viac ako 140 ml).

3. Test sekrénu. Tento peptidový hormón (sekretín) stimuluje produkciu biologicky aktívnych látok, ktoré napomáhajú rozkladu potravy. Podstata metódy spočíva v intravenóznom podaní sekretínu a následnej kontrole hladiny gastrínu v krvi. Príznakom nebezpečenstva je zvýšenie jeho hladiny na 200 ks / ml alebo viac.

4. Analýza prítomnosti helicobacter pylori v tele (špecifická metóda vedenia nezáleží).

Inštrumentálne štúdie

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (vyšetrenie vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika s vyhodnotením ich stavu). V prípade potreby môže lekár odobrať vzorku tkaniva počas postupu na následnú laboratórnu analýzu.

2. Meranie impedancie-pH (presné meranie odporu medzi niekoľkými elektródami vloženými do pažeráka).

3. Ultrasonografia brušných orgánov (vo väčšine prípadov je možné určiť prítomnosť gastrinómov).

4. CAA - selektívna abdominálna angiografia (minimálne invazívny postup na odber krvi z pankreatických žíl na identifikáciu gastrínu).

5. CT (počítačová tomografia) alebo magnetická rezonancia (magnetická rezonancia) sa používajú na objasnenie predbežnej diagnózy, alebo ak nie sú iné výskumné metódy dostatočne účinné.

liečba

V prvom rade treba chápať, že liečba SZE ako taká, bez zohľadnenia dôvodov, ktoré ju spôsobili, je nepravdepodobné, že bude účinná. Inými slovami, ak sa lekár začne zaoberať symptómami syndrómu a nie jeho príčinou (nádor produkujúci hormóny), z toho pre pacienta nebude nič dobré. Na druhej strane je nepravdepodobné, že by sa symptomatická liečba zameraná na zmiernenie stavu pacienta považovala za zbytočnú alebo zbytočnú, ale iba vtedy, ak nenahrádza boj proti neoplazme.

Ale ak sa rozhodnete, že zníženie koncentrácie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a zníženie jej produkcie sú identické koncepty, potom urobíte veľkú chybu. Prvou je čisto symptomatická liečba, ktorú sme už spomenuli. Pacient bude cítiť úľavu, zníži sa úroveň bolesti, ale keď sa účinok liekov zastaví, situácia sa vráti do východiskového bodu. Tiež by sme nemali zabúdať, že časom sa účinnosť liekov zníži, čo je dôvod, prečo na dosiahnutie potrebného účinku je potrebné zvýšiť dávkovanie.

V prípade, že konzervatívna liečba je neúčinná (alebo ak vyšetrenie odhalilo malígnu povahu gastrinómov), pacient potrebuje operáciu na odstránenie nádoru s povinným priebehom chemo- a rádioterapie. Nepôjdeme do detailov liečby pacientov s rakovinou (táto téma je príliš rozsiahla), ale opäť vám chceme pripomenúť, že v boji proti zhubným nádorom je najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim prežitie čas. Čím skôr je pacientovi poskytnutá potrebná pomoc, tým vyššia je šanca na zotavenie.

Lieky najúčinnejšie v SZE

• Blokátory H2 receptorov (ranitidín). Odporúčaná koncentrácia je 2-5 krát vyššia ako pri „bežnom“ peptickom vrede. Frekvencia podávania - každé 3-6 hodín a časom sa zvyšuje dávkovanie.
• Inhibítory protónovej pumpy (lansoprazol, omeprazol). Umožňujú udržanie úrovne kyslosti na bezpečnej úrovni pre zdravie bez významných vedľajších účinkov, hoci pri dlhodobom používaní sa účinnosť oboch liekov môže znížiť.

výhľad

Malígna povaha gastrinómov a vysoká pravdepodobnosť metastáz neznamená, že pacienti s SZE sú odsúdení na zánik. Včasné a radikálne odstránenie primárneho nádoru navyše poskytuje 5-ročnú mieru prežitia 70-80%, čo sa považuje za veľmi, veľmi hodnotný výsledok v onkológii.

Ak je chirurgický zákrok z akéhokoľvek dôvodu nemožný (vek pacienta, metastázy v pečeni, nízka odpoveď na chemoterapiu), miera prežitia 4-5 rokov, hoci je znížená na 50-80%, stále zostáva jednou z najvyšších v porovnaní iné typy nádorov. A letálny výsledok nepochádza z gastrinómu ako takého, ale v dôsledku závažných ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu. To, čo nasleduje, je logickým záverom: s primeranou lekárskou starostlivosťou a opatrnosťou (!) Dodržiavanie všetkých odporúčaní ošetrujúceho lekára, vyhliadky pacienta nie sú ani zďaleka najhoršie.

Možné komplikácie

• Perforovaný (perforačný) vred s rýchlym rozvojom ťažkého zápalu brušných orgánov. Tento stav vyžaduje okamžitý (!) Operatívny zásah a čas trvá niekoľko minút.
• Výrazný pokles dolného pažeráka v dôsledku vystavenia vysoko koncentrovanej kyseliny chlorovodíkovej jej stenám. Ak sa takáto komplikácia včas nezistí, prognóza prežitia sa výrazne zhorší.
• Pretrvávajúce gastrointestinálne krvácanie.
• Progresívna strata hmotnosti, niekedy vedúca k úplnému vyčerpaniu (kachexia), ktorá spôsobuje, že pacienti sú kŕmení cez skúmavku. Túžba minimalizovať bolesť je pochopiteľná, ale pacienti by mali pochopiť, že silný rozpad robí terapiu mimoriadne neúčinnou.
• Nepretržité preplachovanie sa z tela draslíka (to sa stáva v prípade ťažkej hnačky) môže viesť k závažným poruchám v práci kardiovaskulárneho systému a potom k kardiologickým príznakom. V dôsledku toho sa chirurgický zákrok stane nemožným a šance na úspešný výsledok liečby sa rýchlo znížia.
• Metastázy primárneho nádoru môžu viesť k poškodeniu iných orgánov a systémov (je takmer nemožné pomôcť takýmto pacientom so súčasnou úrovňou vývoja liekov).
• Progresívne zlyhanie pečene často končí úplným zlyhaním tohto najdôležitejšieho orgánu a úplnou invaliditou pacienta. V tomto prípade mu môže pomôcť len transplantácia pečene, ale náklady na takúto operáciu a mnoho rokov čakania na vhodného darcu spôsobujú, že prognóza je veľmi nepriaznivá.

prevencia

Kvôli nejasným dôvodom SES stále neexistujú účinné metódy na jeho prevenciu a všetky odporúčania lekárov sú obmedzené na nasledujúce všeobecné preventívne opatrenia:

1. Dodržiavanie zásad výživy

• úplné odmietnutie rýchleho občerstvenia a akýchkoľvek sýtených nápojov;
• obmedzovanie konzumácie mastných, údených, vyprážaných a korenených jedál, ako aj kávy.

2. Ročné preventívne prehliadky gastroenterológom. Nikto nebude tvrdiť, že gastroskopia je v tomto prípade povinná - postup je nepríjemný. Je však lepšie raz za rok trpieť, než sa sťažovať na svoju smolu a ľutovať stratené príležitosti.

3. Odmietnutie zlých návykov (alkohol, fajčenie). Mnohí sa ubezpečujú, že z niekoľkých pohárov piva alebo cigariet údených s priateľom nebude veľa škôd, ale hneď ako budú títo „optimisti“ informovaní diagnózou SZE, ich nálada sa dramaticky zmení. Najmä táto rada je relevantná pre tých, ktorí sú v ohrození.

4. Normalizácia psycho-emocionálneho stavu. Akékoľvek napätie, nervové preťaženie a konflikty môžu vyvolať vznik nádoru. Verte mi, vyhlásenie, že všetky naše choroby sú z nervov, je oveľa bližšie k pravde, ako si myslíte.

Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinóm pankreasu): čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Zollingerov-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru Langerhansových ostrovčekov pankreasu (gastrinómy). Ide o zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor v nadbytočnom množstve produkuje hormón gastrín. Patológia je skutočnou hrozbou pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekára na včasnú diagnostiku a vhodnú liečbu.

Gastrinóm je pankreatický adenóm, ktorý produkuje nadbytok polypeptidového hormónu gastrínu. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k tvorbe defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a dvanástnikových vredov. Ťažko sa liečia liekmi a sú sprevádzané pretrvávajúcou hnačkou. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách v blízkosti žľazy. Čo sa týka morfológie, nádor má štruktúru uzlov, tmavočervenú, žltkastú alebo sivastú farbu, zaoblený tvar a hustú textúru bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómov sa často pohybuje od 1 do 3 mm až 1 až 3 cm v priemere. Väčšina gastrómu patrí k malígnym novotvarom. Vyznačujú sa pomalým rastom a metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a priľahlých orgánov.

Gastrinómy sú rozdelené na jednotlivé a množné. Prvé sú vždy lokalizované v pankrease, druhé sú častejšie prejavom viacpočetnej neoplázie s léziami v iných endokrinných žľazách tela.

Po prvýkrát patológiu opísali dvaja vedci v polovici minulého storočia - Zollinger a Allison. U pacientov sa zistili ťažké vredy v hornom GI trakte, vysoká kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor inzulínového aparátu pankreasu. Vedci identifikovali úzky patogenetický vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci Zollingera a Ellisona dostal tento syndróm svoje meno.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa tiež nazýva ulcerogénny ulcerózny syndróm. Ide o pomerne zriedkavú gastrointestinálnu patológiu, ktorá sa vyvíja prevažne u mužov vo veku 20-50 rokov. Patologická diagnostika spočíva v identifikácii gastrinémie, provokačných testoch, endoskopii, transhepatickej angiografii, röntgenovom vyšetrení, ultrazvuku, tomografii. Pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom podstúpia chirurgickú a protidrogovú liečbu: odstraňujú gastrinóm, vykonávajú antiproliferatívnu a symptomatickú liečbu. Sú to predpísané lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapiu. Zollingerov-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečná choroba. Neskorá diagnostika a nedostatočná liečba vedú k úmrtiu pacientov.

dôvody

Priama príčina ochorenia je pankreatický novotvar. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaný v žalúdku alebo v rôznych častiach čreva. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom viacnásobnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorej je choroba zdedená z matky na dieťa. Génové mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast patologicky zmenených buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje acidifikáciu obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková na princípe spätnej väzby sa stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádoru štítnej žľazy, lipómu obličiek, karcinoidu, pažeráka. Produkcia veľkého množstva gastrínu stimuluje vylučovanie žalúdočnej kyseliny. Zvýšená kyslosť je príčinou tvorby žalúdočných vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe vredov.

Riziková skupina pre Zollingerov-Ellisonov syndróm zahŕňa:

• skúsených fajčiarov
• starších ľudí
• pacientov s diabetom alebo chronickou pankreatitídou, t
• osoby s nadváhou
• nedodržiavanie potravinového režimu, t
• s dedičnou predispozíciou k tejto patológii.

Video: o koncepte Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa v počiatočných štádiách prakticky neprejavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

1. Syndróm bolesti Ako sa tvoria vredy, silné bolesti sa objavujú na úplne netypických miestach, ktoré sú slabo kontrolované liekmi. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi perzistentná a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, na lačno alebo po jedle. Bolesť hypochondrie často vyžaruje dozadu.
2. Dyspepsia. Pacienti majú pálenie záhy, kyslé svrbenie, pálenie na hrudi, stratu chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie obsahu žalúdka vo výške syndrómu bolesti.
3. Rozrušená stolička. Hnačka je spôsobená požitím nadbytku kyseliny chlorovodíkovej v čreve, zvýšením jeho motoriky a oslabením funkcie odsávania. Stolička je bohatá, napoly tvarovaná, vodnatá, s fragmentmi nestrávených potravín a tukových inklúzií. Steatorea je častým príznakom syndrómu spôsobeného inaktiváciou lipázy. Hnačka je trvalá alebo pravidelná. Vyskytuje sa u 50% pacientov av 20% je to jediný znak ochorenia.
4. Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným znížením telesnej hmotnosti, vrátane deplécie tela, krvácania z gastrointestinálneho traktu, zhoršenej rovnováhy acidobázická báza a voda-elektrolyt.
5. U mnohých pacientov sa vyvinuli príznaky ezofagitídy.
6. Je možná zväčšená pečeň.

S lokalizáciou nádoru v hlave pankreasu sa ochorenie prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v pravej hypochondriu, mastnými stolicami, meteorizmom. Príznaky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť na ľavej strane pod rebrami.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, mnohopočetné a ťažko liečiteľné proti vredovej liečbe.

Časté komplikácie patológie sú:

• perforácia vredu a peritonitídy,
• krvácanie z tráviaceho traktu,
• spájkovanie vredu so susednými orgánmi,
• zúženie tela jazvy
• recidíva vredov po operácii,
• vyčerpania tela
• srdcovej dysfunkcie
• metastázové gastrinómy.

diagnostika

Gastroenterológovia analyzujú históriu ochorenia, sťažnosti pacienta, históriu života, rodinnú anamnézu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať refraktérnemu charakteru vredov proti vredovej terapii, ich multiplicite, častým relapsom, nevysvetliteľnej hnačke, hyperkalcémii, neprítomnosti infekcie Helicobacter pylori a spojeniu s používaním NSAID. Potom lekár vykoná objektívne vyšetrenie, počas ktorého sa objaví bledosť kože alebo jej žltnutie. Počas palpácie vykazujú výraznú bolesť v epigastrickej oblasti.

Pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické a podobné iným ochoreniam gastrointestinálneho traktu, je potrebné podrobiť sa špeciálnym vyšetreniam na správnu diagnózu. Prístrojové a laboratórne diagnostické metódy umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom pre laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv pacienta a žalúdočná šťava. V krvi sa stanoví koncentrácia hormónu gastrín a úroveň kyslosti v žalúdočnej šťave. S touto patológiou sa zvýšia obidva indikátory. Na rozlíšenie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu a žalúdočného vredu je potrebné stanoviť prítomnosť škodlivej baktérie Helicobacter pylori u ľudí. Na tento účel vykonajte krvný test, výkaly, dýchacie testy, cytológiu. Obsahy fekálií sa skúmajú z hľadiska programových ukazovateľov.

Inštrumentálne metódy na diagnostiku patológie zahŕňajú: ezofagogastroduodenoskopiu, gastrickú rádiografiu, CT a MRI, selektívnu angiografiu. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na detekciu metastáz sa vykonáva rádiografia hrudných orgánov, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s rádioaktívnymi izotopovo značenými analógmi somatostatínu a skenovanie rádioizotopových kostí.

gastrinóm na CT

liečba

Osoby so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa liečia na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickej dispenzári.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom diétnej terapie je znížiť podráždenie gastrointestinálneho traktu, znížiť zápal, urýchliť hojenie vredov. Jedzte do frakcie až 6 krát denne. Potraviny by mali byť dusené, varené, pečené a konzumované v ošumelej forme.

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, znižovanie kyslosti žalúdočnej šťavy a prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú nasledujúce lieky: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Všetky tieto liečivá patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jeden účinok - proti vredom a antiproliferatívnemu účinku. Pretože riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sú predpísané na celý život vo vysokých dávkach.

Chirurgická liečba spočíva v odstránení potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po operácii sa materiál pošle do histológie, pomocou ktorej sa objasní dobrá kvalita nádoru. Ak je formácia umiestnená takým spôsobom, že ju nemožno dosiahnuť, je možné odstránenie časti alebo celého orgánu. Pacienti indikovali odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrin nemá žiadny vplyv na orgán a príznaky ochorenia sa už neobjavujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

1. Enucleation - odstránenie gastrinómu bez narezania jeho škrupiny.
2. Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
3. Distálna resekcia pankreasu.
4. Subtotálna resekcia pankreasu.
5. Selektívna embolizácia gastrolinómov.
6. Resekcia žalúdka.
7. Celková gastrektómia.
8. Laparoskopia je bežným javom, ktorý nevyžaduje úplné otvorenie brušnej dutiny, zanecháva žiadne jazvy, znižuje riziko krvácania a komplikácií.
9. V prítomnosti metastáz v pečeni sa uskutočňuje resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne vápnikové doplnky.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, ak už sú vo vnútorných orgánoch metastázy. V takýchto prípadoch sa môže úplná liečba po operácii dosiahnuť len u 30% pacientov.

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho nádoru. Inhibuje rast nádoru. Ani toto zaobchádzanie však nezaručuje priaznivý výsledok. Pacientom sa predpisuje kombinácia liekov - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie novotvaru, jeho umiestnenia a prítomnosti metastáz. Vo väčšine prípadov je prognóza relatívne priaznivá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou obrovského množstva liekov na modernom farmaceutickom trhu, ktoré znižujú sekréciu žalúdka.

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, aplikovanej metódy liečby, prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrť nastáva, keď sa objavia závažné ulcerózne lézie.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať tieto pravidlá:

• jesť správne
• pravidelne navštevovať gastroenterológa,
• raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie zažívacieho traktu,
• bojovať proti zlým návykom
• vyhnúť sa stresu a konfliktným situáciám.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex symptómov charakterizovaný výskytom peptických vredov žalúdka a dvanástnika, sprevádzaných pravidelnou hnačkou. Táto choroba bola pomenovaná podľa lekárov, ktorí v roku 1955 objavili vzťah medzi tajomstvom pankreasu, vysokou tvorbou žalúdočnej šťavy a tvorbou peptických vredov. Na rozdiel od klasického klinického obrazu so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je protivredová terapia neúčinná. Ďalej zvažujeme, čo spôsobuje ochorenie a aký druh liečby vyžaduje.

Gastrinóm - Zollingerov-Ellisonov syndróm

V súčasnosti známy faktor, ktorý spôsobuje Zollingerov-Ellisonov syndróm, je gastrin produkujúci nádor (gastrinóm), ktorý je charakterizovaný klinickou triádou: hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej, rekurentnými peptickými vredmi, nádorom pankreasu (to bol americký lekár R. Zollinger, ktorý to opísal vo svojich spisoch). a E. Allison).

Nádor, ktorý spôsobuje symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu, je v 15% prípadov lokalizovaný v žalúdku, v iných zaznamenaných príkladoch - v hlave alebo chvoste pankreasu. V tomto ohľade zvýšená produkcia žalúdočnej šťavy, kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, ktorá spolu vedie k vzniku peptických vredov, ktoré nie sú prístupné liečbe. Väčšina pacientov má dvanástnikové vredy, ale často v žalúdku a jejunume, a spravidla sú patologické formácie viacnásobné.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Z vonkajšieho hľadiska sa príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu podobajú spoločnému peptickému vredu, to znamená, že v palpačnom vyšetrení dochádza k výraznej bolesti v epigastriu, lokálnej bolesti vredov, ale na rozdiel od dvanástnikového vredu alebo žalúdočného vredu nie je táto choroba prístupná bežnej liečbe.

Hlavnými príznakmi Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú bolesť v hornej časti brucha. Ak sú vredy lokalizované v žalúdku, potom sa nepohodlie zvýši o pol hodiny po jedle, ak sa v dvanástniku stane viditeľnejším nalačno a po jedle ho ustúpi. Ako je uvedené vyššie, ani predĺžená symptomatická liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu (protivredová liečba) nemá žiadny účinok. Súčasne je možné pozorovať zápal sliznice pažeráka, v dôsledku čoho sa jeho lumen zužuje.

Okrem toho charakteristickým príznakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je konštantné pálenie záhy a kyslé svrbenie. Nadbytok kyseliny chlorovodíkovej vstupuje do tenkého čreva, zvyšuje pohyblivosť a spomaľuje absorpciu, v dôsledku čoho sa stolica stáva bohatou, vodnatou veľkým množstvom tuku a pacient rýchlo stráca váhu počas krátkeho obdobia.

V prípade malígneho priebehu ochorenia sa v pečeni môžu objaviť nádorové formácie, čo je dôvod, prečo sa tento orgán výrazne zväčšuje.

Diagnóza syndrómu

Keďže vonkajšie symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú veľmi podobné peptickému vredu, úlohou diferenciálnej diagnostiky je potvrdiť alebo vylúčiť prítomnosť nádoru. X-lúče a endoskopia odhalia prítomnosť vredov, ale nie nádor, ktorý je hlavnou príčinou. Zollingerov-Ellisonov syndróm je indikovaný zvýšeným obsahom gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml oproti 100 pg / ml pri vredovej chorobe). Ďalším charakteristickým znakom je kyslosť hlavného tajomstva viac ako 100 mmol / h. V diagnóze stojí za to strážiť, ak je vred viacnásobný, alebo ak sa vredy nachádzajú skôr nezvyčajné.

Ak máte tieto príznaky, môžete priradiť štúdiu pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie a najmä selektívnej abdominálnej angiografie, ktorá vizualizuje nádor.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Gastrinóm so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom je potenciálne malígna tvorba a na jeho odstránenie môže byť predpísaná radikálna alebo konzervatívna liečba. V prvom prípade sa vykoná kompletná excízia gastrinómu s ďalším výskumom vnútorných orgánov pre metastázy. Spravidla sú v čase operácie už celkom bežné a len v 30% operácií to vedie k úplnému vyliečeniu. Pretože sa vredy rýchlo vracajú, je resekcia žalúdka neúčinná. Konzervatívna liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňa lieky, ktoré potláčajú tvorbu kyseliny chlorovodíkovej, ktoré sa vzhľadom na pravdepodobný opakovaný výskyt vredov užívajú vo vysokých dávkach a spravidla sa predpisujú na celý život.

Ak je u Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu diagnostikovaná malígna nefunkčná povaha gastrómu, predpisuje sa chemoterapia. Ale pretože nádor rastie pomerne pomaly, prognóza je lepšia ako u iných malígnych nádorov. Letálny výsledok nie je spôsobený samotným nádorom, ale kvôli komplikáciám rozsiahlych vredov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

. alebo: Ulcerogénny adenóm pankreasu, gastrinóm

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

V Zollinger-Ellisonovom syndróme sú bežné príznaky typické pre bežný žalúdočný vred a / alebo dvanástnikový vred.

Zo všetkých symptómov je niekoľko špecifických.

• Pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha. Ukazuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u mužov. Vyskytujú sa po jedle (typické pre žalúdočný vred - tvorba defektov rôznych hĺbok a / alebo vredov v žalúdočnej stene) alebo na lačný žalúdok / niekoľko hodín po jedle (charakteristické pre dvanástnikové vredy - tvorba defektov rôznych hĺbok a / alebo vredov steny dvanástnika).
• Hnačka (voľná stolica). Vyskytuje sa u viac ako polovice pacientov, častejšie u žien. Často je jediným príznakom. Stolička je bohatá, vodnatá, s malým množstvom nestráveného jedla a tuku.
• Kombinácia vyššie uvedených dvoch symptómov sa vyskytuje u viac ako polovice pacientov.
• Horenie za hrudnou kosťou, popraskanie a pálenie záhy, ktoré sa často mýlia s gastroezofageálnou refluxnou chorobou (pravidelná, často opakovaná injekcia kyslého obsahu žalúdka do pažeráka, čo vedie k poškodeniu jeho spodnej časti).
• Iné, zriedkavejšie príznaky:
  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • gastrointestinálne krvácanie;
  • úbytok hmotnosti (zvyčajne pri predĺženej stolici).

tvar

Podľa lokalizácie (lokalizácie) sú 3 typy gastrinómu.

• Gastrinóm pankreasu:
  • head;
  • telo;
  • chvost.

• Gastrinóm žalúdka.
• Gastrinóm dvanástnika.

Gastrinóm je najčastejšie benígny (zachováva si schopnosť diferencovať sa (typ nádorových buniek je rovnaký ako typ buniek orgánu, z ktorého vznikol), ale niekedy môže byť malígny (degenerovaný na malígny (čiastočne alebo úplne stratená diferenciácia buniek) nádoru).

dôvody

Príčiny, primárne spôsobujúce výskyt gastrinómu, neboli stanovené. Možno existuje spojitosť s prenosom choroby dedičstvom z matky na deti.

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť súčasťou ochorenia nazývaného „mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1“ (dedičná kombinácia endokrinnej adenomatózy (početné malé nádory bez jasného umiestnenia v orgáne) a peptický (spôsobený nadbytkom vredov kyseliny a enzýmov) tenkého čreva ( vrátane duodenum a jejunum)).

Terapeut pomôže pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (keď (už dávno) pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, voľná stolica (hnačka), pálenie, bolesť za hrudnou kosťou, popraskanie s kyslým obsahom, s ktorým pacient spája výskyt symptómov, ako choroba pokračovala).
• Analýza životnej anamnézy pacienta (pacient má dlhotrvajúce vredy, rezistentné na užívanie liekov proti vredom, iné predchádzajúce ochorenia, zlé návyky (konzumácia alkoholu, fajčenie)).
• Analýza rodinnej anamnézy (prítomnosť príbuzných ochorení gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálneho traktu)).
• Údaje o objektívnom vyšetrení:
  • bledosť kože;
  • krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
  • žltačka (ikterické zafarbenie kože a očných proteínov v dôsledku zvýšenia krvi a tkanív bilirubínu (jedného zo žlčových pigmentov, produktu červených krviniek)). Vyskytuje sa vtedy, ak nádor stláča spoločný žlčovod (cieva, ktorou žlč prúdi z pečene a žlčníka);
  • erózia (povrchová chyba) zubov.

• Prístrojové a laboratórne údaje.
  • Stanovenie gastrínu (biologicky aktívnej látky, ktorá má regulačný účinok na vylučovanie žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) v krvi nalačno (v predvečer štúdie pacienti nemajú užívať potraviny a lieky, ktoré menia produkciu kyseliny žalúdkom).
  • Test produkcie kyseliny žalúdkom (ak je kyslosť (pH) žalúdka nižšia ako 2,0, spolu s veľkým objemom meraného materiálu (> 140 ml), je dôvodom na podozrenie na toto ochorenie).
  • Test s sekretínom (látka, ktorá stimuluje produkciu biologicky aktívnych látok pankreasom, ktoré rozkladajú komplexné zložky potravín na jednoduchšie, ktoré sa potom vstrebávajú do tela). Na prázdny žalúdok sa intravenózne podáva sekretín a potom sa sleduje hladina gastrínu v krvi. Zvýšenie jeho hladiny> 200 ks / ml je pozitívnym výsledkom testu.
  • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostický postup, počas ktorého lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika pomocou špeciálneho optického prístroja (endoskopu)) s povinnou biopsiou (odobratie fragmentu orgánu na určenie štruktúry tkaniva a buniek).
  • Impedancia pH-metria (postup založený na meraní odporu striedavého prúdu medzi niekoľkými elektródami zavedenými do pažeráka na meranie kyslosti média).
  • Vyšetrenie materiálu žalúdočnej a / alebo respiračnej diagnózy na prítomnosť Helicobacter pylori (baktéria, ktorá poškodzuje steny žalúdka a dvanástnika v priebehu jeho životne dôležitej činnosti).
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha na zistenie prítomnosti nádoru pankreasu, žalúdočnej steny alebo dvanástnika.
  • Selektívna abdominálna angiografia (nízko-vplyvová diagnostická metóda, pri ktorej sa krv odoberá z pankreatických žíl a určuje ju gastrínom) (biologicky aktívna látka, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) prostredníctvom kožnej punkcie špeciálnymi nástrojmi. )).
  • Počítačová tomografia (CT) na identifikáciu nádorov pankreasu, žalúdočnej steny alebo dvanástnika.
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je presnejšia diagnostická metóda ako počítačová tomografia. Vykonáva sa na detekciu nádorov pankreasu, steny žalúdka alebo dvanástnika.

• Konzultácie sú možné aj gastroenterológom a chirurgom.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa znižuje na nasledujúce štádiá liečby:

• maximálne zníženie uvoľňovania kyseliny chlorovodíkovej a žalúdočnej šťavy pomocou moderných protivredových liečiv zo skupiny inhibítorov protónovej pumpy;
• v prípadoch zlyhania konzervatívnej (nechirurgickej) liečby av prípade podozrenia na malígny gastrinóm (nádor, ktorý vylučuje biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka) je nutná chirurgická resekcia nádoru (odstránenie nádoru chirurgickým zákrokom).

Komplikácie a následky

• Perforácia vredu (tvorba diery v stene žalúdka alebo čriev) s rozvojom peritonitídy (ťažký zápal brušných orgánov).
• Prísne (významné zníženie alebo zúženie lúmenu) dolného pažeráka konštantným poškodzujúcim účinkom kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku.
• Výskyt gastrointestinálneho krvácania (krvácanie z vredov gastrointestinálneho traktu).
• Významný úbytok hmotnosti až po kachexiu (vyčerpanie).
• Zlyhanie srdca (s pretrvávajúcou hnačkou (tekutá stolica) je významná strata draslíka (stopový prvok zodpovedný za normálne fungovanie srdca)).
• Metastázy (tvorba nádorových ložísk v iných orgánoch, najmä v pečeni) gastrinómy (nádory, ktoré uvoľňujú biologicky aktívnu látku, ktorá reguluje vylučovanie žalúdočnej šťavy a ovplyvňuje fyziologické funkcie žalúdka).
• Kompresia žlčových ciest nádorom, vedúca k žltačke (ikterické farbenie kože a očných bielkov v dôsledku zvýšenia krvi a tkanív bilirubínu (jedného zo žlčových pigmentov, produktu rozpadu červených krviniek) a gastrointestinálnych porúch.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme sú rezistentné na štandardnú protivredovú terapiu a sú náchylné na komplikácie, vrátane pacientov ohrozujúcich život. V tomto prípade je nevyhnutné chirurgické odstránenie nádoru (príčina ochorenia).

Prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. odporúčané:

• dodržiavať zásady správnej výživy (obmedziť príjem vyprážaných, mastných, korenených a údených potravín, rýchle občerstvenie, nápoje sýtené oxidom uhličitým, kávu);
• včasné vyšetrenie gastroenterológom, vrátane endoskopie (diagnostický postup, počas ktorého lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka a dvanástnika špeciálnym optickým prístrojom (endoskopom)) - prednostne raz ročne;
• eliminovať zlé návyky (nadmerné pitie, fajčenie).
• vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu.

dodatočne

• zdroje

• Klinická chirurgia: Národné vedenie: 3 t / Ed. VS Savelyev, A.I. Kirijenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Štandardy pre diagnostiku a liečbu vnútorných chorôb: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. vydanie doplnené a revidované. „ELBI-SPb“ SPb 2007.

Čo robiť so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom?

• Vyberte si vhodného praktického lekára
• Absolvujte skúšky
• Získajte liečbu od lekára
• Dodržiavajte všetky odporúčania

Zollingerov-Ellisonov syndróm: symptómy, moderné liečebné metódy

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný výskytom hormonálne aktívneho novotvaru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje gastrín a spôsobuje dvanástnikové a peptické vredy. V tomto článku vás oboznámime s príčinami, prejavmi, možnými komplikáciami, projekciami, metódami diagnostiky a liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Tieto informácie pomôžu podozriť z výskytu prvých príznakov nebezpečného ochorenia, ktoré sú veľmi podobné príznakom peptického vredu, a rozhodnete sa správne o potrebe liečby špecialistom.

Toto ochorenie prvýkrát opísali Zollinger a Ellison v roku 1955 na príklade dvoch pacientov, u ktorých sa ťažko liečili vredy v hornom tráviacom trakte. Okrem toho sa u pacientov vyskytla hnačka v dôsledku zvýšenej kyslosti a na ostrovčekoch pankreasu bol prítomný nádor. Bunky tohto novotvaru izolovali veľké množstvo gastrínu (biologicky aktívna látka, ktorá ovplyvňuje produkciu žalúdočnej šťavy a fyziologických funkcií žalúdka) a nádor sa nazýva gastrinóm. Neskôr bola choroba pomenovaná podľa lekárov, ktorí ju opísali.

Niektoré štatistiky

V 85 až 90% prípadov sa tvorba začína zvyšovať z buniek hlavy alebo chvosta pankreasu a u približne 10 až 15% pacientov je nádor lokalizovaný v dolných častiach dvanástnikového alebo peripankreatického lymfatického uzla. Extrémne zriedkavé gastrinómy sa tvoria v žalúdku, slezine alebo pečeni.

Častejšie tieto nádory pomaly rastú, ale približne 60-90% je zhubných. Môžu metastázovať do regionálnych lymfatických uzlín, mediastína, sleziny a pečene. Rozmery gastrinómu môžu dosiahnuť 0,2-2 cm a vo vzácnych prípadoch 5 alebo viac centimetrov.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zistený relatívne zriedkavo - u 1-4 pacientov od 1 milióna ľudí ročne. Odborníci poznamenávajú, že toto ochorenie je najprv veľmi často maskované ako bežný peptický vred a u 90-95% pacientov sú zistené viaceré peptické vredy, ktorých výskyt je vyvolaný nadmernou tvorbou kyseliny chlorovodíkovej. Toto ochorenie sa môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku (spravidla u ľudí vo veku 20-50 rokov) a zvyčajne sa zistí u mužov.

dôvody

Vedci zatiaľ nedokázali stanoviť skutočné faktory, ktoré by spôsobili rozvoj Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

• Hlavný dôvod pre rozvoj ochorenia je spojený s konštantným, nekontrolovaným uvoľňovaním veľkého množstva gastrínu produkovaného novovytvoreným nádorom.
• U približne 25% pacientov s týmto ochorením sa zistí viacpočetná endokrinná adenomatóza typu I, ktorá je sprevádzaná nielen pankreatickým tkanivom, ale aj inými žľazami (štítnou žľazou, prištítnymi telieskami, hypofýzou a nadobličkami).
• U niektorých pacientov je rozvoj syndrómu spojený s hyperpláziou gastrínu produkujúceho G-bunky, nachádzajúceho sa v antru žalúdka.
• Okrem toho existujú predpoklady o možnej genetickej povahe tohto ochorenia, keď sa dedičné faktory prenášajú z matky na deti.

príznaky

U Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu má pacient príznaky typické pre žalúdočný vred alebo dvanástnikový vred. Výsledná bolesť môže mať atypickú lokalizáciu, sú tvrdohlavé a často zle prispôsobiteľné bežnej protivredovej liečbe.

Typicky sa pacienti sťažujú na výskyt intenzívnej bolesti v hornej časti brucha. Objavujú sa po jedle (ako pri peptickom vrede) alebo na lačno. Pri štúdiu slizníc týchto častí tráviaceho traktu sa zistili vredy rôznych hĺbok. Okrem toho takéto lézie môžu spôsobiť perforáciu dvanástnikovej steny alebo žalúdka a rozvoj gastrointestinálneho krvácania.

Približne 35-60% pacientov má hnačku a u niektorých pacientov je tento prejav jediným znakom Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Stolica sa stáva čiastočne tvarovanou, vodnatou a obsahuje veľké množstvo tukov a nestrávených potravinových častíc.

U väčšiny pacientov je pozorovaná kombinácia bolesti a hnačky. Okrem toho pacienti so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môžu predložiť nasledujúce sťažnosti:

• chrapľavý;
• pocit pálenia za hrudnou kosťou a pálením záhy;
• vracanie;
• nevoľnosť;
• úbytok hmotnosti (pri dlhodobej hnačke).

Približne u 13% pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom sa vyvinie závažná forma ezofagitídy. U niektorých z týchto pacientov sa môžu následne vytvoriť peptické vredy a striktúry pažeráka.

Gastrinóm zistený pri prehliadkach nástrojov predstavuje tmavočervené uzlovité zaoblené vzdelávanie s hustou konzistenciou. Môže to byť jednoduché alebo viacnásobné.

Keď u pacienta dochádza k malignite gastrómu, existujú známky intoxikácie rakoviny a vyvíja sa kachexia. Ak nádor poskytuje metastázy, potom sa objavia príznaky lézie regionálnych lymfatických uzlín, mediastina, sleziny alebo pečene.

Možné komplikácie

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť komplikovaný nasledujúcimi patologickými stavmi:

• perforáciu vredu a rozvoj peritonitídy;
• gastrointestinálne krvácanie;
• striktúry dolného pažeráka;
• úbytok hmotnosti (až do kachexie);
• poruchy fungovania srdca, ktoré sú dôsledkom dlhodobej hnačky, čo vedie k významnej strate draslíka;
• kompresia žlčovodu nádorom, vedúca k gastrointestinálnym poruchám a žltačke;
• gastrinómová malignita a jej metastázy.

diagnostika

Včasná diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je často obmedzovaná podobnosťou klinických prejavov tohto ochorenia s peptickým vredom. Dôležitá diagnostická hodnota v týchto prípadoch má nasledujúce štúdie:

• krvný test hladiny sérového gastrínu;
• analýza žalúdočnej šťavy s funkčnými testami (potravou alebo farmakologickým podávaním sekretínu a vápenatých solí).

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa pri analýzach pacientov zistí zvýšenie hladiny gastrínu na 1000 pg / ml alebo vyššie a zvýšenie hladiny voľnej kyseliny chlorovodíkovej o 4 až 10-násobok.

Okrem týchto laboratórnych testov sa vykonávajú tieto testy: t

• stanovenie hladiny chromogranínu A;
• hormónov (inzulín, prolaktín, somatotropín atď.).

Na posúdenie povahy lézií vnútorných orgánov sa vykonajú tieto štúdie: t

• Röntgen žalúdka;
• EGD;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• MRI;
• CT sken;
• selektívna abdominálna angiografia na meranie hladiny gastrínu v žilách pankreasu;
• scintigrafiu s analógmi somatostatínu označenými rádioizotopmi;
• skenovanie rádioizotopových kostí.

Ak existuje podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm, musí sa vykonať diferenciálna diagnostika tohto ochorenia s nasledujúcimi ochoreniami:

• často sa opakujúce a dlhotrvajúce vredy horného tráviaceho traktu;
• nádory tenkého čreva;
• celiakia;
• hypergastrinémia spôsobená gastritídou, B12-nedostatočnou anémiou, hypertyreózou alebo pylorickou stenózou.

liečba

Ak sa zistí Zollingerov-Ellisonov syndróm, pacient je hospitalizovaný na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení. Ak je nádor malígny, pacientovi sa odporúča liečba na onkologickej klinike.

Konzervatívna terapia

Liečba liečbou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je zameraná na zníženie kyslosti, prevenciu vzniku nových ulcerácií a hojenie existujúcich vredov. Za týmto účelom môže byť pacientovi priradené nasledujúce skupiny liekov:

• H2-blokátory histamínu - famotidín, ranitidín;
• inhibítory protónovej pumpy - rabeprazol, lansoprazol, omeprazol a ďalšie;
• m-cholinolytiká - Pirenzepin, platifillina hydrochlorid;
• analógu stomatostatínu - oktreotid.

Na spomalenie rastu nádoru alebo zníženie jeho veľkosti je možné predpísať cytostatiká - 5-fluóruracil, doxirubicín, Streptozocin atď.

Chirurgická liečba

V neprítomnosti gastrinómových metastáz sa môže vykonať minimálne invazívna chirurgia, ako je napríklad optická optická diafanoskopia dvanástnika a laterálna duodenotómia, s následnou revíziou sliznice. V zložitejších prípadoch a keď nie je možné identifikovať miesto nádoru, sa vykoná celková gastrektómia alebo resekcia žalúdka s proximálnou vagotómiou alebo pyloroplastikou.

výhľad

Výsledok Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepší ako prognóza iných rakovín tráviaceho systému. Táto skutočnosť je vysvetlená relatívne pomalou rýchlosťou rastu gastrinómu. Aj pri detekcii metastáz v pečeni je 5-ročná miera prežitia 50-80% a po vykonaní radikálnych chirurgických zákrokov toto číslo dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom môže byť vyvolaný závažnými ulceróznymi komplikáciami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak máte bolesť v žalúdku, hnačku, pálenie záhy a pálenie záhy, poraďte sa s gastroenterológom. Na diagnostiku môže lekár predpísať laboratórne testy na stanovenie hladiny gastrínu v sére, žalúdočnej šťavy, hormónov atď. Okrem toho bude pacientovi pridelené rôzne typy inštrumentálnych štúdií: FGDS, RTG, ultrazvuk, MRI, CT, atď. Ak máte podozrenie na malignitu gastrinómy potrebujú onkologickú konzultáciu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré je nebezpečné pre jeho komplikácie. Jeho klinické prejavy sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom bežného peptického vredu a nádor vytvorený v tejto patológii môže maligne a dávať metastázy. Okrem toho vredy vytvorené v žalúdku alebo dvanástniku môžu spôsobiť závažné komplikácie - perforáciu, peritonitídu a gastrointestinálne krvácanie. Radikálne operácie môžu významne zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Informatívne video o Zollingerovom-Ellisonovom syndróme: