Hirschsprung choroba - čo to je? Symptómy a liečba

Hirschsprung choroba je pomerne zriedkavé ochorenie. Najčastejšie sa vyskytuje v 95% prípadov u novorodencov, ale môže sa vyskytnúť u starších detí a dospelých.

S týmto ochorením má pacient patológiu nervového systému hrubého čreva. V zdravom hrubom čreve sa na stenách nachádzajú špeciálne nervové plexusy, ktoré zabezpečujú schopnosť hrubého čreva tlačiť obsah správnym smerom. Takéto nervové plexusy sa nachádzajú vo svalovej vrstve čreva a jeho submukóze.

Hirschsprung choroba sa prejavuje u mužských pacientov podľa štatistík 4 krát častejšie ako u dievčat. Toto ochorenie nie je dedičné, ale riziko manifestácie jeho symptómov u detí chorých rodičov je v priemere vyššie o tri percentá.

Čo je to?

Hirschsprungova choroba - anomália vývoja hrubého čreva vrodenej etiológie, ktorá vedie k porušeniu intestinálnej fragmentácie čreva (vrodená aganglióza) - sa prejavuje pretrvávajúcou zápchou.

U novorodencov je klinický obraz charakteristický a rôznorodý - súvisí s dĺžkou a výškou umiestnenia (vzhľadom na anus) zóny agangliosis. Výskyt Hirschsprungovej choroby: 1: 5 000 novorodencov.

patogenézy

Ganglionické (alebo ganglionické) bunky sú bežným názvom pre niektoré typy veľkých neurónov, ktoré sú v čreve zodpovedné za spojenie nervových štruktúr. Počas ontogenézy migrujú gangliové bunky z horného čreva do distálnej časti.

Porušenie migrácie vedie k vzniku aganglionickej časti čreva (zóna funkčného zúženia) so zníženou alebo úplne chýbajúcou inerváciou (schopnosť vykonávať translačné-kontraktilné pohyby). V niektorých prípadoch môže aganglionická oblasť abnormálne expandovať, čím sa vytvorí megakolón, ktorý je jednou zo závažných komplikácií Hirschsprungovej choroby.

Miestom lokalizácie aganglionickej oblasti je spravidla distálny úsek hrubého čreva. V zriedkavých prípadoch existujú formy Hirschsprungovej choroby, v ktorej sa aganglionický segment tvorí na mieste zo splenického stĺpca alebo sa vyvíja agangióza celého hrubého čreva. V tejto forme ochorenia je u pacientov pozorovaná celková peristaltická paralýza.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť príznakov Hirshprungovej choroby závisí od veku, rozsahu lézie a histórie.

1. Pravidelne sa objavuje hnačka.
2. Tam je nadúvanie. Plyny sa hromadia v črevách.
3. Zápcha. Toto je najčastejší príznak ochorenia. Niektoré deti nemusia mať stolicu niekoľko týždňov. Pri ťažkej chorobe je proces defekácie vo všeobecnosti nemožný bez klystýru.
4. U novorodencov odchádza meconium (prvá stolica) neskoro (o 2-3 dni) alebo vôbec neodchádza.
5. Dieťa má bolesti v črevách. Je rozmarný, plače, ťahá kolená na bruško.
6. Brucho sa opuchne. Pupok je vyhladený alebo vypnutý. Žalúdok sa stáva asymetrickým.
7. Otrava tela. Dieťa odmieta jesť, nezvyšuje hmotnosť. Môže nastať zvýšenie teploty.
8. Keď je akt defekácie, odstránia sa fekálne kamene (hustá pevná stolica). K úplnému vyprázdneniu nedochádza. Výkaly majú nepríjemný zápach. Vzhľad pripomínajú tenkú stuhu.

Ak anomália nepokrýva celé črevo, potom príznaky u novorodencov sú skôr rozmazané. U dojčeného dieťaťa sa fekálne hmoty vyznačujú polotekutou konzistenciou. Môžu byť ľahko eliminované telom.

Prvé problémy vznikajú v okamihu, keď sa strúhanka zavádza do stravy. Dospelé jedlá vedú ku kondenzácii výkalov. Objavuje sa črevná obštrukcia, pozorujú sa symptómy intoxikácie. Najprv klystír pomáha s takou klinikou. V budúcnosti už táto udalosť neprináša úľavu.

Fázy Hirschsprungovej choroby

Vzhľadom na dynamiku ochorenia a meniace sa symptómy lekári rozlišujú nasledujúce štádiá ochorenia:

• Kompenzované - zápcha je zaznamenaná už od detstva, očistné klystírne ľahko eliminovať na dlhú dobu
• Subkompenzácia - postupne sa klystír stáva menej a menej účinným, stav pacienta sa zhoršuje: telesná hmotnosť sa znižuje, ťažkosť a bolesť brucha, dýchavičnosť; závažná anémia, metabolické poruchy. Stav subkompenzácie sa vyskytuje u pacientov s dekompenzáciou na pozadí konzervatívnej liečby.
• Dekompenzované - očistné klystýry a laxatíva zriedkavo vedú k úplným pohybom čriev. V dolnej časti brucha je pocit ťažkosti, nadúvanie. Pod vplyvom rôznych faktorov (prudká zmena výživy, ťažké cvičenie) sa u pacientov vyvinie akútna intestinálna obštrukcia. U detí sa dekompenzácia často pozoruje v subtotálnych a celkových léziách.
• Akútna forma Hirschsprungovej choroby sa prejavuje u novorodencov ako nízka vrodená intestinálna obštrukcia.

Hirschsprungova choroba, na rozdiel od iných príčin zápchy (nádor, atonická zápcha u starších pacientov, nešpecifická ulcerózna kolitída), sa vyznačuje výskytom zápchy od narodenia alebo v ranom detstve.

Často si rodičia všimnú prítomnosť endokrinných, mentálnych a neurologických abnormalít. Choroba môže byť sprevádzaná ďalšími vrodenými anomáliami: Downova choroba, rozštiepenie mäkkého podnebia.

komplikácie

Vrodená anomália Hirshprunga často vedie k rozvoju rôznych komplikácií. Ich skupina zahŕňa:

1. Chudokrvnosť.
2. „Fekálna“ intoxikácia. Táto komplikácia je výsledkom otravy tela akumulovaním toxických látok.
3. Vývoj akútnej enterokolitídy. S rýchlym priebehom tohto zápalu je smrteľný.
4. Tvorba "fekálnych kameňov". Zároveň sa vytvoria také pevné hmoty, ktoré môžu narušiť integritu črevných stien.

Nemožno predpokladať, že kongenitálna anomália črevného vývoja prejde sama. Ďalšia kvalita života dieťaťa a absencia zmien v celom jeho tele závisí od včasnej liečby patológie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Liečba ochorenia konzervatívnymi metódami je neúčinná, takéto terapeutické opatrenia sa zvyčajne predpisujú ako príprava na operáciu. Jedinou účinnou liečbou Hirschsprungovej choroby je chirurgický zákrok. V každom prípade sa uplatňuje individuálny prístup a zvažujú sa tri možnosti liečby:

1. Využívanie konzervatívnych metód liečby chronickej zápchy až do vyriešenia otázky účelnosti chirurgického zákroku.
2. Odklad operácie, na tento účel sa uplatňuje metóda ukladania dočasnej kolostómie
3. Núdzová chirurgia

Na základe dlhoročných skúseností sa lekári domnievajú, že pre takúto operáciu je optimálny vek 12-18 mesiacov. Ale ak sa pri konzervatívnej liečbe pozoruje stabilný kompenzačný proces, intervencia sa môže odložiť na 2-4 roky.

Taktiež je potrebné brať do úvahy, ak prevádzate operáciu a oneskoríte jej implementáciu, v tele pacienta začínajú nepriaznivé sekundárne zmeny: zvyšuje sa hrozba enterokolitídy, dysbakteriózy a porúch metabolizmu proteínov. Preto je dôležité, aby lekár chytil túto líniu, keď príde optimálna veková línia pre operáciu a stále nie sú žiadne živé prejavy sekundárnych zmien.

Konzervatívna liečba

Hlavným cieľom tejto terapie je neustále čistenie čriev. Lekári preto odporúčajú nasledujúce činnosti:

• Strave. Je menovaná iba lekárom. Výber sa zastaví na výrobkoch s laxatívnym účinkom: zelenina (mrkva, repa), ovocie (slivky, jablká), obilniny (ovsené vločky, pohánka), mliečne výrobky (ryazhenka, kefír).
• Cvičenie. Lekár Vám odporučí špeciálne terapeutické cvičenia. Stimuluje peristaltiku a posilňuje tlač.
• Masáž. Denná masáž dolnej časti brucha. Stimuluje prirodzenú peristaltiku a čistenie čriev.
• Vitamíny. Posilniť telo a chrániť pred negatívnymi účinkami toxických látok.
• Čistiace klystír. Dieťa potrebuje neustále čistenie čriev.
• Probiotiká. Lieky stimulujú fungovanie čreva a saturujú ho prospešnou mikroflórou.
• Proteínové prípravky. Roztoky elektrolytov sa podávajú intravenózne. Odporúčajú sa na výrazné príznaky podvýživy.

V prípade, že metódy konzervatívnej liečby neposkytujú požadovaný účinok alebo ochorenie je v pokročilom štádiu, pacientovi je predpísaná chirurgická liečba.

Chirurgická liečba

Po sérii vyšetrení chirurg rozhodne, kedy a ako vykonať operáciu. Mal by sa vykonávať v najpriaznivejšom období a nie počas exacerbácií. Aká je podstata chirurgickej metódy? Postihnutý segment je eliminovaný a sú spojené zdravé časti hrubého čreva. Operácia môže mať dva typy:

1. Simultánne. Aganglionická oblasť hrubého čreva je skrátená. Zdravá časť hrubého čreva je okamžite pripojená na konečník.
2. Dva okamihy. Najprv sa vykoná skrátenie, potom kolostómia (časť čreva sa privedie na povrch brucha). Fekálne hmoty sa vypúšťajú do špeciálnej nádoby - katétra. Po adaptačnom období sa vykonáva druhá časť operácie: spoja sa zdravé časti zrezaného čreva.

Všetci pacienti podstupujúci operáciu by sa mali podrobiť dispenzárnemu pozorovaniu, aby sa vyhodnotili funkčné výsledky liečby a identifikácia a korekcia neskorých komplikácií spôsobených operáciou. Odporúča sa absolvovať lekársku prehliadku a lekársku konzultáciu každý týždeň počas mesiaca po operácii. V priebehu roka sa potom kontroly môžu vykonávať raz za 3 mesiace.

Hirschsprungova choroba u detí má pomerne priaznivú prognózu. Väčšina operácií na odstránenie chybnej časti hrubého čreva sa vykonáva bez ďalších komplikácií, ale len vtedy, ak rodičia alebo dieťa sami monitorujú dodržiavanie odporúčaní lekára a pravidelne sa podrobujú vyšetreniam.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je ochorenie, ktoré je dôsledkom vrodenej poruchy vývoja nervových plexusov, ktoré poskytujú inerváciu hrubého čreva. Patológia je sprevádzaná zápchou a malabsorpciou v hrubom čreve. Hirschsprungova choroba sa môže ľahko vyvinúť len v dospelosti, ťažký priebeh je charakterizovaný neprítomnosťou mekónia (pôvodné výkaly) u novorodencov. Toto ochorenie je diagnostikované rádiopakom a endoskopickým vyšetrením čreva. Hirschsprungova choroba je liečená chirurgicky: postihnutá časť čreva je odstránená.

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (aganglióza) je vrodená malformácia zažívacieho traktu, charakterizovaná zhoršenou inerváciou časti hrubého čreva alebo jeho úplnou léziou. V závislosti od umiestnenia a rozsahu aganglionovej zóny sa v proktológii rozlišujú rektálne, rektosigmoidné, segmentové, subtotálne a celkové formy Hirschsprungovej choroby. Muži trpia touto patológiou štyrikrát častejšie ako ženy. V prevažnej väčšine prípadov (90%) je diagnóza Hirschsprungovej choroby spôsobená novorodencom. U 20% novorodencov sa zisťujú ďalšie vrodené patologické stavy nervového systému, ako aj ochorenia kardiovaskulárneho systému, zažívacích orgánov a urogenitálnych porúch. U detí s Downovým syndrómom je Hirshprungova choroba 10-krát častejšia ako u jedincov bez chromozomálnych abnormalít.

Príčiny Hirschsprungovej choroby

V období tehotenstva od piateho do dvanásteho týždňa prebieha tvorba nervových klastrov, ktoré ďalej poskytujú inerváciu tráviaceho systému. Tvorba začína z nervových plexusov v ústnej dutine a klesá cez pažerák do žalúdka, čriev a konečníka. V niektorých prípadoch, z nevysvetliteľných dôvodov, je tento proces prerušený, čo vedie k absencii nervových plexusov v mieste hrubého čreva. Dĺžka neinervovanej oblasti môže byť rôzna a môže byť taká malá, ako niekoľko centimetrov alebo môže zahŕňať celé hrubé črevo. Dĺžka hrubého čreva zbavila nervový plexus a určuje závažnosť ochorenia.

Predpokladá sa, že poruchy vývoja nervového systému hrubého čreva sú spôsobené mutáciami v štruktúre DNA génu. Keďže Hirschsprungova choroba je vrodená a dedičná, pravdepodobnosť vzniku tejto patológie v rodine, kde už jedno dieťa trpí, je oveľa vyššia. Okrem toho je potrebné venovať pozornosť tomu, že chlapci sú 4-5 krát častejšie trpia touto chorobou.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Závažnosť klinických symptómov je odlišná v závislosti od závažnosti (stupeň poškodenia čriev). Najčastejšie sa príznaky zistia bezprostredne po narodení, ale niekedy sa môžu objaviť v období dospievania alebo dospievania. Symptómy Hirschsprungovej choroby u novorodencov: v prvých dňoch po narodení meconium (pôvodné výkaly) neodchádza, vracia sa (niekedy so žlčou), zápcha alebo hnačka, zvýšená tvorba plynu.

U starších detí môže existovať tendencia k pretrvávajúcej zápche, zväčšenému brušku, oneskorenému rastu a vývoju spojenému so zhoršenou absorpciou a rozvojom malabsorpčného syndrómu. Často je tu anémia v dôsledku konštantnej straty krvi z výkalov, okrem toho možné pridanie infekcie a rozvoj enterokolitídy, ktorá sa prejavuje zvýšenou telesnou teplotou, hnačkou a zvracaním. Pri ťažkej intoxikácii môže dôjsť k rozšíreniu hrubého čreva.

Diagnóza Hirschsprungovej choroby

Ako diagnostické opatrenia na detekciu Hirschsprungovej choroby sa používajú inštrumentálne vyšetrenia a funkčné testy. Keď fluoroskopia dutiny brušnej odhalila oblasti expanzie hrubého čreva, a absencia výkalov v ňom nad anus. Ak sa po klyzme s kontrastnou látkou vykoná irigoskopia, môže sa dobre zviditeľniť črevná stena a detegovať zúžené a rozšírené oblasti.

Hirschsprungova choroba je charakterizovaná nedostatkom reflexu na oslabenie vnútorného zvierača pri napínaní rektálnej ampulky. Neprítomnosť tohto reflexu možno zistiť pomocou anorektálnej manometrie (štúdie, ktoré merajú tlak v hrubom čreve a vnútornom zvierači). Na potvrdenie neprítomnosti nervových buniek v stene hrubého čreva sa vykoná kolonoskopia, počas ktorej sa odoberie biopsia a potom sa vykoná histologické vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Jediný účinný spôsob liečby Hirschsprungovej choroby je chirurgická liečba. Operácia spočíva v excízii postihnutej oblasti hrubého čreva a pripojení zdravej časti k terminálnej časti konečníka. V prípade jednostupňového chirurgického zákroku sa všetky stupne uskutočňujú okamžite, ale v niektorých prípadoch sa zvolí dvojstupňová operácia. Prvá fáza dvojstupňovej operatívnej taktiky zahŕňa odstránenie postihnutej časti čreva (resekcia) a odstránenie špičky zdravého čreva cez rez v bruchu (kolostómia). Vylučovanie výkalov prebieha v špeciálnom kontajneri, ktorý pacient nosí so sebou.

Potom, čo sa pacient prispôsobil novým podmienkam trávenia v skrátenom čreve, vykonáva sa druhá fáza chirurgickej liečby - rekonštrukčná chirurgia, počas ktorej je voľný koniec zdravého čreva spojený s konečníkom a otvor v bruchu je zošitý (uzavretie kolostómie). Po chirurgickej liečbe pacienti zvyčajne pociťujú postupnú normalizáciu stolice, hoci niektorí na začiatku môžu mať hnačku. Niekedy pacienti zaznamenávajú tendenciu k zápche, ktorá sa však zvyčajne rieši po užití laxatív.

V prípade hnačky alebo zápchy môže byť pre pacientov po operácii pre Hirschsprungovu chorobu odporúčaná strava bohatá na rastlinné vlákniny. Po operácii je vysoké riziko črevnej infekcie a rozvoj enterokolitídy. Ak sa v pooperačnom období objavia nasledujúce príznaky: horúčka, hnačka, vracanie, nadúvanie, príznaky črevného krvácania, okamžite vyhľadajte lekára.

V prípade ľahkého prúdenia Hirshprungovej choroby v prípade poranenia čriev v malej oblasti môže byť chirurgická liečba opustená a obmedzená na sifónové klystýry. Enemas robiť po celý život. Je potrebné ich vyrábať s veľkým množstvom vody (do 2 litrov), aby sa uľahčil prechod výkalov do vazelínového oleja. Okrem toho sú pre pacientov s touto patológiou odporúčané špeciálne terapeutické cvičenia.

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Hirschsprungova choroba je vrodená, geneticky determinovaná a nedá sa jej zabrániť. Včasné odhalenie choroby a včasná lekárska starostlivosť pomáha zlepšiť kvalitu života pacientov.

Hirschsprungova choroba: symptómy a liečebné metódy (chirurgia, lieky)

Hirschsprungova choroba je zriedkavá vrodená malformácia hrubého čreva, charakterizovaná absenciou nervových plexusov (agangióza) v črevnej stene. Základom ochorenia sú dedičné príčiny, absencia puerusov Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je sieť nervových buniek a ich procesov, ktorá sa nachádza medzi svalovými vrstvami črevnej steny po celej dĺžke a podieľa sa na peristaltických pohyboch čreva. Meissner plexus sa nachádza v submukóznej vrstve tráviaceho traktu a podieľa sa na motilite a intestinálnej sekrécii.

S týmto ochorením môže byť čiastočná alebo úplná absencia nervových ganglií alebo ich abnormálna štruktúra v určitej časti čreva. Agangióza vedie k narušeniu pohybov v hrubom čreve, k rozvoju dystrofických procesov vo svalovej vrstve. Postihnutá oblasť je v spastickom stave a nepodieľa sa na peristaltických pohyboch a črevná časť, ktorá leží nad postihnutým územím, sa neustále preťažuje a časom sa rozširuje.

tvar

Lokalizácia lézie je základom klasifikácie ochorenia podľa foriem.

• Rektálna forma. Postihnutie konečníka, ktoré môže byť čiastočné.
• Rektosigmoidná forma. V tejto forme aganglióza ovplyvňuje konečník a sigmoidné hrubé črevo. Sigmoidné hrubé črevo môže byť čiastočne alebo úplne ovplyvnené.
• Medzisúčet. Priečne hrubé črevo je ovplyvnené spolu s sigmoidom a rekta.
• Celkový formulár. Najzávažnejšia forma klinických prejavov a prognóza liečby. Je ovplyvnené celé hrubé črevo.

Po prúde sú tieto formy:

• Akútna forma. Vyskytuje sa v prvom mesiaci života dieťaťa.
• Subakútna forma. Je umiestnený vo veku dieťaťa od 1 do 3 mesiacov.
• Chronická forma. Po 3 mesiacoch sa hodí.

štádium

• Kompenzované štádium. Celková spokojnosť s dobrou starostlivosťou nie je porušená. Zápcha vyvolaná zmenou stravy. Toto štádium je charakterizované skorými príznakmi, neskorými príznakmi ochorenia.
• Subkompenzovaná fáza. Symptómy pomaly postupujú, zvyšuje sa frekvencia používania očistných klystírov na pohyb čriev. Pri adekvátnej konzervatívnej terapii je možný prechod na kompenzovanú fázu. Klinický obraz predstavuje skoré a neskoré symptómy.
• Dekompenzovaná fáza. Progresívne symptómy z prvých dní života. Deti môžu mať nízku intestinálnu obštrukciu. Včasný vývoj neskorých príznakov ochorenia. Stupeň dekompenzácie sa rýchlo rozvíja s celkovou črevnou agangiózou.

príznaky

Hirschsprungova choroba sa prejavuje od prvých dní života dieťaťa. Klinický obraz rozlišuje skoré a neskoré príznaky:

Včasné príznaky

• Zápcha. Toto je prvý príznak u dieťaťa, ktorému rodičia venujú pozornosť. Retencia stolice začína v neonatálnom období. Dieťa dostane neskoro prvé výkaly, objaví sa nadúvanie. Nezávislé vypúšťanie výkalov je veľmi zriedkavé. Laxatíva a čistiace klystýry sa používajú na vyprázdňovanie čriev. Po klystýroch sa vylučuje veľká konzistencia stolice.
• Fekálna intoxikácia. S predĺženou retenciou stolice sa vyvíja fekálna intoxikácia, častejšie v detstve. Vyznačuje sa znížením telesnej hmotnosti a neprítomnosťou prírastku hmotnosti u dieťaťa, koža sa sivá, obsah bielkovín v krvi sa znižuje, čo vedie k edému. Narušenie rovnováhy vody a elektrolytov ovplyvňuje činnosť srdca, pľúc, pečene a ďalších orgánov.
• Zvýšené brucho. Zvýšenie veľkosti brucha nastáva v dôsledku akumulácie plynu v čreve, natiahnutia stien črevných slučiek fekálnymi kameňmi. Bez liečby sa predná stena brucha zmenší, cez ňu sú viditeľné napnuté črevné slučky. Počas vyšetrenia sú pevné fekálne kamene dobre prehmatané.
• Nadúvanie (nadúvanie). Zápcha, zhoršená tvorba hlienu vedie k rozvoju fermentačných a hnilobných procesov v lúmene čreva, ktoré sú sprevádzané tvorbou veľkého množstva plynov a toxických produktov.
• Bolesť brucha. Majú prasknutie, boľavý charakter, môžu byť nahradené kŕčovými bolesťami. Vyprázdnenie čreva vedie k krátkodobému poklesu procesu bolesti. Výskyt syndrómu bolesti je spojený s preťažením črevnej steny nad miestom agangliózy, poškodením slizničných fekálnych kameňov a rozvojom zápalových procesov.

Neskoré príznaky

• Chudokrvnosť. S Girshprungovou chorobou sú poruchy trávenia, poruchy dysbakteriózy. Tieto stavy znižujú vstrebávanie vitamínov a minerálov, rozvíja nedostatok železa, anémiu s nedostatkom B12.
• Podvýživa. Úbytok hmotnosti môže byť spôsobený fekálnou intoxikáciou, dysbiózou a pridaním zápalových procesov. Prítomnosť živín z črevného lúmenu do krvného obehu je nedostatočná.
• Hnačka. Výskyt voľnej stolice je spôsobený rozvojom dysbakteriózy a zápalových procesov v čreve.
• Fekálne kamene. Nedostatok kontraktilnej aktivity buniek hladkého svalstva vedie k akumulácii fekálnych hmôt, ktoré rozdrvujú črevné steny, napínajú a vytvárajú riziko črevnej obštrukcie. Prejavuje sa absenciou stoličky, abdominálnej distenzie, sekrécie hlienu z konečníka. Dieťa plače, odmieta prsník.
• Deformácia hrudníka. Zväčšené brucho tlačí proti bránici a mediastinálnym orgánom, čo vedie k deformácii hrudníka. Porucha kardiovaskulárneho systému a rozvoj bronchopulmonálnych komplikácií.
• Dyspeptické symptómy. Osoba sa obáva nevoľnosti, pocitu ťažkosti v žalúdku, straty chuti do jedla. Možno pálenie záhy. U malých detí dochádza k zvracaniu.

diagnostika

Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu trojice príznakov: zápcha od narodenia, perzistentné nadúvanie, irigačné údaje a vylúčenie inej patológie s podobným klinickým obrazom (vrodená intestinálna obštrukcia).

• US. Používa sa na vylúčenie iných ochorení s podobnými príznakmi (invaginácia čreva atď.).
• Ergography. Rádiografické vyšetrenie čreva odhaľuje charakteristické zúženie časti čreva, ktoré leje do expanzie. Jedna zo spoľahlivých metód výskumu diagnózy Hirschsprungovej choroby. Používa sa u detí starších ako 2 týždne na potvrdenie diagnózy.
• Prehľad rádiografie brušnej dutiny. Používa sa na vylúčenie iných ochorení gastrointestinálneho traktu (intestinálna obštrukcia).
• Biopsia. Charakterizovaný absenciou nervových plexusov a identifikáciou modifikovaných hypertrofovaných vlákien v črevnej stene.

liečba

Chirurgická liečba

Cieľom radikálnej chirurgickej liečby je odstránenie patologického úseku čreva spolu s odstránením dekompenzovaných dilatovaných črevných slučiek. Používa sa Duhamel, Duhamel-Martin, v niektorých prípadoch sa používa kolostómia.

Čím menší je vek dieťaťa, tým lepšie je pooperačné obdobie.

Konzervatívna liečba

Liečba je pomocná a nevedie k regenerácii.

• Strave. Predpisujú sa potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, zelenina, ovocie), mliečne výrobky, ktoré uľahčujú činnosť defekácie. Výrobky z múky sú vylúčené zo stravy.
• Probiotiká (Bifidumbakterin) sa používajú na normalizáciu črevnej mikroflóry.
• Enzýmové prípravky (Mikrasim, Pancreatin) sa používajú na uľahčenie procesov trávenia a zníženie zaťaženia čriev.
• Čistiace klystír.
• Masáž brucha alebo cvičenie terapia. Terapeutická masáž sa používa na stimuláciu pohybu výkalov cez črevo. Terapeutická gymnastika je zameraná na tréning brušných svalov a vykonáva sa pod dohľadom špecialistu.

výhľad

Včasná diagnostika a liečba v skorých štádiách ochorenia môže viesť k zotaveniu osoby. Pri ťažkých formách ochorenia a vývoji kompenzačných dystrofických zmien v zdravých oblastiach čreva sa zvyšuje frekvencia recidív.

Hirschsprungova choroba

. alebo: Aganglióza hrubého čreva, vrodený aganglionický megacolon

Hirschsprungova choroba je anomália vývoja (vrodená porucha) hrubého čreva, v ktorej je nedostatok alebo úplná absencia ganglií (akumulácie určitých nervových buniek, ktoré sa podieľajú na črevnej motorickej funkcii), ktoré inervujú črevnú časť. V dôsledku toho sa črevná sekcia prestane zúčastňovať na tráviacom procese, ktorý sa prejavuje predĺženou zápchou - stolice (vyprázdňovanie konečníka) sa vykonávajú raz za 5-7 dní alebo ešte menej, čo môže trvať niekoľko rokov pred diagnostikovaním a začiatkom liečby. V závažných prípadoch sa stolica môže objaviť až po klystýri.

Najčastejšie sa choroba prejavuje od prvých dní a týždňov života dieťaťa: je zápcha, dieťa je nekľudné, plače, je tu oneskorenie hmotnosti a výšky. Vyskytuje sa hlavne medzi chlapcami. Je menej často diagnostikovaná počas dospievania (napríklad pri lekárskom vyšetrení (pravidelné lekárske vyšetrenie) alebo ak je podozrenie na iné ochorenie čriev) a rýchlo sa vyvíja bez liečby a vedie k vážnym následkom.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Všeobecné symptómy závisia od rozsahu lézie a stupňa neprítomnosti ganglií (zhluky určitých nervových buniek, ktoré sa podieľajú na motorickej funkcii čreva) v stene hrubého čreva. Čím menšie ganglie, tým neskôr sa choroba prejavuje.

• Nedostatok detskej stolice (zápcha) od detstva. Toto je hlavný príznak ochorenia. Pacienti neustále uchyľujú klystýry.
• Žiadne nutkanie na defekáciu (vyprázdnenie konečníka).
• Občas sa môže vyskytnúť hnačka (hnačka).
• Periodická bolesť pozdĺž hrubého čreva.
• Plynatosť (zvýšená tvorba plynu v žalúdku).
• Periodická abdominálna distenzia.
• Prítomnosť "fekálnych kameňov" (husté stvrdnuté fekálne hmoty).
• Otrava tela toxickými látkami, ktoré sa akumulujú v čreve v dôsledku stagnácie črevného obsahu - s ťažkým priebehom ochorenia a dlhou históriou.
• Parciálna heterochrómia (nerovnomerná farba rôznych častí dúhovky jedného oka. Je výsledkom relatívneho prebytku alebo nedostatku melanínu (pigmentu)).

tvar

Klasifikácia Hirschsprungovej choroby je založená na určení polohy črevnej lézie.

• Forma Rectus - lézia konečníka:
  • s léziou perineálneho;
  • s porážkou ampulárnej časti (horná široká časť konečníka, umiestnená na úrovni krížovej kosti).

• Rektosigmoidná forma - lézia rekta a časti sigmoidného hrubého čreva. Vyskytuje sa najčastejšie.
• Medzisúčet - porážka jednej polovice hrubého čreva:
  • s poškodením priečneho hrubého čreva;
  • s rozšírením lézií v pravej polovici čreva.

• Celková forma - porážka celého hrubého čreva.

Podľa stupňa kompenzácie (schopnosť organizmu prispôsobiť sa chorobe) choroba rozlišuje 3 formy.

• Kompenzovaná (zápcha je pozorovaná, ale všeobecný stav je uspokojivý).
• Subkompenzovaná (vyvíja sa s celkovou a subtotálnou formou ochorenia, okrem zápchy sa vyskytuje anémia (anémia, progresívna strata hmotnosti, vyžaduje časté klystírne ochorenia).
• Dekompenzovaná (závažný stav, časté črevné klystýry, črevná obštrukcia sa vyvíja (zhoršený pohyb potravy a výkalov črevami), dystrofia (chronická porucha príjmu potravy)).

dôvody

Lekár pomôže gastroenterológovi pri liečbe ochorenia

diagnostika

• Analýza histórie ochorenia a sťažností (keď sa objavila (ako dlho) sa objavila zápcha (stolica začala chýbať niekoľko dní a týždňov, defekácia (vyprázdnenie konečníka) sa stala možná až po klystýri, s ktorým pacient spája výskyt týchto príznakov).
• Analýza rodinnej anamnézy (mal niektorý z blízkych príbuzných Hirshprungovu chorobu)?
• Analýza histórie života (choroba, chirurgia).
• Vyšetrenie, digitálne vyšetrenie konečníka (konečník je prázdny, aj keď nebola žiadna stolica po dlhú dobu).
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha (môžete vidieť dodatočnú slučku čreva, ktorá nám hovorí o chýbajúcej alebo zníženej motilite (pohyb črevného obsahu) čreva).
• X-ray vyšetrenie čreva, ktoré odhaľuje rozšírené slučky hrubého čreva charakteristické pre toto ochorenie. Táto metóda je dosť problematická pri interpretácii u novorodencov, pretože v prvých týždňoch života dieťaťa môže byť rozdiel medzi normálnym črevom a modifikovaným črevom zanedbateľný.
• Biopsia (odobratie časti črevnej sliznice na výskum) vám umožňuje určiť diagnózu a je považovaná za najpresnejšiu diagnostickú metódu. Neprítomnosť nervových ganglií (špecifických nervových buniek) potvrdzuje diagnózu Hirschsprungovej choroby. Zvlášť informatívne u dospelých.
• Irigografia je röntgenové vyšetrenie čreva so zmesou bária (látka, ktorá jasne vyniká na röntgenovom obraze). Umožňuje identifikovať zúženú oblasť čreva a posúdiť rozsah tohto zúženia.
• Kolonoskopia (diagnostická procedúra, počas ktorej lekár skúma a vyhodnocuje stav vnútorného povrchu hrubého čreva pomocou špeciálneho optického nástroja (endoskopu). Bližšie k konečníku, detekuje sa prázdny konečník, ďalej fekálne hmoty alebo fekálne kamene).
• Konzultácia s terapeutom je tiež možná.

Je dôležité si uvedomiť, že prítomnosť trojice (troch hlavných) príznakov (zápcha, plynatosť (zvýšená tvorba plynu) a špecifických rádiologických znakov) je špecifická pre Hirschsprungovu chorobu.

Diagnóza Hirschsprungovej choroby sa zriedka vykonáva v dospelosti, pretože sa vykonáva hlavne v skoršom veku.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Najúčinnejšia je len chirurgická liečba Hirschsprungovej choroby. Spočíva v odstránení rozšíreného čreva a aganglion zóny (zóna bez nervových zakončení). Vo väčšine prípadov príznaky úplne zmiznú po operácii. Operácia sa odporúča vykonať čo najskôr, ale u novorodencov najprv začne s konzervatívnou (drogovou) terapiou, ktorá sa používa ako príprava na operáciu:

• eliminácia črevnej obštrukcie (sifón (na princípe komunikácie ciev a lievikovej trubice na konci) klystírneho roztoku s fyziologickým roztokom (0,9% roztok chloridu sodného);
• užívanie probiotík (liekov, ktoré stimulujú životnú aktivitu a rast normálnej črevnej mikroflóry);
• diéta - jesť potraviny bohaté na vlákninu (zelenina, celozrnný chlieb, pohánka, kukuričné ​​krupice), rastlinné oleje, mliečne výrobky, potraviny obsahujúce vlákninu (celulóza), veľké množstvo tekutiny (viac ako 2,5 litra denne).
• vitamíny B6, B12, E, C;
• masáž brucha na zlepšenie výtoku výkalov;
• intravenózne podávanie proteínových liečiv (pre ťažké nutričné ​​poruchy).

Komplikácie a následky

Komplikácie priamo Hirschsprungova choroba:

• výskyt akútnej enterokolitídy (akútny zápal črevnej steny). Vyvíja sa spravidla bez vhodnej liečby. Ochorenie postupuje rýchlo a môže byť smrteľné;
• „Fekálna“ intoxikácia - vyvíja sa v dôsledku dlhej neprítomnosti vyprázdňovania čriev v dôsledku otravy tela toxickými látkami;
• tvorba "fekálnych kameňov" - ako výsledok dlhodobej zápchy, fekálne hmoty sa stávajú hustými a tvrdými a nemôžu sa dostať von, črevná obštrukcia (nebezpečný patologický (abnormálny) stav, ktorý sa vyznačuje vážnym poškodením črevných stien a stagnáciou črevného obsahu) sa vyvíja, čo môže viesť k toxickej samo-otrave látky);
• anémia (anémia).

Po operácii sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie: t

• výskyt akútnej enterokolitídy;
• zápcha;
• hnačka (voľná stolica);
• divergencia anastomotických stehov (miesto chirurgického spojenia častí čreva po odstránení postihnutej oblasti)
• intestinálna obštrukcia (zhoršený priebeh čriev trávenej potravy a výkalov);
• pooperačné infekčné komplikácie (hnisanie rán, pneumónia (pneumónia), pyelonefritída (zápal obličiek na pozadí bakteriálnej infekcie));
• peritonitídy (akútny zápal peritoneu a jeho orgánov).

Prevencia ochorenia Hirschsprung

Špecifická prevencia Hirschsprungovej choroby neexistuje, pretože sa považuje za vrodenú. Včasná detekcia a chirurgická liečba tohto ochorenia je najlepšou prevenciou vzniku nebezpečných komplikácií.

Užitočné metódy sú nešpecifická profylaxia:

• Športové hry (fyzioterapia, plávanie, jogging);
• vyvážená a racionálna výživa (jesť potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, ovocie, zelenina), vyhýbať sa vyprážaným, konzervovaným, príliš horúcim a korenistým jedlám, piť veľa tekutín (viac ako 2,5 litra denne)).

• zdroje

• Neonatológia: Vzdelávacie. príspevok: V 2 tony. / N.P. Shabalov. T. I. - 3. ed., Rev. a pridajte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 str.
• Protokol liečby Hirschspringovej choroby u detí: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Čo s Hirschsprungovou chorobou?

• Vyberte si vhodného gastroenterológa
• Absolvujte skúšky
• Získajte liečbu od lekára
• Dodržiavajte všetky odporúčania

Hirschsprung choroba u detí - príznaky a liečebné metódy

Po prvýkrát toto ochorenie opísal v roku 1887 dánsky pediater Harald Hirschsprung nazvaný vrodený gigantizmus hrubého čreva. Nedokázal však rozpoznať skutočnú povahu choroby, ale venoval pozornosť len hypertrofovanej stene zväčšeného hrubého čreva.

Teraz je táto patológia známa pod jeho menom a má tiež názov vrodený megakolon (idiopatický). Hirschsprungova choroba je dedičná a ak existujú prípady tohto ochorenia v rode, zvyšuje sa riziko abnormality. Prípady Hirschsprungovej choroby nie sú nezvyčajné, je diagnostikovaná u jedného z 5000 novorodencov.

Definícia ochorenia

Hirschsprungova choroba je vrodená malformácia hrubého čreva, ktorá sa prejavuje porušením inervácie črevnej oblasti (agangióza) a vedie k pretrvávajúcej zápche. Na stenách zdravého hrubého čreva, v jeho svalovej a submukóznej vrstve, sú špeciálne nervové plexusy, ktoré sú zodpovedné za schopnosť tela tlačiť obsah správnym smerom. Pri vrodenej Hirschsprungovej patológii u detí sú niektoré časti čreva zbavené takýchto nervových plexusov alebo len veľmi málo z nich.

Tento stav vedie k porušeniu črevnej motility, vzniku pretrvávajúcej zápchy a ďalej spôsobuje závažné intoxikácie tela. U novorodencov môže byť klinický obraz ochorenia veľmi rôznorodý. Závisí to od dĺžky a výšky agangióznej zóny. Je potrebné poznamenať, že čím väčšia je dĺžka abnormálnej oblasti a čím vyššia je jej poloha vo vzťahu k análnemu kanálu, príznaky ochorenia sa zdajú byť jasnejšie a ostrejšie.

Nesprávne vyvinuté distálne hrubé črevo spôsobuje porušenie motility jeho dolných častí, postihnutá oblasť je prekážkou prechodu potravy. V dôsledku toho sa jeho obsah začína hromadiť v prekrývajúcich sa častiach čreva a dochádza k zápche.

Postupne sa celý obsah čreva akumuluje nad abnormálnou oblasťou, čo vedie k expanzii proximálneho čreva. V tomto čase si oblasti čreva umiestnené pod postihnutou oblasťou zachovávajú zvýšenú peristaltiku, čo vedie k hypertrofii jej stien.

príčiny

Hirschsprungova choroba bola po prvýkrát opísaná pred mnohými desaťročiami, ale doteraz neboli zistené príčiny jej výskytu a skúmaná až do konca. Ako viete, v období prenatálneho vývoja plodu, od piateho do dvanásteho týždňa, sa vytvárajú nervové zhluky, ktoré sú zodpovedné za správne fungovanie tráviaceho systému.

Ale niekedy, z dôvodov, ktoré ešte neboli študované, je takáto formácia prerušená v štádiu hrubého čreva. Dĺžka postihnutej oblasti môže byť odlišná, závisí od závažnosti ochorenia. Abnormálna zóna môže byť len niekoľko centimetrov alebo zachytiť celé hrubé črevo.

Niektorí vedci predložili verziu, že dôvodom prerušenia vývoja môžu byť poruchy a mutácie v štruktúrach DNA. Už dlho sa uvádza, že choroba je dedičná, takže riziko chorého dieťaťa v rodine, kde sa vyskytli prípady ochorenia, je veľmi vysoké. Vo väčšine prípadov je anomália zistená u detí mladších ako 10 rokov a chlapci sú chorí 4 krát častejšie ako dievčatá.

Príznaky ochorenia

Hirschsprungova choroba sa môže prejaviť u detí s rôznymi príznakmi kombinovanými v mnohých kombináciách. Prvé prejavy ochorenia sú zaznamenané už v prvých dňoch života dieťaťa. Ak novorodenec nemal v prvých dňoch po narodení pohyb čriev, je to dôvod na obavy, čo naznačuje prítomnosť patológie. Najčastejšie príznaky ochorenia u detí mladších ako 1 mesiac sú:

• Pretrvávajúca zápcha
• Opuchnuté bruško
• nadúvanie

Iné príznaky sa spájajú s týmito príznakmi s vekom a po roku sa môže choré dieťa pociťovať:

• Odolná zápcha
• Nedostatok chuti do jedla, odmietnutie jesť
• Zlý prírastok hmotnosti
• nadúvanie
• Nepríjemný zápach výkalov a pohyby čriev sú vo forme tenkej pásky
• Úplný pohyb čriev sa nevyskytuje počas pohybov čriev.

Spočiatku, keď je dieťa dojčené, príznaky nie sú veľmi nápadné. V tomto čase môžu polotekuté fekálne hmoty prejsť postihnutou oblasťou bez akýchkoľvek špeciálnych prekážok. Problémy s pohybom čriev sa začnú, keď rodičia vstúpia do detskej stravy do detského menu a jedlo sa zhrubne.

Fekálne hmoty sú zhutnené, zápcha sa stáva častejšou a zvyšuje sa obraz črevnej obštrukcie a intoxikácie tela. A ak by sa deti mohli s týmto problémom vyrovnať s pomocou klystýru, potom v budúcnosti tento postup už nepomôže.

V druhom - treťom mesiaci života, oneskorenie stolice trvá dlho, do šiesteho mesiaca je nedostatok nezávislej stolice, nadúvanie, zvracanie alebo regurgitácia po objavení sa potravy. Ak sa takéto príznaky vyskytnú, dieťa potrebuje neodkladný lekársky zákrok, pretože zápcha bude postupovať, čo povedie k neustálej toxicite tela a vzniku život ohrozujúcich komplikácií.

Staršie deti tiež trpia tvrdohlavou zápchou, ktorá môže trvať tri až sedem dní. Pri správnej liečbe a starostlivosti je zápcha ľahšie tolerovaná. Rodičia by mali konať včas a pokúsiť sa vyriešiť situáciu očistnou klystírou.

Opatrenia konzervatívnej liečby nemôžu vždy pomôcť úplne vyčistiť črevá. Ak sa nedokončené vyprázdnenie stane pravidelným, v dolnej časti čreva sa nahromadená fekálna hmota silne zhutní a zmení sa na fekálne kamene. Takéto kamene môžu spôsobiť črevnú obštrukciu a spôsobiť stavy, ktoré sú nebezpečné pre život dieťaťa.

Ďalším trvalým príznakom, ktorý by sa mal podrobnejšie prediskutovať, je nadúvanie. Začne trápiť dieťa od prvých dní po narodení. Nahromadené plyny napínajú steny sigmoidu a hrubého čreva, čo má za následok zmenu tvaru brucha. Takéto rozptýlené a opuchnuté brucho sa nazýva žaba a prítomnosť tohto príznaku môže byť podozrivý lekár.

Vonkajší obraz brucha je nasledovný: pupok je vypnutý alebo vyhladený, je tu pocit, že sa nachádza pod normou. Vzhľadom k vytesneniu čreva sa brucho stáva asymetrickým. Predná brušná stena môže byť zriedená a odtlačky prstov na nej zostanú po palpatickom vyšetrení.

Počas vyšetrenia je lekár schopný ľahko vyšetriť črevá, ktoré pretekajú fekálnymi hmotami a plynmi. Samotné črevo môže byť husté a tvrdé alebo mäkké, v závislosti od konzistencie jeho obsahu. Po prehmataní môže lekár zaznamenať zvýšenie črevnej motility.

Pri absencii lekárskej starostlivosti, ako dieťa vyrastá, príznaky intoxikácie sa zvýšia. Čím staršie je dieťa, tým výraznejšie sú sekundárne zmeny spôsobené chronickou intoxikáciou stolicou. U detí sa vyvinie anémia a nedostatok proteínovej energie.

Črevo napuchlo a naplnilo výkaly tlak na membránu, čo spôsobilo stlačenie a deformáciu trupu hrudníka. To vedie k zhoršenej respiračnej funkcii, zhoršenej ventilácii pľúcneho tkaniva av dôsledku toho k rozvoju rekurentnej bronchitídy a pneumónie.

Ďalším charakteristickým príznakom je hnačka a zvracanie. Vyvíjajú sa v neskorých štádiách ochorenia v dôsledku silnej intoxikácie tela alebo rozvoja črevnej obštrukcie. Zvracanie, sprevádzané bolesťou - hrozným znamením. Môže indikovať črevnú obštrukciu alebo perforáciu čriev a začiatok peritonitídy.

Paradoxná hnačka, ktorá sa môže vyvinúť aj u novorodenca, často spôsobuje smrteľný výsledok. Tento symptóm spôsobuje rýchlo sa vyvíjajúcu dysbakteriózu alebo zápal sliznice, sprevádzaný výskytom vredov.

Závažnosť symptómov ochorenia závisí do značnej miery od dĺžky postihnutej oblasti. Existujú však prípady, keď závažnosť klinického obrazu nezodpovedá patologickým zmenám a dieťa s malou časťou zmeneného čreva vstupuje do nemocnice vo vážnom stave. Stav chorého dieťaťa závisí v mnohých ohľadoch od kompenzačnej kapacity jeho tráviaceho systému a od správneho uplatňovania konzervatívnych liečebných metód doma.

Štádium priebehu a klasifikácia ochorenia

V závislosti od dynamiky ochorenia a symptómov, ktoré sa časom menia, je choroba Hirschsprung rozdelená do niekoľkých štádií:

• Kompenzované. Toto štádium je charakterizované zápchou z prvých dní života dieťaťa, ktoré sa zhoršuje zavedením doplnkových potravín a zmenami v strave. Problém v tejto fáze možno vyriešiť očistnou klystírou.
• Subcompensated. V tomto štádiu sa čistiace klystýry stanú neúčinné, telesná hmotnosť sa zníži, dieťa začne zaostávať za váhou svojich rovesníkov. Pri dlhodobej neschopnosti vyprázdniť črevá sa objavia bolestivé bolesti brucha, metabolizmus je narušený a dieťa má dýchavičnosť.
• Dekompenzovaná. V tomto štádiu sú všetky príznaky značne zhoršené, bolesti brucha sa stávajú trvalými, použitie laxatív alebo čistiacich klystýrov neprináša požadovaný výsledok a neumožňuje úplne vyprázdniť črevá. Tento stav môže viesť k črevnej obštrukcii.

Hirschsprungova choroba u detí je klasifikovaná podľa anatomických foriem a je rozdelená na:

• Rektálne (asi 25%)
• Rektosigmoid (70%)
• Segmentový (2,5%)
• Medzisúčet (s léziou časti hrubého čreva - 3%)
• Spolu (s porážkou celého hrubého čreva - 0,5%)

V závislosti od závažnosti príznakov je choroba rozdelená na skoré, neskoré a komplikované štádium.

1. Čoskoro. Symptómy sa prejavujú nadúvaním, chronickou zápchou, zvýšením veľkosti brucha.
2. To je neskoro. Sprievodné doplnením sekundárnych zmien: anémia, nedostatok bielkovín, deformácia hrudníka, tvorba fekálnych kameňov.
3. Komplikované. Paradoxné zvracanie a hnačka, syndróm bolestivej bolesti spájajú vyššie uvedené príznaky. Zvyšuje riziko črevnej obštrukcie.

Možné komplikácie

Pri absencii adekvátnej liečby u detí je možný rozvoj enterokolitídy s rôznymi stupňami zápalu sliznice: od akútnej zápalovej infiltrácie a tvorby abscesu po ulceráciu a perforáciu črevnej steny, sprevádzanú rozvojom peritonitídy.

Je to mimoriadne nebezpečný stav, ktorý predstavuje nebezpečenstvo pre život dieťaťa. V takýchto prípadoch je nutná neodkladná hospitalizácia a chirurgický zákrok. Klinicky sa tento stav prejavuje pretrvávajúcou hnačkou, opakovaným zvracaním, dehydratáciou, abdominálnou distenziou a stavom šoku.

Diagnóza ochorenia

Pre správnu diagnózu je veľmi dôležitá história užívania a vypočúvania rodičov, počas ktorých lekár zisťuje prítomnosť príbuzných, ktorí trpia rovnakou patológiou, a pýta sa objasňujúce otázky o symptómoch a stave dieťaťa. Aplikujú sa ďalšie funkčné testy, metódy laboratórneho výskumu a inštrumentálne vyšetrenia.

• Rektálne vyšetrenie. Je to dôležitá diagnostická technika. Vyšetrenie odhalí zvýšený tón zvierača a prázdnu ampulku konečníka, a to aj pri dlhšej zápche.
• Röntgenová diagnostika. Vo väčšine prípadov je rozhodujúce potvrdiť diagnózu. Počas štúdie sa rôntgenové lúče odoberajú použitím kontrastnej látky. Ako taká látka sa používa suspenzia bária, ktorá sa vstrekuje klystír. Na obrázkoch je možné zistiť charakteristické znaky - zmenu reliéfu sliznice a prítomnosť zúžených oblastí v distálnych častiach hrubého čreva. Okrem toho je jasne viditeľná expanzia hrubého čreva a absencia výkalov nad konečníkom.
• Kolonoskopia. Táto metóda potvrdzuje výsledky röntgenovej štúdie a umožňuje biopsiu - vezmite kúsok tkaniva, aby ste určili zaostalosť alebo absenciu nervového plexu.
• Sigmoidoscopy. Vykonáva sa pomocou špeciálneho zariadenia, sigmoidoskopu, ktorý sa vkladá do konečníka a umožňuje vizuálne vyhodnotiť patologické zmeny, vidieť zúžené distálne oblasti, prítomnosť fekálnych kameňov.
• Anorektálna manometria. Pomocou tejto štúdie sa zmeria tlak v hrubom čreve a vnútornom zvierači a odhalí sa charakteristický príznak ochorenia - oslabenie vnútorného zvierača so sprievodným rozťahovaním rektálnej ampulky.
• Ultrazvuk čreva. Umožňuje vidieť rozšírené a opuchnuté črevné slučky, čo indikuje prítomnosť patológie.

Okrem zberu anamnézy, biopsie, röntgenového vyšetrenia môže lekár predpísať všetky dostupné typy všeobecných klinických vyšetrení vrátane funkčných a histochemických štúdií.

Liečba Hirschsprungovej choroby

Liečba ochorenia konzervatívnymi metódami je neúčinná, takéto terapeutické opatrenia sa zvyčajne predpisujú ako príprava na operáciu. Jedinou účinnou metódou riešenia tohto ochorenia je operácia. V každom prípade sa uplatňuje individuálny prístup a zvažujú sa tri možnosti liečby:

• Využívanie konzervatívnych metód liečby chronickej zápchy až do vyriešenia otázky účelnosti chirurgického zákroku.
• Odklad operácie, na tento účel sa uplatňuje metóda ukladania dočasnej kolostómie
• Núdzová chirurgia

Pri výbere taktiky liečby sa názory lekárov líšia. Niektorí chirurgovia považujú za možné vykonať kolostómiu u detí mladších ako jeden rok, iní sa domnievajú, že sa môže vykonať u pacientov starších ako 1 rok a len v prípadoch, keď nie je možné dosiahnuť úplné vyprázdnenie čriev. Ešte iní sa domnievajú, že pacienti by mali byť vedení konzervatívne, kým nie sú úplne pripravení na radikálnu operáciu. Prax ukazuje, že taktika poslednej skupiny chirurgov je najviac oprávnená.

V ranom detstve je veľmi ťažké znášať pomerne komplikovaný chirurgický zákrok. Okrem toho je potrebné brať do úvahy komplexnosť rehabilitácie a pooperačného obdobia, možnosť komplikácií. Všetky tieto okolnosti zvyšujú riziko smrti.

Ale je tu ďalšie nebezpečenstvo. Ak podstúpite chirurgický zákrok a oddialite jeho implementáciu, v tele pacienta začínajú nežiaduce sekundárne zmeny: zvyšuje sa riziko enterokolitídy, dysbakteriózy a metabolizmu proteínov. Preto je dôležité, aby lekár chytil túto líniu, keď príde optimálna veková línia pre operáciu a stále nie sú žiadne živé prejavy sekundárnych zmien.

Na základe dlhoročných skúseností sa lekári domnievajú, že pre takúto operáciu je optimálny vek 12-18 mesiacov. Ale ak sa pri konzervatívnej liečbe pozoruje stabilný kompenzačný proces, intervencia sa môže odložiť na 2-4 roky.

Počas prípravného obdobia vykonávajte konzervatívnu liečbu doma. Dôležitým bodom liečby je nasledovať diétu s prevahou zeleniny, ovocia a spotreby veľkého množstva tekutiny. Jedným z cieľov je stimulovať črevnú motilitu prostredníctvom masáže, terapeutickej gymnastiky. Okrem očistných a sifónových nálevov sa aplikujú fyzioterapeutické postupy, infúzia roztokov elektrolytov a proteínových prípravkov. Pacienti majú predpísaný priebeh liečby vitamínmi.

Často je medzi rodičmi mylná predstava, že dieťa vyvíja závislosť na systematických klystýroch. S touto chorobou, aj keď dieťa má samostatnú stoličku v určitom čase, črevá nie sú nikdy úplne vyčistené. Preto je potrebné pravidelné používanie sifónových klystírov.

Účelom chirurgického zákroku pri tejto chorobe je odstránenie postihnutého čreva so zachovaním časti hrubého čreva, ktorá je schopná fungovať, a potom jeho spojenie s koncovou časťou konečníka. Ak sa operácia vykonáva súčasne, potom sa všetky tieto kroky vykonajú okamžite. V niektorých prípadoch chirurgovia vykonávajú dvojstupňovú operáciu.

Jeho podstata v počiatočnom štádiu spočíva v resekcii (odstránení) abnormálnej časti čreva, odstránení zdravej časti čreva na žalúdku a vzniku kolostómie. Odstránenie výkalov po operácii sa vykoná v špeciálnom kontajneri.

Pacient sa bude musieť prispôsobiť kolostómii a žiť s ňou určitý čas. V druhej etape sa vykonáva rekonštrukčná operácia, ktorá spočíva v tom, že zdravý koniec čreva, ktorý bol predtým vyvedený, je spojený s konečníkom a kolostómia je uzavretá, prišitím otvoru v bruchu.

Charakteristiky pooperačného obdobia

Po operáciách tohto druhu existuje vysoké riziko črevnej infekcie. Preto, ak sa u dieťaťa vyvinú príznaky ako zvracanie, hnačka, horúčka, brušná distenzia, je naliehavé vyhľadať lekársku pomoc.

Doba regenerácie je pomerne dlhá a môže trvať 3 až 6 mesiacov. V tomto okamihu môže takmer každý štvrtý mladý pacient pociťovať nedobrovoľný výtok výkalov alebo retenciu stolice.

Dôvodom tohto stavu môžu byť malé chyby počas chirurgického zákroku alebo spomalenie procesov regenerácie a adaptácie u pacientov, ktorí mali výrazné sekundárne zmeny pred operáciou as tým spojené poškodenie orgánov. V takýchto prípadoch lekári vykonávajú intenzívnu rehabilitačnú liečbu.

Postupom času dieťa normalizuje stolicu, začína priberať na váhe a dobre sa rozvíjať. Malý pacient by mal byť v ordinácii aspoň ďalší rok a pol po operácii. Od rodičov sa vyžaduje, aby neustále monitorovali správne fungovanie čriev, dodržiavali špeciálnu vyváženú stravu a zaviedli prísny denný režim, aby dieťa v určitom čase vyvinulo črevný reflex.

Na udržanie tela dieťaťa v dobrom stave pomôže uskutočniteľné cvičenie, ľahké cvičenie, správna a kompletná výživa, posilnenie imunitného systému. Moderná medicína dosahuje dobré výsledky v chirurgickej liečbe tohto ochorenia v 96% prípadov. Frekvencia závažných pooperačných komplikácií a úmrtí tiež neustále klesá.

Špecifické preventívne opatrenia pre Hirschsprungovu chorobu neexistujú, pretože ochorenie je dedičné a vyskytuje sa v štádiu vývoja plodu. V tomto prípade iba skoršie zistenie patológie a stanovenie správnej diagnózy umožní, s pomocou radikálneho chirurgického zákroku, poraziť chorobu, obnoviť zdravie dieťaťa a obnoviť jeho kvalitu života.