728 x 90

Whippleova choroba

Whippleova choroba je zriedkavo sa vyskytujúca multisystémová patológia infekčného pôvodu, vyskytujúca sa s primárnou léziou lymfatického systému tenkého čreva a synoviálnych membrán kĺbov. Hlavnými klinickými príznakmi sú hnačka, horúčka, polyartritída a bolesť kĺbov, mnohopočetná lymfadenopatia, poškodenie pľúc, srdca a centrálneho nervového systému. Diagnóza sa vykonáva pomocou zobrazovacích diagnostických testov (endoskopia, ultrazvuk, röntgen), biopsia tenkého čreva, krvné testy a PCR diagnostika. Pacienti dostávali dlhodobú antibiotickú liečbu, podávanie glukokortikosteroidov, enzýmov a multivitamínových komplexov.

Whippleova choroba

Whippleova choroba (lipofagická črevná granulomatóza, intestinálna lipodystrofia) je patológia, pomenovaná podľa amerického patológa Georgea H. Whipplea, ktorý ju objavil v roku 1907. Počas pitevného postupu vedec objavil mezenterickú lymfadenopatiu a ukladanie lipidov v črevnej stene zosnulého pacienta. To naznačuje, že základom ochorenia je intestinálna lipodystrofia - porušenie produkcie a štiepenie tukov. Infekčná povaha ochorenia bola neskôr dokázaná a v roku 1992 bol patogén identifikovaný metódou PCR. Výskyt ochorenia je 0,5-1 prípadov na 1 milión obyvateľov. Podľa štatistík, patológia často postihuje ľudí vo veku 40-50 rokov, v 80% prípadov sú pacienti muži.

Príčiny Whippleovej choroby

Kauzálnym agensom infekcie sú gram-pozitívne patogény Tropheryma whippelii - zástupcovia aktinomycet s trojvrstvovou bunkovou stenou. Infekcia sa uskutočňuje fekálne-orálnou cestou v detstve a prejavuje sa krátkodobou gastroenteritídou. Boli zaznamenané rodinné prípady chorobnosti, ale nie je spoľahlivo zaznamenaná jediná skutočnosť prenosu baktérií z človeka na osobu. Niektorí vedci sa domnievajú, že patologické zmeny spôsobujú iba určité patogénne kmene.

Triferim Whipple bol detegovaný v črevnej sliznici, ďalších orgánoch v aktívnej fáze ochorenia. DNA patogénu sa však dá zistiť v slinách pacientov, ktorí nemajú klinické príznaky patológie. Existujú návrhy, že prejavy ochorenia priamo súvisia s porušením reakcie „dopravcu na inváziu“. Patológia je bežná u osôb s poškodenou humorálnou alebo bunkovou imunitou. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa zvyšuje s dysfunkciou endokrinných žliaz, najmä nadobličiek.

patogenézy

Intestinálna lipodystrofia je charakterizovaná zhlukom infiltrátov pozostávajúcich z makrofágov obsahujúcich Tropheryma whippelii v rôznych orgánoch. Prítomnosť baktérií vo fagocytoch naznačuje, že tieto bunky sú schopné zachytiť mikroorganizmy, ale nemôžu ich lyzovať. Je to spôsobené poruchami imunitnej reakcie (pokles produkcie protizápalového cytokínu IL-12 a interferónu gama, zníženie lymfocytovej reakcie na antigény, ako aj produkcia T-lymfocytov). V dôsledku toho sa makrofágy s patogénmi ukladajú v sliznici tenkého čreva a mezenterických lymfatických uzlín, čo spôsobuje malabsorpčnú hnačku a zhoršenú lymfatickú drenáž.

Akumulácia infiltrátu v synoviálnych membránach prispieva k prejavom artritídy. K ďalšiemu šíreniu procesu dochádza lymfocytom, čo vysvetľuje zovšeobecnenie infekcie a porážku seróznych membrán srdca, očnej buľvy, pľúc, mozgu. Existujú viaceré patologické ložiská, ktoré spôsobujú progresiu ochorenia a jeho komplikácií.

Príznaky ochorenia bičíka

Skutočnosť, že multisystémová lézia robí klinický obraz črevnej lipodystrofie veľmi variabilnou. U dvoch tretín pacientov sa choroba prejavuje ako lézia kĺbov dlho pred vývojom vyvinutého gastroenterologického obrazu. Existujú putujúce polyartritídy alebo polyartralgie veľkých kĺbov (zápästie, koleno, sakroiliak, členok). Trvanie útokov - od niekoľkých hodín po 3-4 dni. Medzi útokmi dochádza k úplnej remisii. Zmena tvaru spojov alebo ich zničenie sa nepozoruje. V štádiu extraintestinálnych prejavov má približne polovica pacientov horúčku.

V druhom štádiu sa v 85% prípadov vyskytla abdominálna bolesť, hnačka, plynatosť, nevoľnosť, vracanie, úbytok hmotnosti a horúčka. Frekvencia výkalov dosahuje 10-krát denne. V ťažkých prípadoch sa objavujú príznaky vyčerpania, kachexia. Bolesť s lokalizáciou v pupku má paroxyzmálny charakter. Charakteristickým znakom prechodu ochorenia do druhého štádia je generalizované zväčšenie lymfatických uzlín, s pohmatom, sú pohyblivé, ale bezbolestné. V niektorých prípadoch sa pozoruje zápal rôznych častí cievovky (dúhovka, riasnatka, cievkovec).

Tretia fáza - systémové lézie - je charakterizovaná rozvojom neurologických symptómov. Centrálny a periférny nervový systém trpí, ataxia, vyvíja sa polyneuropatia, pokles sluchu a zraková ostrosť. Zapojenie do patologického procesu srdca sa prejavuje endokarditídou a perikarditídou (často je patológia detekovaná len počas echokardiografickej štúdie). U 30-50% pacientov sa vyvinie bronchopulmonálna patológia (bronchitída alebo exsudatívna pleuróza). V dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín mediastina a kompresie priedušnice, dýchavičnosti, suchého kašľa a pocitu udusenia.

komplikácie

Whippleova choroba - patológia s chronickým priebehom, ktorý je charakterizovaný obdobiami remisie a relapsu. Podľa pozorovaní sa objavili komplikácie v okamihoch relapsu, ktoré sa vyskytujú v neprítomnosti profylaktickej liečby. Hlavnými sú neurologické patológie, vrátane progresie demencie, zhoršenej motorickej koordinácie, hydrocefalus, supranukleárnej oftalmoplegie a myoklonie. V druhom prípade dochádza k poškodeniu miechy alebo mozgovej kôry. To vedie k nedobrovoľným svalovým kŕčom, trasom a tiež k zhoršeniu fyzického a duševného stavu osoby.

diagnostika

Vzhľadom k tomu, Whipple choroba v počiatočných štádiách je ťažké diagnostikovať, väčšina pacientov je diagnostikovaná správne až po niekoľkých rokoch. Na potvrdenie infekčnej genézy ochorenia a typických patologických zmien sa vykonávajú tieto inštrumentálne a laboratórne testy: t

  • EGD s biopsiou. Endoskopia horného gastrointestinálneho traktu odhaľuje opuch, hyperémiu, natiahnutie a zahusťovanie dvanástnikových záhybov. Sliznica sa stáva zrnitou, jej klky sa zahusťujú a skracujú. Histologické vyšetrenie vzorky biopsie odhaľuje makrofágy s neštiepenými patogénnymi mikroorganizmami, štúdia PCR môže detegovať Tropheryma whippelii a potvrdiť Whippleovu chorobu, aj keď sú vo vzorke prítomné len vzorky DNA patogénu.
  • Výskum lúča. Má pomocnú hodnotu. Röntgen tenkého čreva s vylepšením kontrastu umožňuje identifikovať zhrubnutie sliznice, expanziu čreva a dvanástnikového ohybu. Ultrazvuk mediastina a brušnej dutiny odhaľuje nárast mediastinálnych, mezenterických a retroperitoneálnych lymfatických uzlín.
  • Krvné testy. Pre intestinálnu lipodystrofiu je charakteristický rozvoj hypochromnej anémie, zvýšená ESR, hyperleukocytóza, trombocytóza. Sérum má nedostatok proteínov, vápnika, železa a cholesterolu. Narušená syntéza albumínu.

Variabilita klinických prejavov systémovej infekcie zahŕňa povinnú diferenciáciu intestinálnej lipodystrofie s enteritídou, Crohnovou chorobou, celiakiou, lymfosarkómom tenkého čreva, Hodgkinovou chorobou, infekčnou endokarditídou a patológiami spojivového tkaniva. Procesu diagnózy sa zúčastňujú gastroenterológovia, špecialisti na infekčné ochorenia, onkológovia, kardiológovia a reumatológovia.

Liečba ochorenia bičom

V období pred antibiotikami sa terapeutická liečba intestinálnej lipodystrofie považuje za prakticky nemožnú. V súčasnosti sa na liečbu ochorenia prejavuje etiotropná antibiotická liečba počas 1-2 rokov. Výber špecifických liekov (cefalosporíny, tetracyklíny, penicilíny, sulfónamidy, fluorochinolóny) je určený výsledkami diagnostických testov a súčasnými údajmi o rezistencii Tropheryma whippelii na určité typy antibiotík.

V procese terapie sa v pravidelných intervaloch vykonáva PCR analýza a morfologické vyšetrenie bioptických vzoriek. V neprítomnosti stôp patogénu je liečba ukončená. Detekcia patogénov vo výsledkoch testov po prerušení liečby môže naznačovať relaps ochorenia Whipple (vyskytuje sa v 40% prípadov) a vyžaduje pokračovanie liečby počas dvoch rokov. Komplexná terapia zahŕňa podávanie glukokortikoidov, cytostatík a inhibítorov TNF (ak je prítomná artritída), enzýmov a multivitamínových komplexov. V prítomnosti patológií centrálneho nervového systému, najmä záchvatov, sú indikované antiepileptiká. V prípadoch detekcie hydrocefalusu sa vykonávajú posunovacie operácie.

Prognóza a prevencia

Pri predpisovaní dočasnej a primeranej liečby je výsledok ochorenia podmienečne priaznivý. Zlepšenie stavu pacientov je zaznamenané 1-2 týždne po začiatku liečby, ale regresia morfologických zmien je dlhšia a nie vždy úplná. V prítomnosti relapsu je indikovaná opakovaná liečba. Špecifická imunoprofylaxia intestinálnej lipodystrofie nebola vyvinutá. Preventívne opatrenia sú redukované na prevenciu možných recidív. Pacienti, ktorí mali Whippleovu chorobu, by mali podstúpiť následné sledovanie gastroenterológom každé 3 mesiace a každých šesť mesiacov navštevovať špecialistu na infekčné ochorenia.

Whippleova choroba - zriedkavé ochorenie tenkého čreva bakteriálnej povahy

Ochorenie je veľmi zriedkavé: vyskytuje sa u jednej osoby v miliónoch. Muži ochorejú častejšie ako ženy osemkrát. Vek, kedy sa zvyčajne zistí patológia, je asi päťdesiat rokov.

Choroba sa prejavuje v bakteriálnej lézii tenkého čreva, ktorá je schopná vytvoriť v tele podmienky pre funkčnú poruchu mnohých telesných systémov. Pri prvom podozrení na pravidelné ochorenia je potrebné poradiť sa s lekárom.

Príznaky ochorenia bičíka

Príznaky ochorenia môžu byť veľmi rôznorodé. Prvé príznaky nevykazujú gastrointestinálne problémy. Výzvy k tomu sa objavia neskôr, niekedy za niekoľko rokov.

Medzi hlavné funkcie patrí:

  • chronická horúčka,
  • ochorenie kĺbov:
    • bolesť v nich, zmena dislokácie (potom v jednej bolesti kĺbov, potom v druhej);
    • opuch a opuch kĺbov;
  • lymfatické uzliny,
  • chronická bolesť svalov a výskyt tuleňov v nich,
  • bolesť na hrudi,
  • vlhký kašeľ.

Po určitom čase, niekedy dva roky, a niekedy oveľa viac, sa poruchy zažívacích orgánov stávajú viditeľnými:

  • hnačka - časté nutkanie, penová stolica;
  • pacient viditeľne stráca váhu
  • nevoľnosť,
  • nedostatok chuti do jedla
  • impotencia,
  • kolické bolesti (lokalizácia v blízkosti pupka),
  • príznaky beriberi,
  • nadúvanie,
  • pigmentácia a odlupovanie kože.

Ďalší rozvoj ochorenia spôsobuje narušenie systémov:

  • neurologické poruchy,
  • tracheobronchitída,
  • ochorenie srdca spojené s porážkou jeho rôznych zložiek:
    • škrupiny
    • ventily,
    • sval;
  • ochorenia očí
  • a ďalšie.

tvar

Odborníci rozdeľujú priebeh ochorenia do troch období, ktoré v dôsledku progresie patológie vplývajú na seba a pridávajú nové príznaky.

  1. V prvej fáze sa vyskytujú abnormality, ktoré nemajú žiadne symptómy problémov tráviaceho traktu. Toto obdobie sa nazýva štádiom extraintestinálnych prejavov.
  2. Druhá etapa je spojená s porušením absorpcie živín stenou tenkého čreva, preto sa poruchy v gastrointestinálnom trakte prejavia. Toto obdobie sa nazýva črevné štádium.
  3. Posledné štádium ochorenia, keď už boli indikované poruchy v práci systémov, sa nazýva štádium multiorgánových porúch.

dôvody

Prečo je choroba - táto téma spôsobila medzi odborníkmi veľa kontroverzií. Dnes sa predpokladá, že príčinou patológie je baktéria Tropheryma whippelii.

Uľahčuje to tieto okolnosti:

  • podvýživa,
  • imunita oslabená negatívnymi účinkami na organizmus (zlá ekológia, choroba, hlad),
  • genetická predispozícia.

diagnostika

Je problematické určiť chorobu, pretože symptómy môžu byť veľmi odlišné av prvej fáze nie sú indikované porušenia v gastrointestinálnom trakte. Pre správne stanovenie diagnózy je preto potrebné vykonať celý rad diagnostických činností.

  • Ošetrujúci lekár analyzuje sťažnosti pacienta, aké sú príznaky problému a ako dlho sa objavili.
  • Zohľadňujú sa aj blízki príbuzní. Odborník sa zaujíma o to, čo príbuzní trpia, či majú akékoľvek choroby charakteristické pre Whippleovu chorobu:
    • celiakia - tenké črevo nedokáže stráviť proteínovú zložku obilnín,
    • žalúdočný vred - porušenie integrity steny tela rôznej zložitosti,
    • malabsorpcia - zhoršená schopnosť absorbovať vitamíny a živiny stenami tenkého čreva,
    • Crohnova choroba - tenké črevo je postihnuté ťažkými zápalovými procesmi.
  • Zostavuje sa úplný obraz o chorobách pacienta. Osobitná pozornosť sa venuje prítomnosti chronických ochorení gastrointestinálneho traktu u pacienta:
    • cholecystitída,
    • zápal pankreasu,
    • ochorenie žlčových kameňov
    • a ďalšie.
  • Pacient je vyšetrený na prítomnosť parazitov v tele. Táto okolnosť pomáha znížiť imunitu, čo zasa pomáha pri vstupe do bakteriálnej infekcie.
  • Laboratórne testy:
    • Ak chcete potvrdiť diagnózu, bude dôležité zistiť, či je výkal:
      • veľké množstvo tuku
      • vlákniny
      • fragmenty potravín, ktoré zostávajú nestrávené.
    • Krvný test - štúdia ukáže, či sú základné krvné vzorky normálne, je obzvlášť dôležité vedieť, aká je hladina hemoglobínu.
    • Polymerázová reťazová reakcia - analýza je schopná detekovať prítomnosť baktérie Tropheryma whippelii (DNA patogénu) v obsahu gastrointestinálneho traktu alebo v slinách.
    • Biochemický krvný test - štúdia umožňuje zistiť, či existujú funkčné poruchy vnútorných orgánov.
  • Diagnostické opatrenia využívajúce zariadenie:
    • Počítačová tomografia poskytuje informácie o stave vnútorných orgánov.
    • Intestinálna endoskopia - špecialisti skúmajú orgán a pomocou biopsie (oddeľujúcej malú časť črevnej sliznice) a histologického vyšetrenia biomateriálu dostávajú informácie o stave stien tenkého čreva.
    • Echokardiografia - štúdia srdca na zistenie, či sú v srdci patologické zmeny, ktoré sú charakteristické pre Whippleovu chorobu.
    • Ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov a lymfatických uzlín s cieľom získať podrobné informácie o ich stave.

liečba

Pri stanovení diagnózy je predpísaná komplexná liečba. Ochorenie si vyžaduje trpezlivosť od pacienta a lekára. Proces liečby trvá najmenej jeden rok.

Komplex činností zahŕňa:

  • Užívanie drog:
    • hormóny (ak to lekár považuje za potrebné),
    • antimikrobiálne lieky (co-trimoxazol),
    • antibiotiká (tetracyklíny sú veľmi vhodné, môžu existovať iné lieky, ako sú penicilíny),
    • minerálov a vitamínov.
  • Súlad s diétou číslo 5. Jedlá by mali byť ľahké, s vysokým obsahom bielkovín. Množstvo a rozsah tukových potravín je výrazne obmedzený.

komplikácie

Ak osoba nevenuje pozornosť malátnosti a nedostáva lekársku starostlivosť, choroba postupuje. V dôsledku toho môžu existovať následky, ktoré môžu ohroziť život pacienta.

Toto je:

  • abnormality v nadobličkách,
  • endokarditída - poškodenie sliznice srdca (vnútorné),
  • anémia,
  • perikarditída - akumulácia tekutiny v perikardiálnej dutine,
  • kachexia - deplécia tela do značnej miery,
  • myokarditída je patológia srdcového svalu,
  • nedostatočná práca viacerých systémov tela - viacnásobné zlyhanie orgánov,
  • hromadenie prebytočnej tekutiny v mozgovej oblasti (edém),
  • opätovného výskytu ochorenia.

výhľad

Ak pacient začal liečbu včas, prognóza je zvyčajne priaznivá. Aký bude výsledok po dlhom čase od nástupu ochorenia, závisí od týchto okolností:

  • koľko času pacient prišiel k špecialistom na pomoc
  • či sa v tele objavili nezvratné javy, koľko systémov a do akej miery začali pracovať so zhoršením funkcií.

prevencia

Odborníci uvádzajú odporúčania, ako zabrániť opakovaniu ochorenia.

  • Je potrebné prísne dodržiavať odporúčania lekárov, starostlivo dodržiavať liečebný režim.
  • Mal by sa držať diéty.
  • Uistite sa, že pravidelne podstúpite diagnostické postupy predpísané špecialistami.

Zriedkavé príčiny chronickej hnačky u detí

Whippleova choroba (intestinálna lipodystrofia) je veľmi zriedkavé infekčné ochorenie, pri ktorom dochádza k blokovaniu lymfatických ciev tenkého čreva komplexmi mukopolysacharidov bakteriálneho pôvodu.

Diagnóza. V diagnóze CU je rozhodujúca histologická štúdia bioptických vzoriek sliznice tenkého čreva, ktorá umožňuje identifikovať deformované klky v tvare klubu v dôsledku veľkého množstva lymfy a výraznej infiltrácie jej vlastnej slizničnej vrstvy makrofágmi - polygonálnymi bunkami s granulovanou cytoplazmou.

Liečbu. Antibakteriálna terapia (doxycyklín, klindomycín, tetracyklín, biseptol) je dlhodobo preukázaná (6-12 mesiacov), náhradná terapia (vitamíny, elektrolyty, minerály) pre výrazné poškodenie črevnej absorpcie: dobrá výživa s vymenovaním vysokokalorickej diéty bohatej na bielkoviny a vitamíny.

Chronický hnačkový syndróm v dôsledku zhoršenej intestinálnej absorpcie môže byť jedným z prvých a dokonca vedúcich klinických prejavov v rôznych formách imunologického zlyhania. Hlavné varianty stavov imunodeficiencie (IDS), ktoré sa môžu vyskytnúť pri opakujúcich sa alebo chronických hnačkách, sú uvedené v tabuľke 2.

Imunologické vyšetrenie na vylúčenie CID sa má vykonať, ak: t

• v rodine sú pacienti so zavedeným IDS;

• dieťa trpí chronickými alebo často sa opakujúcimi infekciami horných dýchacích ciest a bronchopulmonálneho systému, ako aj kožou a sliznicami (abscesy, panaritídy, furunkulóza, periodontitída, kandidóza);

• dieťa nezvyšuje váhu;

• u dieťaťa sa diagnostikujú infekcie spôsobené nízkou virulenciou alebo oportúnnou flórou;

• Dieťa trpí autoimunitnými alebo alergickými ochoreniami.

Liečba hnačky so symptomatickým IDS; pri stanovenej náhradnej terapii defektu sa vykonáva vždy, keď je to možné. Pre kombinovanú CID je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Neuroendokrinné nádory gastrointestinálneho traktu a endokrinné ochorenia

Táto skupina ochorení zahŕňa nádory vychádzajúce z endokrinných buniek tráviaceho systému, schopné produkovať biologicky aktívne látky (hormóny, peptidy, amíny). V súčasnosti sa nachádza viac ako 20 rôznych endokrinných buniek lokalizovaných v črevnej sliznici a v pankrease.

Charakteristiky a diagnostické kritériá hlavných neuroendokrinných nádorov sú uvedené v tabuľke 3. Endokrinné poruchy, ktoré sa vyskytujú pri chronickej hnačke, zahŕňajú tyreotoxikózu, diabetes mellitus, adrenálnu insuficienciu, hypoparatyroidizmus, autoimunitný polyglandulárny syndróm typu I. Biologicky aktívne látky uvoľňované z nádorového tkaniva pri karcinóme štítnej žľazy sú tiež schopné zvýšiť intestinálnu sekréciu a spôsobiť predĺženú hnačku.

Liečbu. V liečbe neuroendokrinných nádorov sa v posledných rokoch široko používa syntetický analóg somatostatínu, sandostatín. Pre rôzne nádory,

Použitie tohto lieku umožňuje dosiahnuť pozitívny účinok: spomaliť progresiu alebo dokonca znížiť veľkosť nádoru, do určitej miery obnoviť narušený metabolizmus. Pri malígnom charaktere nádoru sa odporúča kombinovať liečbu Sandostatinom s interferónom alebo chemoterapiou. V prípade lokalizovaného nádoru je indikovaná radikálna chirurgická liečba.

Zriedkavé formy malabsorpcie

Termín "malabsorpcia" sa týka syndrómov nedostatku výživy, ktoré sa vyskytujú v rozpore s abdominálnym, parietálnym, membránovým štiepením a transportnými mechanizmami tenkého čreva. Je potrebné rozlišovať primárne a sekundárne formy zhoršenej intestinálnej absorpcie s rôznymi klinickými prejavmi (obr.). Často, ale nie vždy, malabsorpčný syndróm sprevádza predĺžená hnačka.

Rôzne ochorenia žalúdka, pečene, žlčových ciest, vnútromaternicových infekcií, dedičných metabolických ochorení, cystickej fibrózy a iných ochorení pankreasu môžu viesť k malabsorpčnému syndrómu (CM). Okrem toho množstvo infekčných a parazitárnych ochorení môže byť sprevádzané dlhodobým narušením intestinálnej absorpcie a chronickej hnačky. Spolu s tým existuje množstvo zriedkavých geneticky determinovaných porúch absorpcie, ktoré sú uvedené v tabuľke 4.

Exudatívna znopatia - syndróm, pri ktorom dochádza k porušeniu metabolizmu proteínov v dôsledku zvýšenej sekrécie plazmatických proteínov cez črevnú stenu do črevného lúmenu

Obr. Klinické prejavy malabsorpčného syndrómu.

a stráca ich výkaly. Normálne je plazmatický proteín vstupujúci do črevného lúmenu hydrolyzovaný na aminokyseliny, ktoré sú následne reabsorbované.

Existuje primárna a sekundárna exsudatívna enteropatia (EE). Primárna EE - veľmi zriedkavé ochorenie - v dôsledku vrodenej črevnej lymfangiektázie. Je dedený autozomálne recesívnym spôsobom, avšak dominantný typ dedičnosti s odlišnou expresivitou patologického génu je tiež možný. Sekundárna EE sa môže vyvíjať na pozadí rôznych chronických ochorení gastrointestinálneho traktu, ako je celiakia, Zollingerov-Ellisonov syndróm, porucha priechodnosti hlavného lymfatického kanála, NUC, CD, Hirschsprungova choroba, cirhóza pečene, ako aj nefrotický syndróm, zlyhanie obehu, poruchy imunodeficiencie onkologické ochorenia atď.

Klinický obraz. Primárna EE (lymfangiektázia) sa vyvíja postupne av skorých štádiách je strata bielkovín s výkalmi kompenzovaná zvýšenou syntézou v pečeni. Klinickému obrazu dominuje edematózny syndróm v dôsledku hypoproteinémie. Edém je zvyčajne výraznejší v dolných končatinách, môže byť asymetrický. často

Tabuľka 4. Hlavné príčiny a klinické znaky zriedkavých foriem malabsorpcie

Iné intestinálne absorpčné problémy (K90.8) - Whippleova choroba

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Poznámka. Whippleova choroba s artropatiou môže byť kódovaná dodatočne - "Artropatia u iných špecifikovaných chorôb klasifikovaných inde" - M14.8 *.

Etiológia a patogenéza


Niektorí autori sa domnievajú, že pôvodcom ochorenia Whipple môže byť anaeróbne corynebacterium, hemofilné baktérie, L-formy streptokokov.
Takže otázka etiológie ochorenia zostáva otvorená.


patogenézy
Infekcia črevnej sliznice baktériami vedie k masívnej infiltrácii lamina propria a v dôsledku toho k zablokovaniu črevných lymfatických ciest. Podobné zmeny, najmä blokáda lymfatického traktu, sa zisťujú v seróznych membránach iných orgánov (pečeň, kĺby, perikardiálna pleura). Zmeny sa nachádzajú v myokarde a mozgu. Zmeny v črevách zase spôsobujú zhoršenú absorpciu a transport všetkých živín a rozvoj ťažkej malabsorpcie. Vysoký hydrostatický tlak v lymfatickom systéme a zhoršená permeabilita slizníc prispievajú k exsudácii vody a proteínov do črevného lúmenu a k rozvoju závažného nedostatku proteínov u pacientov.

Popri generalizácii infekcie je veľký význam v patogenéze ochorenia Whipple spojený s imunologickými poruchami, najmä - zmenami v pomere regulačných subpopulácií T-lymfocytov, straty schopnosti makrofágov lýzovať patogén a ďalšie.

epidemiológia

Vek: väčšinou starší ako 30 rokov

Symptóm Prevalencia: Extrémne zriedkavé

Pohlavný pomer (m / f): 4

Faktory a rizikové skupiny

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Príznaky, prúd

3. Príznaky zlyhania dýchania:
- neproduktívny kašeľ spojený s rekurentnou tracheobronchitídou, pleuróziou (50% prípadov);
- bolesť na hrudníku (v dôsledku pohrudnice alebo perikarditídy).

5. Zvýšenie telesnej teploty (v 45% prípadov), sprevádzané zimnicou, po ktorej nasledovalo výrazné potenie.

6. Symptómy kožných lézií:
- suchá koža a jej difúzna hyperpigmentácia hlavne v otvorených oblastiach tela (v 40% pacientov hyperpigmentované oblasti kože okolo očí a v oblasti tváre);

- krehké nechty, vypadávanie vlasov.

7. Symptómy poškodenia kardiovaskulárneho systému (v 30-55% prípadov). Endokarditída sa vyskytuje najčastejšie, vyskytuje sa na pozadí absencie predchádzajúcej patologickej chlopne. Zvýšená telesná teplota pri endokarditíde sa nemusí pozorovať.

- narušená pamäť a motivačná sféra.

diagnostika

- synchrónne kontrakcie žuvacích svalov alebo svalov tváre;
- identifikácia patogénu Tropheryma whippelii vo vzorkách biopsie tenkého čreva;
- detekcia DNA patogénu pomocou PCR.

Ak sa splní jedno z nasledujúcich kritérií, môže sa vyskytnúť podozrenie z ochorenia Whipple.
1. Zvýšenie teploty neznámej etiológie, nočné potenie, zimnica.
2. Výskyt steatorrhea, hnačka, bolesť brucha.
3. Migračné artralgie a polyartralgia.
4. Lymfadenopatia nejasnej genézy.
5. Prítomnosť jedného z nasledujúcich neurologických príznakov: t
- supraventrikulárna oftalmoplegia;
- rytmická myoclonia;
- demencie;
- depresia, úzkosť, psychóza;
- príznaky poškodenia oblasti hypotalamu (polydipsia, bulímia, znížené libido, amenorea, insomnia).

Prístrojová diagnostika

Laboratórna diagnostika

Diferenciálna diagnostika

Predpokladá sa prítomnosť všetkých ochorení spojených s malabsorpčným syndrómom (chronická hnačka, úbytok hmotnosti, anémia), ako aj syndróm dráždivého čreva, chronická pankreatitída so sekrečnou insuficienciou.

Chronická porážka črevného epitelu sa spravidla pozoruje pri amyloidóze, Crohnovej chorobe, radiačnej enteritíde, črevnej ischémii, tropickej malabsorpcii, celiakii, intestinálnej lymfangiektázii.

Vírusová choroba musí byť tiež diferencovaná od črevnej infekcie, najmä z infekcie spôsobenej Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) v dôsledku podobnosti histologických znakov. Pri ošetrení kyslou farbou sa MAI farbí pozitívne. Diagnózu možno potvrdiť pomocou PCR.

Histologické zmeny jejunum s určitými poruchami malabsorpcie

komplikácie

Komplikácie sú charakterizované kachexiou, anémiou, energetickým zlyhaním v dôsledku malabsorpcie.

liečba

Ciele liečby:
- odstránenie symptómov ochorenia;
- normalizácia telesnej hmotnosti;
- eradikácia mikroorganizmov Tropheryma whippelii.

Metódy spracovania

Strava s obmedzením tukov, zvýšený obsah bielkovín a vitamínov. Lekárska výživa by mala pomáhať v boji proti hnačke a nedostatku výživy. Odporúča sa používať špeciálne zmesi na enterálnu výživu s triglyceridmi s krátkym a stredným reťazcom, ktoré sa neabsorbujú v lymfatických, ale v krvných cievach.

Liečba liekmi

Predpisujú sa glukokortikosteroidy (kontroverzný prístup), antibiotiká a enzýmy. Uskutočňuje sa korekcia nedostatku multivitamínu.
V niektorých prípadoch je indikovaná symptomatická liečba.

1. Antibakteriálna terapia

Rozsah odporúčaných antibakteriálnych liečiv je odlišný a zahŕňa streptomycín, chloramfenikol, penicilín, ko-trimoxazol, cefalosporíny. Väčšina autorov však prestala užívať antibiotiká zo série tetracyklínov alebo penicilínov.
Ak pacient nemá žiadne neurologické príznaky, liečba môže začať okamžite s trimrimazolom.
Liečba u pacientov s neurologickými príznakmi začína parenterálnym podávaním antibiotík (do 14 dní).

Jeden z odporúčaných režimov: ceftriaxón (2 g i / v denne) alebo prokaín (1,2 milióna IU v / m raz denne) alebo penicilín G (1,5–6 miliónov U / v každých 6 hodín) kombinácia so streptomycínom (1,0 g / m 1 čas denne, počas 10-14 dní) + trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg perorálne 2-krát denne, počas 1 roka).
Pacienti alergickí na sulfónamidy, vyššie uvedené lieky môžu byť nahradené perorálnym penicilínom VK alebo ampicilínom.

V dôsledku antibakteriálnej liečby je zaznamenané rýchle klinické zlepšenie, horúčka a bolesť kĺbov ustúpia v priebehu niekoľkých dní. Intestinálne symptómy zvyčajne vymiznú v priebehu 1-4 týždňov.

Antibiotická liečba sa má vykonávať najmenej 1 rok.

Účinnosť liečby:
- negatívna PCR;
- zmiznutie Tropheryma whippelii vo vzorkách biopsie sliznice tenkého čreva (mikroorganizmy Tropheryma whippelii zmiznú v priebehu 4-8 týždňov a penivé makrofágy do jedného roka od začiatku liečby).
Monitorovanie účinnosti liečby sa má začať do 2-3 mesiacov po vymenovaní antibakteriálnych liekov.
Po prijatí prvých negatívnych výsledkov liečba pokračuje 1 rok, pretože relapsy sa môžu vyskytnúť niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po ukončení liečby.
Detekcia baktérií po zrušení antibakteriálnych liečiv môže byť prekurzorom recidívy ochorenia (vyskytuje sa v 40% prípadov). V prípade relapsu liečba pokračuje ďalšie 1-2 roky.

2. Hormonálna terapia: prednizón v dávke až 20-30 mg denne. Tento spôsob liečby nie je významný.

3. Multienzýmové prípravky.

4. Korekcia nedostatku vitamínov. Vo väčšine prípadov s Whippleovou chorobou je zhoršená absorpcia vitamínov rozpustných v tukoch (A, E, K). Vitamíny môžu byť použité parenterálne.

5. Symptomatická liečba: v prítomnosti kŕčovitého syndrómu musia pacienti užívať antikonvulzíva, napríklad kyselinu valproovú ​​(depakine, convolux).

Chirurgická liečba
Niekedy sa u pacientov s léziami centrálneho nervového systému vyvinie hydrocefalus. U týchto pacientov sa vykonáva ventrikuloperitoneálny posun.

výhľad


Ak sa nelieči, v 100% prípadov je výsledok ochorenia smrteľný. Indikátory 5-ročného prežitia u neliečených pacientov sú 80% po nástupe artralgie a 20% po vzniku príznakov gastrointestinálnych lézií.


Pri adekvátnej terapii sa remisia dosahuje u 60-70% pacientov. V 30-40% prípadov dochádza k relapsom.

Na obdobie rokov 1999-2007 v Spojených štátoch bolo zaznamenaných 33 úmrtí, kde kód K90.8 bol uvedený ako hlavná príčina smrti.

Whippleova choroba: symptómy, diagnostika a liečba

Whippleova choroba je závažné systémové ochorenie, ktoré má infekčnú povahu a obzvlášť výrazné príznaky lézií tenkého čreva a porúch absorpcie živín v zažívacom trakte. Názov choroby bol na počesť lekára, ktorý ho prvýkrát opísal - George Whipple.

dôvody

Whippleova choroba je zle pochopená choroba. Koncom 90. rokov 20. storočia, po mnohých štúdiách, bol identifikovaný pôvodca ochorenia - baktéria Tropheryma whippélii, avšak vedci presne nepoznali presné mechanizmy vývoja patológie, ktorú spôsobila.

Existuje hypotéza, podľa ktorej sa patogén usadzuje v makrofágoch, ktoré sa najprv hromadia v hrúbke sliznice tenkého čreva, potom prenikajú do mezenterických lymfatických uzlín, z ktorých sa lymfatické cesty šíria do ďalších orgánov.

Fakty, ktoré sú známe o Whippleovej chorobe a jej pôvodcovi:

  • Tropheryma whippélii nevyvoláva vždy ochorenie. Niektorí ľudia majú asymptomatický transport tohto mikroorganizmu.
  • Infekcia osoby Tropheryma whippleiot osoba sa nevyskytuje.
  • Ochorenie je svojou povahou rodinné, čo môže byť spôsobené dedičnou citlivosťou organizmu na patogén.
  • Whipple choroba často postihuje mužov 40-50 rokov.
  • Najcitlivejšie sú ľudia pracujúci na zemi.
  • Imunitný systém nebojuje s Tropheryma whippéliz kvôli rozvoju porúch imunitnej reaktivity tela.

Príznaky ochorenia bičíka

Prejav choroby Whippleho choroby s progresiou patologického procesu:

  • V prvej fáze sú prítomné iba mimotelové prejavy - horúčka, prechodný zápal kĺbov, slabosť, opuchnuté lymfatické uzliny v rôznych častiach tela.
  • Druhá etapa sa nazýva vyvinutá, je na nej, že sa objavujú známky poškodenia tenkého čreva a poruchy vstrebávania živín.
  • V tretej etape sa ochorenie už neobmedzuje len na črevný trakt, mnohé orgány sú vtiahnuté do patologického procesu, preto sa objavujú symptómy spojené s ich dysfunkciou. Ovplyvňujú pokožku, srdce, nervový systém, oči, nadobličky.

Tento polymorfný klinický obraz ochorenia spôsobuje vážne problémy v diagnostike a voľbe taktiky liečby. Lekári môžu dlhodobo neúspešne liečiť prejavy choroby Whipple u svojich pacientov, nevedia o tejto chorobe a neovplyvňujú jej príčiny.

Črevné prejavy ochorenia Whipple sú hnačka 10 alebo viackrát denne, nadúvanie, silná bolesť okolo pupka. Okrem toho, v dôsledku patologických zmien v stene tenkého čreva sa u pacientov vyvinie malabsorpcia (syndróm nedostatočnej absorpcie určitých látok z vstupu a spracovania potravy v zažívacom trakte), ktorý je sprevádzaný príznakmi polyhypovitaminózy a nedostatku proteínov:

V druhej fáze ochorenia pacienti rýchlo strácajú telesnú hmotnosť a silu, niektorí dosahujú takmer až kachektický stav (extrémny stupeň vyčerpania). Poruchy endokrinného systému sa tiež spájajú, čo sa prejavuje adrenálnou insuficienciou, ukončením menštruácie u žien, impotenciou u mužov.

Tretia fáza je charakterizovaná špecifickým poškodením mozgu, ktoré sa prejavuje progresívnou demenciou (demencia) a polyneuropatiou. Srdce tiež pociťuje patologické účinky - vyvíja sa perikarditída (zápal srdcového vaku) a / alebo endokarditída (zápal vnútornej steny srdca).

Diagnóza choroby šľahača

Jedinou metódou spoľahlivej diagnózy Whippleovej choroby je morfologická analýza bioptického materiálu odobratého zo sliznice v horných častiach tenkého čreva. Iné štúdie nemôžu poskytnúť lekárom presné potvrdenie prítomnosti ochorenia, ktoré pacient lieči. Umožňujú len posúdiť, do akej miery ochorenie odišlo, ktoré orgány sú ovplyvnené a aké sú poruchy tráviaceho systému. Takéto pomocné diagnostické metódy zahŕňajú:

  • Kompletný krvný obraz - vyhodnotiť indikátory červenej krvi a identifikovať anémiu.
  • Krvná biochémia - stanovenie obsahu proteínových frakcií.
  • Krvné testy na elektrolyty, železo, vápnik, vitamíny.
  • Endoskopické vyšetrenie čreva je metóda, ktorá umožňuje vizualizáciu sliznice tráviacej trubice.
  • Analýza scatologickej stolice (zistená pomocou steatorrhea) a PCR na identifikáciu pôvodcu ochorenia.
  • MRI a CT sa používajú na kontrolu stavu vnútorných orgánov, pleurálnych a perikardiálnych dutín a lymfatických uzlín.
  • Ultrazvuk srdca je indikátorom endokarditídy, perikarditídy a chlopňových patológií.
  • Konzultácie úzkych špecialistov - v závislosti od príznakov zistených u pacienta.

Vlastnosti liečby

Hlavným spôsobom liečby uvažovaného ochorenia je antibiotická liečba. Kým ho začali používať, pacienti zomreli na vyčerpanie a narušenie fungovania vnútorných orgánov.

Existujú rôzne schémy antibiotickej liečby, ale najčastejšie používajú dve:

  • Tetracyklínové antibiotikum sa predpisuje 4-6 mesiacov denne a potom s prestávkou 4 dni počas ďalších 9-18 mesiacov.
  • Ceftriaxón alebo meropeném vo vysokých dávkach sa pacientom podáva intravenózne 2 týždne, po ktorých prechádzajú na užívanie biseptolu alebo ko-trimoxazolu počas ďalších 12 - 18 mesiacov.

Indikátory na zastavenie liečby sú remisia, negatívna PCR a absencia patogénu vo vzorkách biopsie.

V prípade cerebrálnej formy Whippleovej choroby je liečba antibiotikami upravená na schopnosť liečiv prenikať bunkovou bariérou medzi krvou a mozgovým tkanivom. V závažných prípadoch s generalizovaným procesom sa antibiotiká predpisujú súbežne s glukokortikosteroidmi.

Ďalšou dôležitou súčasťou liečby pacientov s Whippleovou chorobou je symptomatická liečba. Najprv sa vykoná korekcia malabsorpcie a hnačkových porúch. Títo pacienti sú predpísaní:

  • Špeciálna diéta, ktorá dodáva telu esenciálne aminokyseliny, ale nezaťažuje tráviaci trakt tukmi. Diéta je vyvinutá individuálne pre každého pacienta - s prihliadnutím na hmotnostný deficit a výsledky analýz.
  • Parenterálne podávanie aminokyselín a proteínových prípravkov.
  • Vyvážený enzým znamená - zlepšiť procesy trávenia. Liečivá tejto skupiny sú vybrané na základe výsledkov koprogramových a biochemických testov.
  • Antispasmodiká a lieky proti hnačke. Zmierňujú nepohodlie, bolesť a znižujú počet ciest na záchod.
  • Enterosorbenty pre lepšie odstránenie toxických produktov z čriev.

Rovnako dôležitá je korekcia nedostatku vitamínov a železa. Pacientom sú predpísané antianemické lieky, ako aj prípravky obsahujúce vitamíny B12, B6, B1, C a kyselinu listovú.

výhľad

Prognóza ochorenia Whipple závisí od štádia vývoja ochorenia a od lekárskej pomoci, ktorú dostáva. Ak ešte neexistujú žiadne závažné porušenia, na pozadí adekvátnej liečby sa pacient pomerne rýchlo zotaví. Následne sa musí pravidelne podrobovať vyšetreniam a kurzom udržiavacej liečby. Ak je choroba diagnostikovaná neskoro, telo má veľa na vyčerpanie a infekčný zápalový proces sa rozšíril z čreva do iných orgánov, prognóza nebude veľmi priaznivá. Ešte horšia je situácia, v ktorej pacient vôbec nedostáva žiadnu liečbu. Takáto nečinnosť je priamou cestou k smrti.

Olga Zubková, lekárska komentátorka, epidemiológka

2 957 zobrazení, dnes 6 zobrazení

Whipple je choroba: Príznaky a liečba

Whippleova choroba - hlavné príznaky:

  • Bolesti kĺbov
  • Opuchnuté lymfatické uzliny
  • nevoľnosť
  • Zvýšená teplota
  • zimnica
  • zvracanie
  • Navel bolesť
  • únava
  • hnačka
  • Suchá koža
  • Pleťový peeling
  • Bolesti svalov
  • Opuch postihnutého kĺbu
  • Zvýšené brucho
  • Úbytok hmotnosti
  • Zvýšenie tvorby plynu
  • Pocit znechutenia z jedenia
  • Pena vo výkaloch
  • Začervenanie kože nad postihnutým kĺbom
  • Hyperpigmentácia kože

Whippleova choroba (syn. Whippleova choroba, Whippleova choroba, mesentery lipogranulomatóza, črevná lipofagická granulomatóza, intestinálna lipodystrofia, intestinálna lipodystrofia) je zriedkavá systémová patológia, v ktorej je najčastejšie postihnuté tenké črevo. Ako choroba postupuje, môžu byť zapojené orgány tráviaceho, nervového a kardiovaskulárneho systému.

Kauzálnym činiteľom ochorenia je málo študovaná baktéria Tropheryma whippelii. Hlavným faktorom vyvolávajúcim ochorenie je zníženie rezistencie imunitného systému.

Klinickému obrazu budú dominovať symptómy z postihnutého orgánu alebo systému. Často sa prejavuje horúčkou, rozrušenou stolicou, produktívnym kašľom, kŕčovitými záchvatmi a zníženou ostrosťou zraku.

Diagnóza choroby šľahača musí byť nevyhnutne integrovaným prístupom. Laboratórne testy sú potrebné na identifikáciu pôvodcu ochorenia a inštrumentálne postupy na identifikáciu rozsahu poškodenia vnútorných orgánov.

Terapia terapie je v prírode konzervatívna a spočíva v užívaní liekov a rešpektovaní šetrnej stravy. Stojí za zmienku, že liečba trvá dlhú dobu, v priemere 2 roky.

etiológie

Moderní vedci sa domnievajú, že ochorenie sa vyvíja v dôsledku prenikania patologických mikroorganizmov do ľudského tela - Tropheryma whippelii.

Po infekcii baktérie aktívne zvyšujú počet imunitných buniek, ktoré sa nazývajú makrofágy. U zdravého človeka vykonávajú funkciu absorpcie a ničenia infekčných agens, ale v tejto situácii bacily zostávajú nedotknuté.

Štruktúrne zmenené makrofágy sa začínajú hromadiť v sliznici tenkého čreva, čo vedie k prudkému poklesu absorpcie živín. Je to spôsobené tým, že ich transport je prerušený na črevnej úrovni a v membráne sa tvoria tukové usadeniny (lipodystrofia).

Ďalej zhoršujú problém zmien v absorpcii vitamínov, minerálov a iných živín. Potom sa patologický proces rozširuje na intraabdominálne lymfatické uzliny, myokard a perikard, kĺby a brušnú dutinu, pleuru a mozog.

Klinickí lekári zistili, že u niektorých zdravých ľudí, t.j. v neprítomnosti charakteristických znakov ochorenia, sa baktéria môže vylučovať slinami.

Okrem infekčnej príčiny, reakcia tela zohráva dôležitú úlohu vo vývoji ochorenia. Hlavné predispozičné faktory:

  • znížená imunita;
  • helmintické invázie;
  • chronické problémy s tráviacim traktom;
  • nedostatok správnej výživy.

Stojí za zmienku, že hlavnú rizikovú skupinu tvoria ľudia vo veku 40 - 50 rokov, avšak pravdepodobnosť vzniku ochorenia u ľudí inej vekovej kategórie nie je vylúčená. Je pozoruhodné, že muži sú najčastejšie postihnutí týmto typom infekcie.

klasifikácia

Ako choroba postupuje, Whippleova choroba prechádza niekoľkými štádiami, ktoré sa postupne vyvíjajú jeden po druhom:

  • Stupeň 1 - objavia sa extraintestinálne symptómy. Často je ovplyvnený len jeden systém, ako napríklad kĺby alebo lymfatické uzliny. Hlavným príznakom je neustále zvýšená telesná teplota.
  • Etapa 2 - dochádza k narušeniu procesov trávenia a vzniku následkov, ktoré s tým súvisia, napr. Porucha stoličky a prudký pokles telesnej hmotnosti.
  • Fáza 3 - zapojenie do patológie rôznych vnútorných orgánov, medzi ktorými môže byť srdce, pľúca, nervový systém.

Choroba má len chronický priebeh.

symptomatológie

Napriek tomu, že Whippleova choroba má infekčnú povahu, v súčasnosti neexistujú presné údaje o trvaní inkubačnej doby.

Prvé klinické prejavy:

  • prudký nárast ukazovateľov teploty až o 38 stupňov a viac;
  • bolesti svalov a kĺbov;
  • ťažké zimnice;
  • opuch a sčervenanie kože nad postihnutým kĺbom;
  • lymfadenopatia - ich mobilita je zachovaná a neexistuje palpačná bolesť.

Postupne sa začnú vyvíjať črevné alebo črevné symptómy:

  • porucha činu defekácie, ktorá sa prejavuje v hojnej hnačke - frekvencia nutkania vyprázdniť črevo môže dosiahnuť 10-krát denne;
  • penovú konzistenciu výkalov a ich svetlohnedú farbu - v niektorých prípadoch fekálne hmoty získavajú dechtovú konzistenciu, čo poukazuje na poruchu krvácania alebo na rozvoj vnútorných krvácaní;
  • progresívna strata hmotnosti;
  • bolesť v kŕčoch lokalizovaná v oblasti pupka a často sa vyskytujúca po príjme jedla;
  • nevoľnosť, príležitostne vedúca k grganiu;
  • odpor voči potravinám;
  • opuch a zápal jazyka;
  • zvýšenie veľkosti brucha;
  • zvýšená tvorba plynu;
  • únava.

Pozorované zmeny z kože:

  • výskyt hyperpigmentačných miest;
  • suchá a šupinatá koža;
  • subkutánne krvácanie;
  • zhutnenie kože.

Uveďte zapojenie do patologického procesu pľúc:

  • ťažký kašeľ so spútom;
  • bolesť v hrudi;
  • pretrvávajúce zníženie hodnôt krvného tlaku;
  • dýchavičnosť;
  • mierne zvýšenie teploty.

Poškodenie nervového systému sa prejavuje nasledujúcimi poruchami:

  • demencie;
  • záchvaty;
  • paralýza horných alebo dolných končatín;
  • porucha funkcie reči;
  • poruchy spánku;
  • depresívny stav;
  • strata pamäte.

V niektorých prípadoch sú postihnuté orgány videnia:

  • nočná alebo „slepá“ slepota;
  • zápal očí;
  • stmavnutie pokožky okolo očí.

Klinické prejavy sa vyvíjajú u dospelých aj detí. Je potrebné pripomenúť, že závažnosť symptómov u dieťaťa môže byť oveľa vyššia ako u ľudí v strednom veku alebo starších ľudí.

diagnostika

Diagnóza "Whippleovej choroby" môže iba klinický lekár na základe výsledkov širokého spektra laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení.

V prípade výskytu charakteristických príznakov stojí za to prejsť konzultáciou s praktickým lekárom, ktorý musí nezávisle vykonávať rad manipulácií:

  • štúdium histórie ochorenia a zber životných dejín;
  • posúdenie pokožky a orgánov videnia;
  • meranie teploty, tepovej frekvencie a krvného tlaku;
  • počúvanie pacienta fonendoskopom;
  • podrobný prieskum - zistiť prvý čas výskytu a závažnosť symptomatického obrazu.

Ďalším diagnostickým krokom sú laboratórne testy:

  • všeobecný klinický krvný test;
  • biochémia krvi;
  • formula krvi;
  • coprogram;
  • PCR testy;
  • analýza výkalov pre vajíčka hlíst a okultné krv;
  • histologická štúdia biopsie.

Najviac informatívne inštrumentálne postupy:

  • rádiografia peritoneum;
  • EGD;
  • ultrasonografia abdominálnych orgánov;
  • klystír bárnatý;
  • biopsia;
  • CT sken;
  • MRI;
  • EKG;
  • Echokardiografia.

Ako ďalšie diagnostické opatrenia na diagnostikovanie Whippleovej choroby sú potrebné konzultácie s týmito špecialistami:

  • neurológ;
  • kardiológ;
  • gastroenterológia;
  • reumatológ;
  • pediater - s vývojom ochorenia u dieťaťa.

liečba

Eliminácia Whippleovej choroby trvá pomerne dlhú dobu a zahŕňa použitie iba konzervatívnych terapeutických metód.

Drogová liečba zahŕňa prijatie takýchto prostriedkov:

  • hormonálne protizápalové látky;
  • enzýmy;
  • antibakteriálne činidlá;
  • posilňujúce drogy;
  • lieky na zlepšenie vstrebávania živín;
  • minerálne a vitamínové komplexy;
  • prípravky z draslíka, horčíka, železa a vápnika.

Počas liečby je dôležité, aby pacienti sledovali diétu s vysokým obsahom kalórií s vysokým obsahom kalórií. To znamená, že strava by mala obsahovať takéto produkty:

  • chudé mäso a ryby;
  • mliečne výrobky;
  • sóju a kašu;
  • morské plody;
  • zeleninové polievky;
  • pšeničný chlieb;
  • kompóty a slabý čaj;
  • Zelenina a Šalát;
  • strukoviny;
  • zelenina a ovocie varené pečením alebo v pare.

Zoznam prísne zakázaných zložiek:

  • cukrovinky;
  • čerstvé pečivo;
  • šťovík a špenát;
  • Oleje na varenie;
  • mastné a korenené jedlá;
  • polotovary;
  • mäsové výrobky;
  • sladkosti a zmrzlina;
  • korenené omáčky a koreniny;
  • káva a alkohol.

Odporúča sa častý a čiastočný príjem potravy. Iba ošetrujúci lekár poskytuje všetky pravidlá týkajúce sa stravy, výberového menu, zoznamu zakázaných a povolených výrobkov.

Možné komplikácie

Bez akejkoľvek terapie môže Whippleova choroba viesť k smrteľným komplikáciám:

Prevencia a prognóza

Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku choroby, ľudia by mali dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel. Profylaktické odporúčania zahŕňajú:

  • úplné odmietnutie závislostí;
  • vyvážená strava;
  • neustále posilňovanie imunitného systému;
  • komplexná eliminácia gastroenterologických a akýchkoľvek iných chronických patológií, ktoré môžu vyvolať rozvoj Whippleovej choroby;
  • Pravidelné absolvovanie úplnej skúšky v zdravotníckom zariadení.

Príznaky a liečba ochorenia šľahačkou ovplyvňujú prognózu, ktorá sa považuje za podmienečne priaznivú. Je to preto, že nie je možné úplne vyliečiť ochorenie, ale dodržiavanie terapeutických pravidiel môže pomôcť dosiahnuť dlhodobú remisiu.

Treba poznamenať, že bez kvalifikovanej pomoci zomrú ľudia niekoľko rokov po nástupe črevných klinických prejavov. Komplikácie môžu byť fatálne.

Ak si myslíte, že máte ochorenie Whipple a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môžu pomôcť lekári: terapeut, pediatri.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Exacerbácia chronickej pankreatitídy je jednou z fáz pomalého zápalového procesu s lokalizáciou v pankrease. Trvanie záchvatov jasných symptómov sa môže líšiť od niekoľkých hodín do jedného týždňa, v niektorých prípadoch dlhšie.

Giardiáza u detí - je parazitická patológia, vyvolaná jednobunkovým mikroorganizmom - Giardia. Choroba je považovaná za jednu z najčastejšie diagnostikovaných pacientov v detskej vekovej skupine. Existuje niekoľko mechanizmov na prenikanie patologického agens do tela dieťaťa - najčastejšie je to dosiahnuté potravou. Hlavnú rizikovú skupinu tvoria deti vo veku 3-4 rokov.

Hepatitída G je infekčné ochorenie spôsobené negatívnym účinkom špecifického patogénu na pečeň. Medzi inými druhmi tejto choroby je menej pravdepodobné, že bude diagnostikovaná. Prognóza úplne závisí od jej variantu. Nosič patologického činidla je považovaný za chorého a asymptomatického nosiča vírusu. Najčastejšou infekciou je krv, ale existujú aj iné mechanizmy pre vstup baktérií.

Kolitída u detí - črevný zápal, ktorý nakoniec vedie k dystrofii slizničnej vrstvy tohto orgánu - takýto proces je plný jeho dysfunkcie. Vo väčšine prípadov je ochorenie diagnostikované u pacientov v stredných a starších vekových skupinách, ale nebezpečenstvo vzniku zostáva u dojčiat a detí zo skupiny materských škôl.

Syndróm postcholecystektómie je ochorenie, ktoré zahŕňa celý komplex rôznych klinických prejavov, ktoré sa vyskytli na pozadí operácie, ktorej podstatou bolo excitovať žlčník alebo odstrániť kamene zo žlčových ciest.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.