Od roku 2006 som mal problémy s gastrointestinálnym traktom (gastritída, peptický vred duodenálnej žiarovky a zápal žlčníka. Spolu s tým došlo k nárastu bilirubínu (žlto-červený pigment - keď sa akumuluje v orgánoch a tkanivách, ktoré žltnú) farba).)
Mal som výraznú žltú farbu jazyka, sotva znateľné zožltnutie (subictericity) skléry (vonkajšie jadro očnej gule - „biela z oka“), miernu bolesť v pravej hypochondriu a vo forme „polovičného pásu“ v hornej časti brucha.
Liečba priniesla výsledky, ale nebola veľmi úspešná - až do januára 2009, kedy bola vykonaná operácia na odstránenie žlčníka. To malo vyriešiť väčšinu problémov. Výsledky biochemického krvného testu však ukázali, že zvýšenie bilirubínu pokračuje.
O rok neskôr, počas prieskumu v Centrálnom výskumnom ústave gastroenterológie, bol Ústredný výskumný ústav gastroenterológie testovaný na Gilbertov syndróm, ktorý túto chorobu zistil.
Choroba alebo Gilbertov syndróm sa prejavuje ako chronický alebo prerušovaný ikterus bez výrazných zmien v štruktúre a funkcii pečene a stagnácii žlče v pečeňových kanálikoch.
Analýza lekárskej literatúry ukazuje, že približne 1/3 pacientov nemá žiadne sťažnosti a 2/3 vykazujú únavu, oslabenie alebo stratu schopnosti dlhodobého fyzického a psychického stresu a tupej bolesti v hornej časti brucha (v pečeni). Nevoľnosť, nechutenstvo, svrbenie, narušenie stoličky (zápcha alebo hnačka), plynatosť. U jednej štvrtiny pacientov je pečeň mierne zväčšená - jej okraj sa tiahne 1-3 cm od spodnej časti kostrového oblúka. Počas obdobia exacerbácií sa rovnaký nárast pozoroval častejšie u 4/5 pacientov. Každý 10. pacient má mierne zväčšenú slezinu. Ochorenie je pozorované u menej ako 5% populácie.
Gilbertova choroba má zvyčajne rodinný charakter a je spôsobená nedostatkom pečeňových enzýmov zodpovedných za zachytávanie, spracovanie a vylučovanie bilirubínu. Gilbertova choroba trvá spravidla mnoho rokov, zvyčajne celý život. Muži trpia asi 10 krát častejšie ako ženy.
Hlavným príznakom ochorenia je mierne sklerálne žltosť. Vyznačuje sa tupou žltačkou, najmä tvárou. Nervové vyčerpanie, fyzické napätie, katarálne ochorenia, rôzne operácie, hladovanie, chyby v strave, alkohol a niektoré lieky môžu prispieť k vzniku alebo intenzifikácii zožltnutia.
Iba malá časť pacientov zaznamenala vznik cholelitiázy (pigmentových kameňov) a dvanástnikových vredov.
Tradične sa odporúča ľahký denný režim, vylúčenie významného fyzického alebo duševného stresu. Je potrebné vylúčiť alkohol, jesť pravidelne (hladovanie je kontraindikované), dodržiavať primerane šetrnú diétu (diéta číslo 5), vyhýbať sa fyzickým prepracovaniam, užívaniu hepatotoxických liekov. Profesionálne športy sa neodporúčajú pacientom. Všetky jedlá sa varia na vode alebo v pare a pečú v rúre.
Z liečiv sú ukázané liečivá, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeni (legalon, Kars, hofitol). Ak je zvýšenie bilirubínu výrazné a je sprevádzané slabosťou a zlým zdravotným stavom, je možné užívať fenobarbital, zixorín (0,05–0,1 g, 2-3 krát denne) alebo luminálny. Fenobarbital sa môže užívať ako súčasť dobre známych liekov Corvalol a Valocordin. Taktiež je možné prijímať lieky ako sú Kars, leprotek, legalon.
Kozmetický účinok takejto liečby je zaznamenaný len u niektorých pacientov a nie je možné úplne sa zbaviť Gilbertovho syndrómu.
Praktické odporúčania
- Odporúča sa frakčná (4 alebo viac) jedál denne. Súlad s diétou číslo 5 (na tomto nižšie) a diétu.
- Je potrebné obmedziť používanie hepatotoxických liekov - cimetidín, psychotropné lieky, furadonín a iné môžu spôsobiť ťažkú akútnu hepatitídu.
- Z fyzickej námahy sa oplatí odmietnuť ťažké drepy s činka a stanovykh, aby sa vyložili záťaže. Výcvik zahŕňa dostatočné rozcvičenie pred tréningom, použitie bremien, s ktorými môžete vykonávať 12-15 opakovaní v každom prístupe, krátke cvičenia v športe - nie viac ako 45 minút.
- Cyklické podávanie Ursosanu (striedavo, raz za rok) (užívajte 250 mg (1 tableta) 2-krát denne ráno a večer, 1 mesiac) a Heptral (400 mg x 2-krát denne s jedlom, 1 mesiac je žiaduce. neskôr ako o 18.00 hod.).
- Vyžadujú sa pravidelné konzultácie s hepatológom a gastroenterológom, vyšetrenia a testovanie.
- Spálenie slnkom je nežiaduce (ako pri opaľovaní, tak aj na slnku) v dôsledku negatívneho účinku na pečeň.
- Pri zvýšení celkového bilirubínu nad 40 µmol / l užívajte Phenobarbital 0,01 č. 10 alebo Corvalol 40 kvapiek ráno počas 10 dní. V prípade potreby v kombinácii s inými liekmi (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium atď.).
Odporúčané riady a produkty:
- pšeničný chlieb z odrôd múky I a II, raže z vysiatej múky, včerajšie pečivo; maslo a lístkové pečivo, vyprážané koláče sú vylúčené;
- zeleninové a cereálne polievky na zeleninovom vývare, mliečne výrobky s cestovinami, ovocie, boršč a vegetariánsku polievku; Múka a zelenina na ošetrovanie nie sú vyprážané a sušené; mäsové, rybie a hubové vývarky sú vylúčené;
- mäso a hydina - chudé hovädzie mäso, teľacie mäso, bravčové mäso, králik, kurča varené alebo pečené po varení; husa, kačica, pečeň, obličky, mozgy, údené mäso, klobásy, konzervované potraviny sú vylúčené;
- odrody rýb s nízkym obsahom tuku vo varenej, pečenej forme;
- mliečne výrobky - mlieko, kefír, acidophilus, jogurt, kyslá smotana ako korenie na jedlá, polotučný tvaroh a jedlá z neho;
- vajcia - pečená proteínová omeleta; vyprážané vajcia a vyprážané vajcia sú vylúčené;
- obilniny - všetky pokrmy z obilnín;
- rôzne druhy zeleniny vo varenej, pečenej a dusenej forme; vylúčený špenát, šťovík, reďkovky, reďkovky, cesnak, huby;
- občerstvenie - zeleninový šalát s rastlinným olejom, ovocné šaláty, vinaigrety;
- ovocie, nekyslé bobule, kompóty, želé;
- kyslá smotana, mliečne výrobky, zelenina, ovocné omáčky;
- nápoje - čaj, káva s mliekom, ovocné, bobuľové a zeleninové šťavy.
Liečime pečeň
Liečba, príznaky, lieky
Zhanberov syndróm Liečba Corvalolom
Gilbertov syndróm (Crohnova choroba Gilberta) je dedičná patológia, v ktorej dochádza k porušeniu využívania bilirubínu. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa od rodičov.
Gilbertov syndróm je autozomálne dominantné ochorenie.
Príčiny a rizikové faktory
Choroba postihuje viac mužov ako žien a zvyčajne sa vyskytuje po puberte. Riziková skupina preto zahŕňa mladých ľudí vo veku od 12 rokov. Ide o vrodenú metabolickú poruchu. Riziko tohto ochorenia je väčšie u detí, ktorých rodičia majú Gilbertov syndróm.
Faktory, ktoré zvyšujú množstvo bilirubínu v krvi:
- infekcie;
- konzumácia alkoholu;
- fajčenie;
- liečivá;
- určité lieky (ako napríklad simvastatín, atorvastatín, ibuprofén, acetaminofén, buprenorfín);
- zranenia a operácie.
Medzi provokatívne faktory zhoršujúce ochorenie patrí odchýlka od diéty, stresové situácie, katarálne a vírusové ochorenia.
Hlavnou príčinou ochorenia je pokles aktivity enzýmu glukuronosyltransferázy, ktorý prispieva k premene toxického nepriameho bilirubínu na priame a netoxické.
Pokles glukuronozyl transferázy je spôsobený génom UGT 1A1. Zmena alebo mutácia tohto génu vedie k tvorbe Gilbertovho syndrómu.
Štádium ochorenia a klinické prejavy
Hlavným znakom patológie je zožltnutie bielkoviny (časť očnej buľvy, ktorá by mala byť biela). Okrem toho je možná žltkastosť kože.
Mnohí pacienti sa sťažujú na nízku koncentráciu, nauzeu, bolesť tela a brucha, hnačku a depresiu.
Gilbertov syndróm narúša imunitný systém, často dochádza k prechladnutiu a infekčným ochoreniam.
Toto ochorenie je charakterizované aj nasledujúcimi príznakmi:
- intoxikácie;
- strata chuti do jedla;
- nadúvanie;
- pálenie záhy;
- nedobrovoľné pohyby horných a dolných končatín;
- zmena hladiny cukru v krvi;
- ťažkosti s prehĺtaním;
- horká chuť v ústach.
Počas obdobia exacerbácie ochorenia môže zmeniť farbu moču (tmavé), bledú stolicu, silné potenie a neznášanlivosť tukových potravín.
Pacienti sa tiež sťažujú na bolesti hlavy, tachykardiu, stratu pamäte, necitlivosť a brnenie v končatinách, vracanie, nadmerný smäd, pocit chladu a úzkosti, bolesti svalov a kĺbov, úzkosť, nadúvanie, fotosenzitivitu, hnačku alebo zápchu, bolesť očí a dutín,
Gilbertov syndróm je charakterizovaný 2 variantmi toku. V prvom prípade sa ochorenie vyskytuje medzi 13 - 20 rokmi, v druhom - do 13 rokov (ak sa vyskytla infekcia s akútnou vírusovou hepatitídou).
Viac informácií o tejto chorobe, lekári hovoria, pozrite si video:
Aké testy sa vykonávajú na zistenie choroby?
Často sa choroba zistí počas rutinného krvného testu. Pri Gilbertovom syndróme sa zvyšuje obsah bilirubínu v krvi. Celkový bilirubín by mal byť nižší ako 1,1 mg na deciliter krvi. S Gilbertovým syndrómom toto číslo stúpa na 2 alebo dokonca až na 5 mg.
Vyššie hodnoty bilirubínu indikujú ďalšiu poruchu. Napríklad pri Crigler-Najjarovom syndróme je jeho hodnota vyššia ako 20 mg / ml.
Na diagnostiku patológie sa vykonávajú testy funkcie pečene. Je potrebné zistiť ukazovatele cholesterolu, albumínu, protrombínového indexu a ďalšie. Možné sú špeciálne diagnostické testy: pôst, test s Phenobarbitalom, test s kyselinou nikotínovou, rifampicínový test.
Požadované inštrumentálne štúdie: ultrazvuk, CT, pečeňová biopsia, elastografia.
Komplikácie a následky
Mnohí pacienti majú záujem o komplikácie ochorenia. Ľudia chcú byť pripravení na čokoľvek. Lekár musí pacientovi oznámiť možné následky. Niektorí pacienti nemusia mať následky, ale na zabezpečenie účinnosti liečby je potrebné opätovné vyšetrenie.
U iných sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:
- prechodná pigmentová hepatóza;
- chronickej hepatitídy;
- ochorenie žlčových kameňov.
Aby sa predišlo komplikáciám, je potrebné dôsledne dodržiavať odporúčania lekárov.
Duodenálny vred: liečba ľudových prostriedkov.
Účinné ľudové prostriedky na pálenie záhy.
Všetko o atrofickej gastritíde, prečítajte si tento článok.
Tradičná terapia pre Gilbertov syndróm
Liečba tohto ochorenia ako taká neexistuje. Lekár by mal pacientovi oznámiť diétu a pravidlá správania v prípade exacerbácie. Doba remisie môže trvať niekoľko rokov, nevyžaduje sa osobitná liečba.
Lieky môžu byť predpísané len vtedy, ak je žltačka a poškodenie pacienta.
Lieky, ktoré lekári odporúčajú pre Gilbertov syndróm:
- Hladina žlčového pigmentu v krvi do 60 µmol / l. Priraďte sorbenty, fototerapiu a diétnu terapiu;
- Množstvo žltého pigmentu v krvi je nad 80 µmol / l. Predpísať barbituráty, hepatoprotektory, lieky na prevenciu cholecystitídy, choleretické lieky.
Ak je dyspepsia, antiemetické lieky a tráviace enzýmy sú prijímané na podporu trávenia.
Liečba Gilbertovho Corvalolovho syndrómu je možná, pôsobí o niečo mäkšie ako Phenobarbital. Fenobarbital sa označuje ako induktory pečeňového monoxidázového systému, liek rýchlo stabilizuje hladinu bilirubínu.
Ak je choroba veľmi pokročilá a nereaguje na liekovú terapiu, je potrebný lekársky zásah vo forme transplantácie pečene.
Riziko chirurgickej liečby Gilbertovho syndrómu môže byť nasledovné: infekcia, trombóza, stenóza pečene alebo žily.
Liečba ľudových prostriedkov
Terapia ľudovými liekmi je potrebná na to, aby ste sa zbavili žltačky. Keďže Gilbertov syndróm je ochorenie pečene, liečba pozostáva z použitia rôznych infúzií, odvarov a čajov.
Populárne recepty:
- Vezmite 1 polievková lyžica. l. sušená a drvená čakanka, zalejeme 500 ml prevarenej vody a položíme na oheň. Infúzia by sa mala variť asi pol hodiny, potom sa liek trvá 1 hodinu. Keď sa infúzia ochladila, kmeň a vezmite 50 ml 3 krát denne;
- Na 200 ml studenej vody sa naleje lyžica vonného jačmeňa. Liek sa podáva infúziou 1 noc. Počas dňa by sa mal vypiť na malých dúškoch;
- V 500 ml dobrej vodky nalejte 50 g ostrihaného bodliaka. Droga trvá dva týždne. Nástroj sa musí pravidelne miešať. Užívajte terapeutickú infúziu 4 krát denne pred jedlom. Smer použitia: na zriedenie v 100 ml vody 20-30 kvapiek produktu.
- Nakrájame 500 mg koreňov chrenu, zalejeme vriacou vodou. Po jednom dni nástroj prefiltrujte. Pred jedlom si vezmite 50 ml. Priebeh liečby je 7 dní.
Na výrobu čajov sa používajú liečivé rastliny, ako je kukuričný hodváb, elecampane, nechtík, dráč, šípka, bodliak mliečny, ľubovník bodkovaný. Bujóny založené na týchto bylinkách môžu byť použité samostatne, striedavo a v zbierke.
Efektívne odvary v Gilbertovom syndróme
Bylinkári a tradiční liečitelia ponúkajú veľa receptov na odvar z liečivých rastlín. Sú veľmi ľahko variť a nemusíte trvať na tom. Hlavná vec pri príprave ľudových prostriedkov doma - v súlade s dávkou. recepty:
- Vynikajúci liek na žltačku - odvar z nesmrteľnosti. V litri vody pridajte 20 gramov rozdrvených rastlín, varte, kým polovica kvapaliny nezostane v panvici. Pite infúziu 100 ml 3 krát denne. Použite odvar až do žltačky prejde;
- Tatyarnik pichľavý veľmi užitočné pre pečeň. Bodliak mliečny sa považuje za univerzálnu rastlinu. Na varenie vývar 3 polievkové lyžice. l. rozdrvené semená nalejeme 0,5 litra vody. Produkt umiestnite do vodného kúpeľa tak, aby voda nebola rýchlo varená. Tomite liek 40-60 minút, množstvo tekutiny by mala byť znížená na polovicu. Nechajte vychladnúť, potom prefiltrujte vývar. Užívajte liek 20 ml 3-krát denne. Je lepšie použiť odvar pred jedlom. Liečba s týmto liekom trvá až 2 mesiace, až žltačka prechádza.
Okrem liekov, tinktúr, čajov a odvarov treba užívať multivitamínové komplexy.
Životný štýl, režim a diétne jedlá
Bohužiaľ, diétne potraviny budú musieť dodržiavať po celú dobu, aby sa zabránilo relapsu.
Tabuľka uvádza povolené a zakázané potraviny pre Gilbertov syndróm:
Syndróm zhilbera korvalol
Skupina: Používatelia
Príspevky: 1
Registrácia: 3. septembra 2005
ID užívateľa: 457
Liečba Gilbertovho syndrómu:
- odstránenie konjugovaného bilirubínu (zvýšená diuréza, aktívne uhlie ako adsorbent bilirubínu v čreve);
- viazanie cirkulujúceho bilirubínu v krvi (podávanie albumínu v dávke 1 g / kg telesnej hmotnosti počas 1 hodiny). Zvlášť vhodné je zavedenie albumínu pred výmenou transfúzie;
- deštrukcia bilirubínu fixovaného v tkanivách, čím sa uvoľňujú receptory, periférne receptory, ktoré môžu viazať nové časti bilirubínu, zabraňuje jeho prenikaniu cez hematoencefalickú bariéru. To sa dosahuje fototerapiou. Maximálny účinok sa pozoruje pri vlnovej dĺžke 450 nm. Modré žiarovky sú účinnejšie, ale sťažujú pozorovanie pokožky dieťaťa. Zdroj fotografie je umiestnený vo vzdialenosti 40 - 45 cm nad telom. Oči musia byť chránené;
- je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom (infekcia, preťaženie),
použitie ďalších dávok vitamínov rozpustných v tukoch, stopových prvkov;
- v kritických prípadoch - výmena krvnej transfúzie.
Gilbertova choroba: aká choroba?
Gilbertova choroba (syndróm) má v medicíne iné názvy, ktoré sú pre odborníkov zrozumiteľnejšie: idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémia, konštitučná hyperbilirubinémia, jednoduchá familiárna cholémia. Potenie v Gilbertovej chorobe nie je veľmi príjemný jav, ktorý, bohužiaľ, vždy sprevádza skôr vzácne a exotické ochorenie.
Najčastejšou príčinou Gilbertovho syndrómu u ľudí je genetická deficiencia enzýmu glukuronyltransferázy. Tento nedostatok, podľa poradia, "otočí" v pečeňových bunkách ďalší dôležitý krvný enzým - nepriamy bilirubín do priameho bilirubínu. Priamy bilirubín, rovnako ako nepriamy, musí spĺňať určitú normu a prudká zmena ich hodnôt vedie nielen k tomuto syndrómu.
Toto ochorenie sa prejavuje množstvom príznakov, z ktorých najnepríjemnejšia je zmena pigmentácie kože pacienta - stáva sa žltou, a to môže byť čokoľvek: tvár, ruky, krk, nos, uši, všetky časti tela. V niektorých prípadoch vedie Gilbertova choroba k úplnej nerovnováhe všetkých enzýmov a biochemických zložiek ľudskej krvi.
Gilbertov syndróm patrí do skupiny geneticky vrodených pečeňových patológií. To znamená, že je prevažne dedený av prevažnej miere prípadov výlučne prostredníctvom mužskej línie (ženy trpia touto chorobou 10-krát menej!). Oveľa častejšie sa toto ochorenie prejavuje z nejakého dôvodu v adolescencii alebo mladosti.
Pre lekárov je niekedy ťažké určiť Gilbertov syndróm prvýkrát.
Názov choroby dostal v mene francúzskeho lekára Augustin Nicolas Gilbert, ktorý prvýkrát v roku 1901 identifikoval, diagnostikoval a podrobne opísal túto chorobu. Našťastie tento syndróm, aj keď má nepríjemné prejavy a je prakticky nevyliečiteľný, nie je taká nebezpečná choroba a patrí do kategórie tzv. „Benígnych chorôb“.
Pokiaľ ide o takýto príznak ako nadmerné potenie v prípade Gilbertovej choroby, ide o špeciálnu konverzáciu. Toto je téma, ktorá si vyžaduje starostlivé, dôkladné štúdium, pretože tento „farebný syndróm“ má vždy za následok príliš veľa potu a ľudia, ktorí sú tiež geneticky predisponovaní k hyperhidróze, sú úplne zbytoční.
Ľudia, ktorí trpia hyperhidrózou alebo majú zjavné predpoklady, aby sa stali chorými, sú povinní poznať všetky choroby, ktoré môžu vyvolať hyper-závažnosť a chrániť sa pred nimi. Gilbertova choroba, bohužiaľ, je medzi nimi.
Potenie v Gilbertovej chorobe - nepríjemná "norma", ktorá nestojí za špeciálne alarmy
Vo svete je veľa zdravotných problémov, ktoré sa často nedajú ignorovať a liečiť bez liečby, pretože sú vo svojich prejavoch jasne vyjadrené a nepríjemné vo forme „úprimného negatívneho“. Jeden z nich je bezpochyby potenie. A to je vzhľad nepríjemného, alebo dokonca len "monstrózneho" zápachu, takmer vždy mokré dlane, podpazušia, chodidlá, trieslové zóny. A žiť normálne, práca s týmto pre mnohých pacientov sa stáva doslova mučením a nikdy nekončiacim. Koniec koncov, chronická nadmerná produkcia potu vás sprevádza už deň a noc!
Áno, existuje mnoho techník na úspešnú liečbu ťažkého potenia v takmer každej fáze. Ako však už dobre viete, táto „nearomatická choroba“ má takú nepríjemnú vlastnosť, že aj po úplnom uzdravení z hyperhidrózy sú jej šance znovu sa objaviť a dokonca aj s veľkými ťažkosťami liečby veľmi vysoké. Docela častou príčinou je veľa úplne odlišných ochorení, vrátane Gilbertovej choroby...
Musíte poznať aspoň základy ich možného vzhľadu, sprevádzaných príznakov, diagnostických metód a podobne. A to nie je rozmar, ale vaša životne dôležitá potreba, akonáhle sa stalo, že sa "škaredý pot" stal vaším večným nepriateľom.
Pacient najčastejšie pociťuje klinické prejavy Gilbertovej choroby po nadmernej ponuke. To je dôvod, prečo sme v Rusku niekedy nazývajú jej meno „Novoročná choroba“. Ešte: 15 dní neobmedzeného „sviatku žalúdka“! Často sa vyskytuje po dlho očakávanej dovolenke, kde sa diéta tiež úplne zrúti, plus náš „obľúbený“ alkohol a najjasnejšie slnko, ktoré je tiež jednou z hlavných príčin „žltého syndrómu“.
Gilbertova choroba sa vyznačuje žltnutím kože a skléry a potením.
Ale s tým všetkým sa zhoršenie blahobytu necíti okamžite, pre Gilbertov syndróm je vždy potrebná určitá „inkubačná doba“ (niekedy trvá niekoľko mesiacov), aby sa náhle „vybuchol“ so všetkými jeho negatívnymi symptómami a nepríjemnými prejavmi a pocitmi.
A závažnosť symptómov závisí od hladiny bilirubínu v krvi. Je nepravdepodobné, že by pacienti s hladinou bilirubínu do 30 µmol / l mali slabý zdravotný stav. Ale pacienti s hladinou bilirubínu, napríklad 50 µmol / l, okamžite pocítia silnú emocionálnu úzkosť (dokonca aj nevysvetliteľnú paniku!), Stav depresie, slabosť, únavu od veľmi skorého rána. Moč a niektoré časti tela sa aktívne zmenia na žltú a začnete sa neustále potiť so zvyšujúcim sa progresom!
A iba tu ľudia, ktorí sú vážne chorí, prichádzajú k lekárom, ale okamžite vás rozrušia. V 8 prípadoch z 10 budete mať úplne zlú diagnózu: žltačka (!), A nie Gilbertova choroba. Áno, k našej veľkej ľútosti mnohí lekári poznajú túto „exotickú patológiu“ veľmi zle a vo väčšine lekárskych referenčných kníh je Gilbertov syndróm opísaný tak povrchne, že lekári sú v tomto prípade takmer „povinní“!
Ale skutočnosť, že nemáte žltačku a neexistuje žiadna stopa, môžete zistiť príliš neskoro. Na tento účel je potrebné trvať na kompletnej klinickej a biochemickej analýze krvi, pričom je potrebné venovať pozornosť nielen priamemu a celkovému bilirubínu, ale aj hemoglobínu, glykozylovanému hemoglobínu, ALT, AST, laktátdehydrogenáze, cholesterolu, celkového proteínu, alfa-amyláze, alkalickej fosfatáze, analýze. DNA UDPHT a tak ďalej. Iba toto "komplexné diagnostika" poskytne kompetentnému lekárovi, aby pochopil, čo je vlastne vaša choroba. A pamätajte na tie hlavné
Príznaky Gilbertovej choroby:
- Pravidelné nepohodlie a bolesť v pravej hypochondriu.
- Výskyt nadmerného potenia.
- Je zrejmé, že ikterické farbenie kože, skléry, ústnej sliznice a iných častí tela.
- Asteno-vegetatívny syndróm. Slabosť, podráždenosť, poruchy spánku, únava, nízka nálada, pocit chilliness a chilliness, nevysvetliteľné zvýšené pulz.
A ak to všetko poznáte a pravidelne vykonávate diferenciálnu diagnostiku krvi a moču, potom sa takmer nebudete nakaziť Gilbertovým syndrómom. A ak áno, potom potenie Gilbertovou chorobou nie je pre vás hrozné. Bdelosť predisponovaných ľudí k hyperhidróze je dôležitá aj pri tejto chorobe...
Zaoberáme sa pokojne a s dôverou
A napriek tomu, ak máte nadmerné potenie v Gilbertovej chorobe, nemali by ste zúfať a obzvlášť trpieť. Dnes je už dávno jasné, že Gilbertov syndróm je len nedostatkom pečeňových enzýmov, ktoré sú zodpovedné za spracovanie, "zabavenie" a odstránenie bilirubínu z tela pacienta. To znamená, že toto ochorenie je spôsobené zvláštnym porušením jednej z fáz metabolizmu intraperitálneho bilirubínu. A to, ak nie je vyliečený u niektorých ľudí úplne, ale je potlačený na úplne neviditeľné a neškodné minimum, je celkom jednoduchý.
Hlavným liekom radikálneho potlačenia tohto ochorenia je fenobarbital. Preto, ak ste odhalili túto hyperbilirubinémiu, potom vám lekár jednoducho dá veľmi jednoduchú metódu na užívanie mikrodóz fenobarbitalu, ktorá je súčasťou mnohých známych a osvedčených liekov. Najjednoduchšie z nich sú "Valocordin" a "Corvalol" (a 25-30 kvapiek 3 krát denne po dobu dvoch týždňov znateľne "upokojiť" túto chorobu).
A čo je tu obzvlášť dobré - tieto lieky sú prípustné na liečbu Gilbertovej choroby v období dospievania a dokonca aj počas tehotenstva. Musím však povedať, že „kozmetický účinok“ tejto liečby u mnohých pacientov sa neobjaví okamžite, ale po chvíli. To sú veľmi zriedkavé prípady a sú nekritické.
Z ďalších odporúčaní pre túto chorobu možno rozlíšiť uľahčeným spôsobom života. Ak je vaša práca spojená so závažným psychickým alebo fyzickým stresom, potom musíte v tomto období buď stráviť dovolenku a odpočinúť, alebo dočasne zmeniť svoju prácu na jednoduchšiu prácu.
Musíte tiež úplne odstrániť alkohol, aby sa obmedzil príjem liekov. Neexistuje žiadna špeciálna diéta pre túto chorobu, ale je lepšie jesť korenené, konzervované a ťažko stráviteľné jedlo.
Niekedy sa Gilbertov syndróm prejavuje v motorickej aktivite žlčníka (dyskinéza). V tomto prípade vám bude predpísaný obvyklý príjem choleretických liekov (ako príklad: flamin, 2-3 tablety 3 krát denne pol hodiny pred jedlom) a to je všetko. Žite potichu, "nebojte sa" a navyše sa nepotíte.
A teraz vás pozývame, aby ste si pozreli video o Gilbertovej chorobe:
KONGENITÁLNA HYPERBILIRUBÍNIA (Gilbertov syndróm)
Gilbertov syndróm
(Gilbert-Lerbouye syndróm, Gilbert-Meulengracht syndróm, vrodená hyperbilirubinémia)
Tento stav je spôsobený mutáciou v géne UGT1A1, ktorý kóduje enzým uridíndifosfát (UDP) -glukuronyltransferázu.
Tento enzým sa podieľa na premene toxickej frakcie bilirubínu na vo vode rozpustnú (konjugovanú) netoxickú látku. Choroba je familiárna, typ dedičnosti Gilbertovho syndrómu je autozomálne dominantný.
Gilbertov syndróm je najľahší klinický variant funkčnej hyperbilirubinémie a je charakterizovaný:
- mierne prerušované (non-permanentné) zvýšenie obsahu nepriameho (neviazaného, nekonjugovaného) bilirubínu v krvi;
- čiastočný nedostatok enzýmu, glukuronyltransferázy, ktorej aktivita je približne 30% normy;
- pokles zvýšeného bilirubínu pri pôsobení fenobarbitalu;
- neprítomnosť iných funkčných alebo morfologických zmien v pečeni;
Túto poruchu metabolizmu bilirubínu prvýkrát opísali v roku 1901 francúzski lekári Gilbert Nicolas Augustin (Gilbert 'Nicolas' Auguste'n, 1858-1927) a Lereboullet P. (Lerbouillet ', 1874-1944), ktoré ho označili za "rodinnú cholémiu", Následne boli navrhnuté rôzne názvy, ale prilepené - Gilbertov syndróm.
Gilbertov syndróm je bežný u Európanov v 2-5% populácie, 3% Asiatov a 36% Afričanov. Vyskytuje sa častejšie u mužov vo veku 20-30 rokov (podľa literatúry je pomer mužov a žien 10 až 1).
Niekedy sa Gilbertov syndróm prejavuje (prvýkrát prejavuje) po SARS alebo vírusovej hepatitíde. Vývoj nepriamej hyperbilirubinémie po vírusovej hepatitíde (predtým označovanej termínom "posthepatitída bilirubinémia") je v súčasnosti považovaný za Gilbertov syndróm, najskôr identifikovaný po akútnej vírusovej hepatitíde.
príznaky
Typické ťažkosti: asténia (únava), nepohodlie v pravej hypochondriu. Hlavným prejavom Gilbertovho syndrómu je ikterická a subicterická sklera (ikterické farbenie kože sa pozoruje len u niektorých pacientov). Mierna žltačka často ostáva bez povšimnutia (sfarbenie kože je zamenené za svetlé opálenie) a je detegované náhodne počas biochemickej štúdie. Žltačka môže byť chronická alebo epizodická.
Žltačka nie je sprevádzaná svrbením kože; sa objaví alebo zvýši s
- počas infekčných chorôb (napríklad s chrípkou).
Výskyt žltačky je spôsobený zvýšením hladiny bilirubínu v krvi. V Gilbertovom syndróme sa celkový bilirubín pohybuje v rozmedzí od 21 do 51 µmol / l a periodicky (pod vplyvom fyzickej námahy alebo choroby) stúpa na 85-140 µmol / l.
diagnostika
Diagnostiku Gilbertovho syndrómu vykonávajú lekári a gastroenterológovia. Počas diagnózy sa Gilbertov syndróm diferencuje primárne na hemolytickú žltačku, ako aj na iné ochorenia, ktoré sa prejavujú zvýšením hladiny bilirubínu v krvi. Na diagnostiku sa používajú funkčné testy a genetický test:
- Skúška s pôstom. Na pozadí pôstu alebo nízkokalorickej diéty (400 kcal / deň) v priebehu 48 hodín sa koncentrácia bilirubínu v krvnom sére zvyšuje o 50-100%. Bilirubín sa stanoví v deň začiatku testu ráno nalačno a po dvoch dňoch. Presný dôvod zvýšenia bilirubínu počas pôstu nie je známy. Zo zrejmých dôvodov sa test s pôstom používa zriedka.
- Test s fenobarbitalom. Príjem fenobarbitalu stimuluje aktivitu enzýmu glukuronyl transferázy a vedie k zníženiu hladiny bilirubínu.
- Najpresnejšia, moderná diagnostická metóda je priama genetická diagnostika (DNA diagnostika) Gilbertovho syndrómu prostredníctvom štúdia promótorovej oblasti génu UGT1A1.
Je dôležité vedieť, že genetická diagnostika dedičnej hyperbilirubinémie sa prejavuje nielen u pacientov, ktorí majú trvalé alebo príležitostné zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi, ale ako prognostický test u pacientov, u ktorých sa plánuje liečba hepatotoxickými liekmi.
Predovšetkým sa dokázalo, že u pacientov s Gilbertovým syndrómom sú vedľajšie účinky nového cytostatika irinotekanu (používaného na kolorektálny karcinóm rezistentný na fluorouracil) výraznejšie. U takýchto pacientov, najmä pri použití vysokých dávok, sa zvyšuje riziko hematologických a toxických komplikácií.
Genetická diagnóza Gilbertovho syndrómu sa vykonáva v Status Center:
- Pre genetickú (konečnú, presnú) diagnózu Gilbertovho syndrómu musíte darovať 1-2 ml krvi.
- Vzhľadom k tomu, že analýza je genetická, nie je nutné dávať krv na prázdny žalúdok, nie je nutné zrušiť príjem akýchkoľvek liekov, výsledok nezávisí od toho, v ktorú dennú dobu je materiál pre štúdiu odobratý.
- Obdobie analýzy: 10 pracovných dní:
liečba
Pacienti zvyčajne nepotrebujú špeciálnu liečbu, pretože Gilbertov syndróm nie je ochorenie (stav, ktorý môže spôsobiť poškodenie), ale individuálny (geneticky determinovaný) rys organizmu.
Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania!
Hlavným významom je dodržiavanie spôsobu práce, výživy, odpočinku:
- vysoko nežiaduce alkoholické nápoje a tučné potraviny, t
- fyzické preťaženie sa neodporúča (profesionálne športy),
- nie je znázornené slnečné žiarenie (vrátane návštevy solária!),
- vyhnúť sa dlhým prestávkam medzi jedlami,
- Neobmedzujte príjem tekutín.
- akákoľvek tepelná fyzioterapia v oblasti pečene je škodlivá.
V období exacerbácie (zvýšená žltačka) predpíšte šetriacu diétu číslo 5, vitamínovú terapiu, cholagogue. Ale spravidla sa to nevyžaduje ani: epizóda žltačky sa rieši nezávisle.
Ak bilirubín dosiahne 50 µmol / l a je sprevádzaný zlým zdravotným stavom, je možné užívať fenobarbital. Fenobarbital je súčasťou liekov ako Corvalol a Valocordin, preto niektorí uprednostňujú použitie týchto kvapiek (20-25 kvapiek 3-krát denne), hoci účinok takejto liečby sa pozoruje len u malej časti pacientov.
Je tiež možné absolvovať priebeh hepatoprotektorov: Kars, legalon, Hofitol atď.
V niektorých prípadoch sú predpísané induktory pečeňových enzýmov (Zixorin Flumecinol, Sinklit).
Rozhodnutie o liečebnom režime, v závislosti od stavu pacienta, vykonáva ošetrujúci lekár.
výhľad
Prognóza je priaznivá, pretože Gilbertov syndróm (ako je uvedené vyššie), všeobecne, možno považovať za variant normy. Ľudia s Gilbertovým syndrómom sú prakticky zdraví a nepotrebujú liečbu. Hoci hyperbilirubinémia pretrváva počas života, Gilbertov syndróm nie je sprevádzaný zvýšením mortality. Pri poistení života týchto ľudí sú klasifikovaní ako bežné riziko. Možno vývoj cholelitiázy (ochorenie žlčových kameňov), psychosomatické poruchy (depresia).
Ako poraziť Gilbertov syndróm: metódy liečby
Medzi všetkými vrodenými chorobami lekári venujú osobitnú pozornosť chorobe nazývanej Gilbertov syndróm. Gilbertova choroba sa prejavuje ako nevhodné využitie bilirubínu (žlčového pigmentu) v celom tele, čo vedie k tomu, že pečeň sa s jej spracovaním a neutralizáciou vyrovná, čo vyvoláva rozvoj žltačky. Ochorenie je benígne alebo v chronickej forme.
Či je tento syndróm nebezpečný, mnohí ľudia, ktorí sú s chorobou konfrontovaní, sa pýtajú túto otázku. V skutočnosti, bez včasnej liečby, všetky choroby ohrozujú osobu s následkami, ale v tomto prípade Gilbertov syndróm nie je život ohrozujúci a zriedka vyvoláva komplikácie. V tomto prípade choroba vyžaduje systematickú a kvalifikovanú liečbu, ktorá pomáha pečeni a celému telu. Liečba musí byť komplexná a musí pozostávať z viacerých techník súčasne.
Je to dôležité! Našiel jedinečný nástroj na boj proti ochoreniu pečene! S jeho kurz, môžete poraziť takmer žiadne ochorenie pečene len za týždeň! Prečítajte si viac >>>
Liečba liekom Gilbertovho syndrómu
Prvá vec, ktorú lekári robia, je liečiť Gilbertov syndróm je drogová terapia. S cieľom čo najefektívnejšieho užívania liekov je pacientovi súčasne predpísaná určitá diéta, dodržiavanie denného režimu, ako aj predchádzanie negatívnym faktorom.
Lieková liečba ochorenia pečene Gilbertov syndróm je založený na nasledujúcich krokoch:
- Použitie liekov, ktoré sľubujú zníženie množstva bilirubínu, je Phenobarbital. Užívanie takýchto liekov bude potrebovať približne 2-4 týždne, kým sa hladina bilirubínu nestabilizuje a príznaky ochorenia sa neodstránia. Alternatívou k takému silnému lieku môžu byť jeho analógy, ale s miernejším účinkom - liečba Corvalolom alebo Valocordinom.
- Použitie liekov na odstránenie prebytku bilirubínu urýchlením absorpcie. Na tieto účely odborníci predpisujú diuretiká a aktívne uhlie.
- Zavedenie injekcie albumínu, pretože táto látka viaže bilirubín v krvi.
- Vitamínová terapia - na liečbu takýchto ochorení predpisovať vitamíny skupiny B.
- Hepatoprotektívna liečba na ochranu pečeňových buniek a pomoc pri jej práci.
- Použitie cholagogue, ak je Gilbertova choroba sprevádzaná vážnymi príznakmi.
- Diétne potraviny, v ktorých musíte minimalizovať alkohol, tuky a konzervačné látky.
Osobitnú pozornosť bude potrebné venovať tým faktorom, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia - časté stresy, infekčné ochorenia, intenzívnu fyzickú námahu, pôst, užívanie liekov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú pečeň.
Získanie maximálneho výsledku z liekovej terapie je možné len vtedy, ak sa všetky uvedené položky budú vykonávať súčasne. Každá technika bude neúčinná, najmä v akútnom štádiu Gilbertovho syndrómu.
Ďalšie informácie o liečbe Gilbertovho syndrómu:
fyzioterapia
Fyzioterapia Gilbertovho syndrómu je zvyčajne predpísaná lekárom na prevenciu rôznych porúch v tele na pozadí takejto patológie. Môžu to byť rôzne druhy aktivít, ako je fototerapia, aby sa zabránilo vstupu bilirubínu do hematoencefalickej bariéry do mozgu.
Špeciálny prípravok na báze prírodných látok.
Cena lieku
Hodnotenie liečby
Prvé výsledky sú po týždni podávania.
Prečítajte si viac o lieku
Len 1 krát denne, 3 kvapky
Návod na použitie
Vlastnosti
Pre fototerapiu s použitím modrej lampy s prívodom svetelných vĺn, dĺžka jednej vlny dosahuje 450 nm. Pacient musí zatvoriť oči a svetelný zdroj je umiestnený vo vzdialenosti 45 cm od tela pacienta. Expozícia deťom je kontraindikovaná kvôli ťažkostiam pri hodnotení stavu kože.
Výsledky a recenzie
Názory väčšiny lekárskych expertov hovoria, že fototerapia pomáha nepriamu bilirubínu, ktorý sa nerozpúšťa vo vode, aby sa premenil na rozpustný typ lyubirubínu. Prebytočné množstvo bilirubínu sa teda môže odstrániť krvou, čím sa eliminujú príčiny exacerbácie Gilbertovho syndrómu.
Prehľady pacientov potvrdzujú, že fyzioterapia v kombinácii s liečbou liekmi pomáha zlepšiť stav kože. Na dosiahnutie remisie, ktorá bude trvať roky, je dôležité dodržiavať všetky pokyny lekára, ako aj absolvovať fyzioterapiu bez absolvovania.
Tradičné metódy liečby
Aby sa zabránilo opätovnému výskytu ochorenia, ako aj potlačiť patologický proces na viniči, môžete použiť netradičné techniky. Na tento účel sa vykonáva liečba ľudovými prostriedkami, ale len pod podmienkou, že zvolené metódy schválil ošetrujúci lekár. Ľudové lieky môžu zabrániť následkom ochorenia, ktoré sa uplatňujú v praxi spolu s tradičnými metódami liečby.
Čaje a odvarky
Na uľahčenie stavu pacienta odborníci odporúčajú používať špeciálne pripravené bylinné čaje na báze liečivých bylín. Keďže Gilbertov syndróm je ochorenie pečene, použijú sa bylinky s diuretickým a choleretickým účinkom, ako aj hepatoprotektory, s ktorými sa tento orgán lieči. Ide o:
- Kukuričný hodváb;
- večný;
- ovocie šípky;
- Ľubovník bodkovaný;
- dráč;
- bodliak mliečny;
- nechtík;
- Nard;
- Tansy.
Môžete miešať bylinky spolu, po ktorej sa lyžica zmesi varí v 500 ml prevarenej vody. Je potrebné trvať na odvar asi 30-40 minút, po ktorom sa filtrovaná voda vypije v malých množstvách niekoľkokrát denne. Ak chcete tieto finančné prostriedky potrebovať na 3-6 mesiacov na dosiahnutie trvalého účinku. Odporúča sa piť čaj medzi jedlami.
Účinný je liek na báze tyran, harmančeka, lastovičky a šípky. Zmes sa musí variť vo vode po dobu 5 minút, potom trvá asi hodinu na chladnom mieste. Pred každým jedlom vypite štvrtinu šálky vývaru. Podľa rovnakého princípu je možné pripraviť odvar z lastovičky, harmančeka a tri-list hodinky, výsledný produkt pijem dvakrát denne, 1 šálka po jedle.
Alkoholické tinktúry
Alkoholické tinktúry na liečenie takéhoto ochorenia sa pripravujú na víne alebo čistom lekárskom alkohole. Nasledujúce metódy sú uznávané ako najúčinnejšie recepty:
- Vezmite listy liesky, predsušené a rozomleté na prášok. Výsledná surovina musí byť rozpustená v 200 g. víno, potom trvať cez noc v chladnej miestnosti. Po filtrovaní tinktúry, použitie v malých dávkach po celý deň.
- Vezmite suchú alebo čerstvú trávu v množstve 25 gramov. Miešajte so 70% alkoholom. Zmes sa privádza do tmavej a chladnej miestnosti po dobu 7-8 dní na infúziu, ale podlieha pravidelnému trepaniu nádoby. Napätá tinktúra 20 kvapiek trikrát denne.
Tieto prostriedky musia byť prísne prijaté na základe súhlasu lekára, pretože alkoholický základ nemusí vyhovovať každému pacientovi. V prípade závažného ochorenia pečene môžu byť kontraindikované alkoholické tinktúry, v ktorých sa používajú tinktúry na báze vody.
Iné prostriedky alternatívnej medicíny
Ak kontraindikácie pacienta nie sú v rozpore s populárnou liečbou Gilbertovho syndrómu, môžete sa uchýliť k množstvu iných receptov testovaných podľa času a skúseností. Účinná rastlina na ochranu pečene je bodliak mliečny, je vhodné si ju vziať vo forme oleja, infúzie alebo variť namiesto čaju. Tiež široko používané nasledujúce recepty:
- Šťavy a med. Vezmite 500 ml repnej šťavy, 500 g. med, 50 gr. čerstvý prírodný med, 200 gr. šťava z čiernej reďkovky. Miešanie prísad, čerstvého džúsu by sa malo skladovať v chladničke, pričom ústne ráno a večer, vždy po jednom pohári.
- Chaga. Vezmite 15 častí huby chaga a 1 časť propolisu, pridajte do zmesi pohár vriacej vody. Zmes sa musí podávať infúziou 2 týždne a až po 50 g. biela hlina. Pred každým jedlom si vezmite 50 gr. zmes počas 10 dní.
- Lopúch. Rastlina sa zhromažďuje v máji, aby si šťavu vziať stonky, lístie, dôkladne umyť trávu, jemne nasekané a stláčajte kvapalinu. Trikrát denne sa výsledná šťava užíva perorálne v polievkovej lyžici po dobu 10 dní.
Existuje mnoho ďalších ľudových prostriedkov, ale najjednoduchšia možnosť pomôcť žlčníka a pečene je použitie infúzie na bokoch. Varia sa v termoskách cez noc, potom sa výsledný bujón odoberie orálne pred každým jedlom. Liečba ľudových prostriedkov by mala byť dlhá a pravidelná, aby sa dosiahol kumulatívny účinok.
Zásady a vlastnosti výživy
Základom stravy pre túto chorobu je absencia ťažkých tukov, konzervačných látok a alkoholu. Musíte sa vzdať údených, korenených, vyprážaných a slaných jedál, marinád a kyslej uhorky. Obmedziť potrebu produktov, ako sú:
- bujóny, tukové mäsové výrobky;
- pečivo, pekárenské výrobky;
- Mastné mliečne výrobky;
- bobule a ovocie;
- kuracie vajcia;
- majonéza, kečup a rôzne omáčky;
- káva;
- alkohol.
Je potrebné jesť jedlo len v teplom stave av miernom množstve, aby nedošlo k preťaženiu pečene nadbytkom potravín. Nasledujúce produkty budú užitočné pri Gilbertovom syndróme:
- chudé polievky s cestovinami a obilninami;
- Galetny cookies;
- včerajší ražný chlieb;
- rastlinné oleje;
- kaše na vode;
- chudá hydina a ryby;
- bobule a ovocie, ale po tepelnom spracovaní;
- nízkotučný tvaroh, kefír, kyslá smotana a tvrdý syr.
Uistite sa, že piť 2 litre čistej vody alebo minerálnej lekárne vody bez plynu denne čistiť telo jedov a toxínov. Nápoje budú užitočné kompóty suchého ovocia, odvarov, slabých čajov, bozkov, paradajkovej šťavy. Je lepšie jesť 5-6 krát za deň zlomkovým spôsobom, a denný počet kalórií by nemal byť vyšší ako 2500.
Tipy a triky
Lekárski špecialisti musia okrem základov liečby ochorení poskytovať rady a odporúčania na udržanie zdravia a prevenciu opakovaného výskytu ochorenia. Preto je dôležité dodržiavať tieto pravidlá:
- vylúčenie akýchkoľvek domácich faktorov negatívneho vplyvu na pečeň;
- zachovanie vyváženej a zdravej výživy;
- úplné odmietnutie zlých návykov;
- vylúčenie stresu;
- pitie veľkého množstva vody;
- vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe;
- pobyt na čerstvom vzduchu;
- vylúčenie ultrafialových lúčov.
Okrem toho je dôležité sledovať váš psycho-emocionálny stav, pretože depresia, apatia alebo podráždenosť nepriaznivo ovplyvňujú prácu pečene. Môže byť teda vyvolaná nová exacerbácia syndrómu.
Prehľad o liekoch používaných pri liečbe Gilbertovho syndrómu
Gilbertov syndróm ma sprevádza asi 15 rokov, striedavo s recidívami a remisiami. Najprv bolo ťažké nájsť najlepšie možnosti liečby, ale dnes viem s istotou, čo mi pomôže potlačiť exacerbáciu ochorenia. Kombinujem protidrogovú liečbu s návštevou fyzioterapie, kde dostávam kurz fototerapie. Doma sedím na prísnej diéte, a tiež piť bylinky, ktoré sú dobré pre pečeň - šípky, bodliak a kukuričný hodváb. Len s takýmto súborom opatrení môžem prekonať patológiu.
Nie je to tak dávno, čo lekári so mnou diagnostikovali také závažné ochorenie ako Gilbertov syndróm. Kvôli silným obavám o túto chorobu sa choroba veľmi rozvíja. Preto som sa začal s liečbou ochorenia všetkými prostriedkami naraz - pil pilulky na odstránenie nadbytočného bilirubínu, paralelne s diétou tabuľky číslo 5, pili olej ostropestrece, bylinné čaje, strávili čistenie pečene minerálnou vodou. O mesiac neskôr ochorenie začalo klesať ao mesiac neskôr to bolo celé.
Žijem s takýmto ochorením celý život, musím sa liečiť raz za 2-3 roky. Mám dosť prísnej diéty, užívanie sorbentov, choleretík a diuretík, ako aj tradičnej medicíny. Ale pre prevenciu, každých šesť mesiacov trávim čistenie pečene rôznymi technikami pod dohľadom lekára.
komplikácie
Ak neberiete do úvahy kontraindikácie liečby Gilbertovej choroby, môžete len zhoršiť priebeh ochorenia, pretože v tomto prípade je postihnutým orgánom pečeň, ktorá netoleruje silné lieky a toxíny. Nesprávna liečba ochorenia alebo odmietnutie liečby môže viesť k tomu, že bude trpieť vaskulárny, nervový systém, ako aj zažívacie orgány.
Hlavnou hrozbou pri takejto chorobe je upchatie kanálov žlčníka. Najnebezpečnejšou komplikáciou je jadrová žltačka, v ktorej môže trpieť aj mozog, čo spôsobuje nenapraviteľné zmeny v celom tele. Ale s adekvátnou liečbou a udržaním zdravia u 80% pacientov s vysokým percentom bilirubínu ochorenie nespôsobuje komplikácie a pokračuje miernym tempom.
Gilbertov syndróm - liečba
Gilbertov syndróm je dedičné genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje porušením využitia bilirubínu v tele. Pečeň pacienta nemôže neutralizovať tento žlčový pigment v plnej výške, a hromadí sa v tele, čo spôsobuje žltačku. Ochorenie je dedičný typ s benígnym, ale chronickým priebehom.
Ako liečiť Gilbertov syndróm?
Toto ochorenie nepredstavuje ohrozenie života a vedie k extrémnym zriedkavým komplikáciám, preto Gilbertov syndróm zvyčajne nevyžaduje špecifickú a systematickú liečbu.
Liečba liekmi je zvyčajne predpísaná na neutralizáciu symptómov, ktoré spôsobila, a na zabránenie ich výskytu sa používajú metódy bez liečiv: dodržiavanie režimu, špeciálna diéta a vyhýbanie sa faktorom, ktoré môžu spôsobiť zhoršenie.
Liečby Gilbertovho syndrómu, ktoré sa aplikujú podľa potreby, zahŕňajú:
- Užívanie liekov, ktoré znižujú hladinu bilirubínu v krvi. Tieto zahŕňajú predovšetkým fenobarbital a prípravky, ktoré ho obsahujú. Lieky zvyčajne trvajú 2-4 týždne a prestanú po vymiznutí vonkajších príznakov (žltačka) a normalizácii hladiny bilirubínu v krvi. Nevýhodou tohto spôsobu liečby je, že lieky môžu byť návykové a ich účinok je blednutie, je potrebné prestať užívať. Pri liečbe Gilbertovho syndrómu mnohí pacienti uprednostňujú nahradenie fenobarbitalu liekmi s jeho obsahom, ale s miernejšími účinkami, ako je Corvalol alebo Valocordin.
- Zrýchlenie absorpcie a vylučovania bilirubínu (diuretík a aktívne uhlie).
- Albumínové injekcie, ktoré viažu bilirubín už cirkulujúci v krvi.
- Príjem vitamínov skupiny B.
- Prijatie hepatoprotektorov na udržanie funkcie pečene.
- Príjem choleretických liekov počas exacerbácie symptómov.
- Diéta s najnižším možným použitím komplexných tukov, konzervačných látok, alkoholu.
- Vyhnutie sa situáciám, ktoré vyvolávajú zhoršenie príznakov (infekcie, stres, pôst, nadmerné cvičenie, lieky, ktoré negatívne ovplyvňujú pečeň).
Diéta pre Gilbertov syndróm
Pri liečbe Gilbertovho syndrómu je jednou z kľúčových pozícií výživa.
Výrobky, ktoré sú jasne kontraindikované u všetkých pacientov s takouto diagnózou, neexistujú. V každom prípade môže byť takýto súbor individuálny. Tak, takmer u všetkých pacientov s Gilbertovým syndrómom, pitie alkoholu spôsobuje ostré zhoršenie symptómov, ale vyskytujú sa prípady, keď k tomu nedochádza.
Pacienti sú tiež kontraindikovaní nalačno a bez proteínov. Nutno nevyhnutne zahrnúť morské plody, vajcia, mliečne výrobky. A je lepšie odmietnuť nadmerne mastné a vyprážané potraviny, pretože to nepriaznivo ovplyvňuje pečeň.
Okrem toho nie sú povolené dlhé prestávky, po ktorých nasleduje vysoká spotreba potravín. Jedlá by mali byť pravidelné, najlepšie frakčné, v malých porciách, ale až päťkrát denne.
Liečba ľudových prostriedkov Gilbertovho syndrómu
Ako už bolo spomenuté, hoci choroba málokedy vedie k fyzickému nepohodliu, jej vonkajšie prejavy spôsobujú psychickým nepohodliam mnohým. Na boj proti žltačke v Gilbertovom syndróme môžete používať nielen lieky, ale aj bylinnú terapiu, používanie choleretických čajov, odvarov, ktoré pomáhajú očistiť a zlepšiť činnosť pečene.
Patrí medzi ne:
Akceptovanie byliniek je žiaduce striedať alebo používať špeciálne poplatky. Aj v prípade bodliaka mliečneho má príjem oleja z tejto rastliny dobrý účinok.
Gilbertov syndróm
Gilbertov syndróm (podľa ICD-10 E80.4)
Gilbert syndróm (jednoduché rodina cholehemia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaný hyperbilirubinémia, nehemolytické rodina žltačka) - pigmentosa steatóza, vyznačujúci sa tým mierne intermitentná zvýšenie obsahu nie sú viazané (nepriamy) bilirubínu v krvi v dôsledku porušenia intracelulárneho transportu bilirubínu v hepatocytoch na mieste jeho spojenie s kyselinou glukurónovou, zníženie stupňa hyperbilirubinémie pri pôsobení fenobarbitalu a autozomálne dominantného typu IAOD. Táto benígna, ale chronicky tečúca choroba bola prvýkrát diagnostikovaná v roku 1901 francúzskym gastroenterológom Augustinom Nicolasom Gilbertom.
Najčastejšia forma dedičnej pigmentovanej hepatózy, ktorá sa zistí u 1-5% populácie. Syndróm je bežný u Európanov (2-5%), Asiatov (3%) a Afričanov (36%). Choroba sa najprv prejavuje v adolescencii a mladom veku, 8-10 krát častejšie u mužov.
Podriadený v histórii patogenézy syndrómu je narušenie zachytávania bilirubínu mikrozómami vaskulárneho pólu hepatocytu, porušenie jeho transportu glutatión-S-transferázou, ktoré prináša nekonjugovaný bilirubin do mikrozómov hepatocytov, ako aj inferioritu mikrozómu mikrozómového uridíndifosfátglukuronyltransferázy. Zvláštnosťou je zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu, ktorý je nerozpustný vo vode, ale dobre rozpustný v tukoch, preto môže interagovať s fosfolipidmi bunkových membrán, najmä mozgu, čo vysvetľuje jeho neurotoxicitu. Existujú aspoň dve formy Gilbertovho syndrómu. Jeden z nich je charakterizovaný znížením klírensu bilirubínu v neprítomnosti hemolýzy, druhý na pozadí hemolýzy (často latentnej).
Morfologické zmeny v pečeni sú charakterizované mastnou dystrofiou hepatocytov a akumuláciou žltohnedého pigmentového lipofuscínu v pečeňových bunkách, často v strede lobúl pozdĺž žlčových kapilár.
Induktory enzýmov enzýmu hepatocytovej monooxidázy: fenobarbital a zixorín (flumecinol) v dávkach od 0,05 do 0,2 g denne počas 2-4 týždňov. Pod ich vplyvom klesá hladina bilirubínu v krvi a miznú dyspeptické javy. V procese liečby fenobarbitalom, niekedy letargiou, ospalosťou a ataxiou. V týchto prípadoch je predpísané minimálne množstvo lieku (0,05 g) pred spaním, čo vám umožňuje dlhodobo ho užívať. Pri užívaní zixorínu existuje dobrá znášanlivosť lieku, absencia akýchkoľvek vedľajších účinkov.
Existujú pochybnosti o Zixorinovi: od roku 1998. jeho distribúcia v Rusku je zakázaná a výrobca (Gideon Richter) ho už nevyrába.
Môžete použiť Kordiamin 30-40 kvapky 2-3 krát denne počas týždňa. Vzhľadom k tomu, že sa u významnej časti pacientov vyvinie cholecystitída a cholelitiáza, odporúča sa užívať infúzie choleretických bylín, pravidelne vykonávať tubuly sorbitolu (xylitol), karlovarskej soli a soli Barbara. Ak bilirubín dosiahne 50 µmol / l a je sprevádzaný zlým zdravotným stavom, potom je možné užívať fenobarbital v krátkom priebehu (30-200 mg / deň počas 2-4 týždňov). Fenobarbital je súčasťou takých liekov, ako je barboval, Corvalol a valocordín, takže niektorí uprednostňujú použitie týchto kvapiek (20-25 kvapiek 3-krát denne), hoci účinok tejto liečby sa pozoruje len u malej časti pacientov.
Odstránenie konjugovaného bilirubínu (zvýšená diuréza, aktívne uhlie ako adsorbent bilirubínu v čreve);
Väzba už cirkulujúceho bilirubínu v krvi (podávanie albumínu v dávke 1 g / kg počas 1 hodiny). Obzvlášť sa odporúča zavedenie albumínu pred náhradnou transfúziou krvi;
Deštrukcia bilirubínu fixovaného v tkanivách, čím sa uvoľňujú periférne receptory, ktoré môžu viazať nové časti bilirubínu, zabraňuje jeho prenikaniu cez hematoencefalickú bariéru. To sa dosahuje fototerapiou. Maximálny účinok sa pozoruje pri vlnovej dĺžke 450 nm. Modré žiarovky sú účinnejšie, ale sťažujú pozorovanie pokožky dieťaťa. Zdroj fotografie je umiestnený vo vzdialenosti 40 - 45 cm nad telom. Oči musia byť chránené.
Túžba vyhnúť sa provokujúcim faktorom (infekcia, fyzický a psychický stres, alkohol a hepatotoxické lieky)
Diéta s obmedzením žiaruvzdorných tukov a výrobkov obsahujúcich konzervačné látky.
Vitamínová terapia - najmä vitamíny skupiny B.
Odporúčané choleretické fondy.
Odstránenie chronických ohnísk infekcie a liečba existujúcej patológie žlčových ciest.
V kritických prípadoch - výmena krvnej transfúzie.
Možné výmenné hepatoprotektory: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue počas exacerbácií
Klinicky sa prejavuje nie skôr ako vo veku 20 rokov. Pacient si často neuvedomuje, že trpí žltačkou, až kým nie je zistený pri klinickom vyšetrení alebo počas laboratórnych štúdií.
Metódy fyzikálneho vyšetrenia
- výsluch - anamnéza opakujúcich sa epizód miernej žltačky, vyskytujúcich sa častejšie po fyzickom prekročení alebo infekčnom ochorení, vrátane chrípky, po dlhšom hladovaní alebo po nízkokalorickej diéte, ale u pacientov s hemolýzou sa hladina bilirubínu počas pôstu nezvyšuje;
- inšpekcia - subikterické sliznice a koža.
- úplný krvný obraz;
- rozbor moču;
- hladina bilirubínu v krvi - zvýšenie celkovej hladiny bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie;
- test s hladom - zvýšenie hladiny bilirubínu na pozadí hladovania - do 48 hodín pacient dostane jedlo s energetickou hodnotou 400 kcal / deň. Prvý deň testu nalačno a o dva dni neskôr sa stanoví sérový bilirubín. Pri zdvíhaní o 50 - 100% vzorky sa považuje za pozitívnu.
- test s fenobarbitalom - zníženie hladiny bilirubínu počas užívania fenobarbitalu indukovaním konjugovaných pečeňových enzýmov;
- test s kyselinou nikotínovou - v / v úvode spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu znížením osmotickej rezistencie erytrocytov;
- analýza stolice pre stercobilin - negatívna;
- molekulárna diagnostika: DNA analýza génu UDHT (v jednej z alel je detekovaná mutácia na úrovni TATAA);
- krvné enzýmy: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - zvyčajne v rámci normálnych hodnôt alebo mierne zvýšené.
Ak existuje dôkaz:
- sérové proteíny a ich frakcie - možno pozorovať zvýšenie celkového proteínu a dysproteinémie;
- protrombínový čas - v rámci normálnych limitov;
- markery hepatitídy B, C, D - neprítomnosť markerov;
- bromsulfaleínový test - redukcia bilirubínu v alokácii 20%.
Inštrumentálne a iné diagnostické metódy
Povinné: ultrazvuk brušných orgánov - stanovenie veľkosti a stavu parenchýmu pečene; veľkosť, tvar, hrúbka steny, prítomnosť kameňov v žlčníku a žlčových ciest.
Ak existuje dôkaz: perkutánna biopsia pečene s morfologickým vyhodnotením biopsie - na vylúčenie chronickej hepatitídy, cirhózy pečene.
V prítomnosti dôkazov: klinický genetik - na overenie diagnózy.
(Criggler-Nayarov syndróm, Dabin-Johnson, Rotor), vírusová hepatitída, mechanická a hemolytická žltačka. Charakteristickým znakom Gilbertovho syndrómu je familiárna, nekonjugovaná, nehemolytická (čo je približne 2 formy, z ktorých jedna je s latentnou hemolýzou?) Hyperbilirubinémia. Diferenciálnym diagnostickým kritériom na elimináciu vírusovej hepatitídy je neprítomnosť markerov v sére replikatívneho a integratívneho štádia vývoja vírusov hepatitídy B, C a delta. V niektorých prípadoch je potrebná biopsia punkcie pečene na rozlíšenie medzi Gilbertovým syndrómom a chronickou hepatitídou s malou výraznou klinickou aktivitou. Konjugovaná hyperbilirubinémia, prítomnosť nádoru, zubného kameňa, striktúry žlčového systému a pankreasu, ktoré sú potvrdené ultrazvukom, endoskopiou, CT, atď., Sú v prospech obštrukčnej žltačky.
Diferenciálna diagnostika Gilbertovho syndrómu so syndrómami Dabin-Johnson a Rotor:
- Bolesť v pravej hypochondrium - zriedka, ak je - boľavý.
- Svrbenie kože chýba.
- Zväčšená pečeň - zvyčajne zvyčajne mierne.
- Rozšírenie sleziny - č.
- Zvýšený sérový bilirubín - väčšinou nepriamy (neviazaný)
- Zvýšené koproporfyríny v moči - č.
- Aktivita glukuronyl transferázy je pokles.
- Bromsulfaleínový test - často norma, niekedy mierny pokles klírensu.
- Biopsia pečene - normálna alebo lipofuscínová depozícia, tuková degenerácia.
Dodržiavanie režimu práce, výživy, odpočinku. Vyhnite sa významnej fyzickej námahe, obmedzeniu tekutín, hladovaniu a hyperinsolácii. V strave pacientov, najmä v období exacerbácií, sa odporúča obmedziť mastné mäso, vyprážané a korenené jedlá, koreniny, konzervované potraviny. Pitie alkoholu je neprijateľné. Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.
Prognóza je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva počas života, ale nie je sprevádzaná zvýšenou mortalitou. Progresívne zmeny v pečeni sa zvyčajne nevyvíjajú. Pri poistení života týchto ľudí sú klasifikovaní ako bežné riziko. Pri liečbe fenobarbitalu alebo kordiamínu klesá hladina bilirubínu na normálnu hodnotu. Pacienti majú byť upozornení, že po interkurentných infekciách, opakovanom zvracaní a vynechaní jedla sa môže vyskytnúť žltačka. Bola zaznamenaná vysoká citlivosť pacientov na rôzne hepatotoxické účinky (alkohol, mnohé lieky atď.). Možno vývoj zápalu žlčových ciest, ochorenie žlčových kameňov, psychosomatické poruchy. Rodičia detí trpiacich týmto syndrómom by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom. To isté by sa malo urobiť, ak je príbuzný diagnostikovaný u príbuzných párov, ktoré majú mať deti.
